Tải bản đầy đủ

Tài liệu Tăng áp mạch phổi Mayo Clinic pptx

TĂNG
TĂNG
Á
Á
P M
P M


CH PH
CH PH


I:
I:
Chi
Chi
ế
ế
n lư
n lư



c ch
c ch


n đo
n đ
o
á
á
n
n
v
v
à
à
đi
đi


u tr
u tr


m
m


i nh
i nh


t
t
Michael
Michael
D. McGoon
D. McGoon
Professor of Medicine
Professor of Medicine
Consultant, Cardiovascular Diseases
Consultant, Cardiovascular Diseases
Mayo Clinic
Mayo Clinic
Rochester, MN
Rochester, MN
Hà Nội – 4/2009
áp dụng cho tất cả
các trờng hợp tăng
áp mạch phổi
áp dụng cho tất cả
các trờng hợp tăng
áp mạch phổi
C
C
á
á
c
c
đ
đ
ịnh
ịnh
ngh
ngh
ĩ
ĩ
a
a
huyết
huyết
đ
đ


ng
ng
AL
AL
Đ
Đ
MP
MP
t
t
â
â
m
m
thu
thu
khi
khi
ngh
ngh


>35 mm Hg
>35 mm Hg
AL
AL
Đ
Đ
MP
MP
t
t
â
â
m
m
tr
tr
ơ
ơ
ng
ng
khi
khi
ngh
ngh


>15 mm Hg
>15 mm Hg
AL
AL
Đ
Đ
MP
MP
trung
trung
b
b
ì
ì
nh
nh
khi
khi
ngh
ngh


> 25 mm Hg
> 25 mm Hg
PCWP, LAP, LVEDP
PCWP, LAP, LVEDP
< 15 mm Hg
< 15 mm Hg
S
S


c
c
c
c


n
n
m
m


ch
ch
ph
ph


i
i
> 3 U
> 3 U
AL
AL
Đ
Đ
MP
MP
trung
trung
b
b
ì
ì
nh
nh
khi
khi
g
g


ng
ng
s
s


c
c
> 30 mm Hg
> 30 mm Hg
áp dụng cho cỏc
trng hp tăng áp
lực động mạch phổi
áp dụng cho cỏc
trng hp tăng áp
lực động mạch phổi
ý kiến chuyên gia
ý kiến chuyên gia
B
B
×
×
nh
nh
th
th


êng
êng
Mạch máu
Mạch máu
Trung mạc
Trung mạc
Nộimạc
Nộimạc
Th
Th


i
i
gian
gian
PAP
PAP
PVR
PVR
CO
CO
I
I
NYHA
NYHA
TAMP:
TAMP:
Ti
Ti
ế
ế
n
n
tri
tri


n
n
huy
huy
ế
ế
t
t
đ
đ


ng
ng
v
v
à
à
lâm
lâm
s
s
à
à
ng
ng
B
B
ì
ì
nh
nh
thư
thư


ng
ng
Mạch máu
Mạch máu
Trung m¹c
Trung m¹c
Néi m¹c
Néi m¹c
Phì đạitế bào cơ
trơn
Phì đạitế bào cơ
trơn
Dày nộimạc
sớm
Dày nộimạc
sớm
T
T


n
n
thương
thương
còn
còn
b
b
à
à
o
o
t
t


n
n
Th
Th


i
i
gian
gian
PAP
PAP
PVR
PVR
CO
CO
I
I
II
II
III
III
BNP
BNP
NYHA
NYHA
TALĐMP
TALĐMP
:
:
Ti
Ti
ế
ế
n
n
tri
tri


n
n
huy
huy
ế
ế
t
t
đ
đ


ng
ng
v
v
à
à
lâm
lâm
s
s
à
à
ng
ng
B
B
ì
ì
nh
nh
thư
thư


ng
ng
Mạch máu
Mạch máu
Trung mạc
Trung mạc
Nộimạc
Nộimạc
Phì đạilớptế bào
cơ trơn
Phì đạilớptế bào
cơ trơn
Dày nộimạc
sớm
Dày nộimạc
sớm
T
T


n
n
thương
thương
c
c
ó
ó
th
th


h
h


i
i
ph
ph


c
c
T
T


n
n
thương
thương
không
không
th
th


h
h


i
i
ph
ph


c
c
Tổnthương
tính co giãn
Tổnthương
tính co giãn
Huyếtkhối
Huyếtkhối
Tăng sinh mạch
máu và lớpnộimạc
Tăng sinh mạch
máu và lớpnộimạc
Phì đạitế bào cơ
trơn
Phì đạitế bào cơ
trơn
Th
Th


i
i
gian
gian
PAP
PAP
PVR
PVR
CO
CO
I
I
II
II
III
III
IV
IV
BNP
BNP
NYHA
NYHA
TALĐMP
TALĐMP
:
:
Di
Di


n
n
bi
bi
ế
ế
n
n
huy
huy
ế
ế
t
t
đ
đ


ng
ng
v
v
à
à
lâm
lâm
s
s
à
à
ng
ng
Nh
Nh
ó
ó
m
m
1:
1:
TALĐMP
TALĐMP


TALĐMP
TALĐMP
tiên
tiên
ph
ph
á
á
t
t
(
(
IPAH)
IPAH)


TALĐMP
TALĐMP
c
c
ó
ó
t
t
í
í
nh
nh
ch
ch


t
t
gia
gia
đ
đ
ì
ì
nh
nh
(
(
FPAH)
FPAH)


TALĐMP
TALĐMP
c
c


đ
đ


nh
nh


tr
tr




sinh
sinh
(PPHN)
(PPHN)


B
B


nh
nh
t
t


c
c
ngh
ngh


n
n
t
t
ĩ
ĩ
nh
nh
m
m


ch
ch
ph
ph


i
i
(
(
PVOD)
PVOD)


TALĐMP
TALĐMP
v
v
à
à
c
c
á
á
c
c
b
b


nh
nh
liên
liên
quan
quan
(APAH)
(APAH)
Nh
Nh
ó
ó
m2:
m2:
B
B


nh
nh
tim
tim
tr
tr
á
á
i
i
Nh
Nh
ó
ó
m
m
3:
3:
Thi
Thi
ế
ế
u
u
oxy
oxy
ho
ho


c
c
b
b


nh
nh
ph
ph


i
i
Nh
Nh
ó
ó
m
m
4:
4:
Nh
Nh


i
i
m
m
á
á
u
u
ph
ph


i
i
ho
ho


c
c
b
b


nh
nh
ph
ph


i
i
t
t


c
c
ngh
ngh


n
n
m
m


n
n
t
t
í
í
nh
nh
Nh
Nh
ó
ó
m
m
5:
5:
C
C
á
á
c
c
b
b


nh
nh
kh
kh
á
á
c
c
c
c
ó
ó


nh
nh




ng
ng
đ
đ
ế
ế
n
n
h
h


m
m


ch
ch
m
m
á
á
u
u
ph
ph


i
i
Ph
Ph
ân
ân
lo
lo


i
i
TALĐMP
TALĐMP
3
3
rd
rd
World Conference on Pulmonary Hypertension, Venice 2003
World Conference on Pulmonary Hypertension, Venice 2003


L
L
à
à
nh
nh
ó
ó
m
m
TALĐMP
TALĐMP
trư
trư


c
c
mao
mao
m
m


ch
ch


T
T


l
l


m
m


c
c
b
b


nh
nh
n
n


/nam
/nam
4:1
4:1


Tu
Tu


i
i
trung
trung
b
b
ì
ì
nh
nh
50
50
tu
tu


i
i


T
T


l
l


m
m


c
c
6/million;
6/million;
m
m


c
c
đ
đ


ph
ph


bi
bi
ế
ế
n
n
c
c


a
a
b
b


nh
nh
15/million
15/million


Th
Th


i
i
gian
gian
s
s


ng
ng
trung
trung
b
b
ì
ì
nh
nh


b
b


nh
nh
nhân
nhân
không
không
đư
đư


c
c
đi
đi


u
u
tr
tr


: 2.8
: 2.8
năm
năm


Th
Th


i
i
gian
gian
t
t


khi
khi
xu
xu


t
t
hi
hi


n
n
tri
tri


u
u
ch
ch


ng
ng
đ
đ
ế
ế
n
n
khi
khi
đư
đư


c
c
ch
ch


n
n
đo
đo
á
á
n
n
: >2
: >2
năm
năm
Nh
Nh
ó
ó
m
m
1: TAL
1: TAL
ĐMP
ĐMP
tiên
tiên
ph
ph
á
á
t
t
(
(
IPAH
IPAH
)
)


TALĐMP
TALĐMP
trư
trư


c
c
mao
mao
m
m


ch
ch


R
R


i
i
lo
lo


n
n
nhi
nhi


m
m
s
s


c
c
th
th




R
R


i
i
lo
lo


n
n
gen
gen


Đư
Đư


c
c
ph
ph
á
á
t
t
hi
hi


n
n
s
s


m
m
hơn
hơn
v
v
à
à
n
n


ng
ng
hơn
hơn


T
T


n
n
thương
thương
thâm
thâm
nhi
nhi


m
m
không
không
ho
ho
à
à
n
n
to
to
à
à
n
n




20
20
%
%
c
c
á
á
c
c
trư
trư


ng
ng
h
h


p
p
đ
đ


t
t
bi
bi
ế
ế
n
n
ti
ti
ế
ế
n
n
tri
tri


n
n
th
th
à
à
nh
nh
TALĐMP
TALĐMP


Gen
Gen


ho
ho
á
á
th
th


th
th


2
2
c
c


a
a
protein Bone Morphogenetic
protein Bone Morphogenetic
(BMPR2)
(BMPR2)


Quan
Quan
tr
tr


ng
ng
trong
trong
ki
ki


m
m
so
so
á
á
t
t
ch
ch
ế
ế
t
t
t
t
ế
ế
b
b
à
à
o
o
theo
theo
chương
chương
tr
tr
ì
ì
nh
nh
Nh
Nh
ó
ó
m
m
1: TAL
1: TAL
ĐMP
ĐMP
c
c
ó
ó
y
y
ế
ế
u
u
t
t


gia
gia
đ
đ
ì
ì
nh
nh
(
(
FPAH
FPAH
)
)


B
B


nh
nh


liên
liên
k
k
ế
ế
t
t


Shunt
Shunt
ch
ch


-
-
ph
ph


i
i
b
b


m
m
sinh
sinh


TALTM
TALTM
c
c


a
a


Nhi
Nhi


m
m
HIV
HIV


Thu
Thu


c
c
v
v
à
à
nhi
nhi


m
m
đ
đ


c
c


C
C
á
á
c
c
b
b


nh
nh


kh
kh
á
á
c
c
:
:


T
T


n
n
thương
thương
tuy
tuy
ế
ế
n
n
gi
gi
á
á
p
p


B
B


nh
nh
t
t
í
í
ch
ch
lu
lu


glycogen
glycogen


B
B


nh
nh
Gaucher
Gaucher


B
B


nh
nh
giãn
giãn
m
m


ch
ch
xu
xu


t
t
huy
huy
ế
ế
t
t
di
di
truy
truy


n
n
(
(
B
B


nh
nh
Osler
Osler
Weber
Weber
Rendu
Rendu
)
)


B
B


nh
nh


Hemoglobin (
Hemoglobin (
B
B


nh
nh
h
h


ng
ng
c
c


u
u
h
h
ì
ì
nh
nh
li
li


m
m
)
)


H
H


i
i
ch
ch


ng
ng
tăng
tăng
sinh
sinh
tu
tu




C
C


t
t
l
l
á
á
ch
ch
Nh
Nh
ó
ó
m
m
1: TAL
1: TAL
ĐMP
ĐMP
v
v
à
à
c
c
á
á
c
c
b
b


nh
nh
liên
liên
quan
quan
(
(
APAH
APAH
)
)
Bệnh thường gặpnhấtlà
xơ cứng bì (CREST);
TALĐMP là nguyên nhân
dẫn đếntử vong nhất
thường gặpnhất
Bệnh thường gặpnhấtlà
xơ cứng bì (CREST);
TALĐMP là nguyên nhân
dẫn đếntử vong nhất
thường gặpnhất
Nh
Nh
ó
ó
m
m
1:
1:
Ng
Ng


đ
đ


c
c


Fenfluramine/Phentermine,
Fenfluramine/Phentermine,
Dexfenfluramine, Methamphetamine
Dexfenfluramine, Methamphetamine


Tăng
Tăng
liên
liên
k
k
ế
ế
t
t
c
c


aTALĐMP
aTALĐMP
23X
23X
CH3
NH2
C2H5
Fenfluramine
NH2
Aminorex
O
N
CH3
NH2
Phentermine
CH3
CH3
NH2
Amphetamine
CH3
NH2
CH3
Methamphetamine
Chi
Chi
ế
ế
n
n




c
c
ch
ch


n
n
đo
đo
á
á
n
n


Ph
Ph
á
á
t
t
hi
hi


n
n
tri
tri


u
u
ch
ch


ng
ng


T
T
ì
ì
m
m
hi
hi


u
u
(
(
ho
ho


c
c
lo
lo


i
i
tr
tr


)
)
c
c
á
á
c
c
nguyên
nguyên
nhân
nhân
.
.


X
X
á
á
c
c
đ
đ


nh
nh
ki
ki


u
u
huy
huy
ế
ế
t
t
đ
đ


ng
ng


M
M


c
c
đ
đ


n
n


ng
ng


Ki
Ki


u
u
trư
trư


c/sau
c/sau
mao
mao
m
m


ch
ch


Đ
Đ
á
á
p
p


ng
ng
v
v


i
i
thu
thu


c
c
giãn
giãn
m
m


ch
ch


X
X
á
á
c
c
đ
đ


nh
nh
kh
kh


năng
năng
g
g


ng
ng
s
s


c
c




ng
ng
d
d


n
n
ch
ch


n
n
đo
đo
á
á
n
n
Siêu âm tim
Siêu
Siêu
âm
âm
tim
tim
PFT’s
PFT
PFT


s
s
Thăm dò khi ngủ
Thăm
Thăm


khi
khi
ng
ng


Chụp CT thông khí
tướimáuphổi,
ChụpCT cócản
quang,
Chụpmạch
Ch
Ch


p
p
CT
CT
thông
thông
kh
kh
í
í




i
i
m
m
á
á
u
u
ph
ph


i
i
,
,
Ch
Ch


p
p
CT
CT
c
c
ó
ó
c
c


n
n
quang
quang
,
,
Ch
Ch


p
p
m
m


ch
ch
XN miễndịch
XN
XN
mi
mi


n
n
d
d


ch
ch
XN HIV
XN HIV
XN HIV
LFTs và bằng
chứng LS
củaxơ gan
hay TALTMC
LFTs
LFTs
v
v
à
à
b
b


ng
ng
ch
ch


ng
ng
LS
LS
c
c


a
a


gan
gan
hay TALTMC
hay TALTMC
RVE, RAE, ↑RVSP
Bệnh tim trái
VHD
CHD
RVE, RAE,
RVE, RAE,


RVSP
RVSP
B
B


nh
nh
tim
tim
tr
tr
á
á
i
i
VHD
VHD
CHD
CHD
Khí phế thũng và
các bấtthường về lồng ngực
Kh
Kh
í
í
ph
ph
ế
ế
th
th
ũ
ũ
ng
ng
v
v
à
à
c
c
á
á
c
c
b
b


t
t
thư
thư


ng
ng
v
v


l
l


ng
ng
ng
ng


c
c
Rốiloạnkhingủ
R
R


i
i
lo
lo


n
n
khi
khi
ng
ng


Huyếtkhối
tắcmạch mạntính
Huy
Huy
ế
ế
t
t
kh
kh


i
i
t
t


c
c
m
m


ch
ch
m
m


n
n
t
t
í
í
nh
nh
Xơ cứng bì
Lupus
RA
Viêm mạch


c
c


ng
ng
b
b
ì
ì
Lupus
Lupus
RA
RA
Viêm
Viêm
m
m


ch
ch
HIV
HIV
HIV
TAL cửaphổi
TAL
TAL
c
c


a
a
ph
ph


i
i
•Test chứcnăng
•BNP
•Thông tim phải
•Test giãn mạch


Test
Test
ch
ch


c
c
năng
năng


BNP
BNP


Thông
Thông
tim
tim
ph
ph


i
i


Test
Test
giãn
giãn
m
m


ch
ch
Kh
Kh
á
á
m
m
LS
LS
X.
X.
Quang
Quang
ĐTĐ
ĐTĐ
Siêu
Siêu
âm
âm
v
v
à
à
thông
thông
tim
tim
ph
ph


i
i


C
C
á
á
c
c
thông
thông
tin
tin
b
b


sung
sung
Siêu
Siêu
âm
âm
tim
tim


Đ
Đ
á
á
nh
nh
gi
gi
á
á
b
b


nh
nh
n
n


n
n


Đ
Đ
á
á
nh
nh
gi
gi
á
á
RVSP, Pam, Pad,
RVSP, Pam, Pad,
SV/PP, RV
SV/PP, RV
dP/dt
dP/dt
, PVR
, PVR


Ch
Ch


c
c
năng
năng
th
th


t
t
ph
ph


i
i


Quan
Quan
s
s
á
á
t
t


RV
RV
-
-
IMP
IMP


Siêu
Siêu
âm
âm
Doppler
Doppler




TAPSE
TAPSE


Strain, Strain Rate
Strain, Strain Rate


Isovolumic
Isovolumic
Accel
Accel
RHC
RHC


Đ
Đ
á
á
nh
nh
gi
gi
á
á
huy
huy
ế
ế
t
t
đ
đ


ng
ng


AL
AL
mao
mao
m
m


ch
ch
ph
ph


i
i
b
b
í
í
t
t


PBF
PBF


ALĐMP
ALĐMP
trung
trung
b
b
ì
ì
nh
nh


Đ
Đ
á
á
p
p


ng
ng
v
v


i
i
ch
ch


t
t
giãn
giãn
m
m


ch
ch


Đ
Đ


bão
bão
ho
ho
à
à
Oxy
Oxy


Đ
Đ
á
á
nh
nh
gi
gi
á
á
t
t
ì
ì
nh
nh
tr
tr


ng
ng
shunt
shunt
S
S
à
à
ng
ng
l
l


c
c
v
v
à
à
theo
theo
dõi
dõi
Ch
Ch


n
n
đo
đo
á
á
n
n
x
x
á
á
c
c
đ
đ


nh
nh
C
C
á
á
c
c
y
y
ế
ế
u
u
t
t


chi
chi
ph
ph


i
i
m
m


ch
ch
ph
ph


i
i
arginine
arginine
NO
NO
GTP
GTP
cGMP
cGMP
eNOS
eNOS
eNOS
GC
GC
GC
AA
AA
PGI
PGI
2
2
ATP
ATP
cAMP
cAMP
PS
PS
PS
AC
AC
AC
Big
Big
-
-
ET
ET
ET
ET
1
1
ECE
ECE
ECE
ET
A
ET
ET
A
A
ET
B
ET
ET
B
B
Giãn mạch, Chống tăng sinh
Giãn
Giãn
m
m


ch
ch
,
,
Ch
Ch


ng
ng
tăng
tăng
sinh
sinh
Co mạch, tăng sinh
Co
Co
m
m


ch
ch
,
,
tăng
tăng
sinh
sinh
5`GMP
5`GMP
PDE
PDE
PDE
PDE5i
PDE5i
PDE5i
PGI
2
PGI
PGI
2
2
ETRA
ETRA
ETRA
ETRA
ETRA
ETRA
T
T
ế
ế
b
b
à
à
o
o
n
n


i
i
m
m


c
c
T
T
ế
ế
b
b
à
à
o
o


trơn
trơn
Con đường
Nitrite oxide
Con đường
Nitrite oxide
Con đường
Prostacyclin
Con đường
Prostacyclin
Con đường
Endothelin
Con đường
Endothelin
Ca
Ca
++
++
CCBs
CCBs
CCBs
Ch
Ch


n
n
kênh
kênh
Calcium
Calcium
Rich S, Kaufmann E, Levy PS: Tác dụng củathuốcchẹn kênh canxi liều
cao lên tỷ lệ sống còn của TALĐMP tiên phát.
N Engl J Med 327:76-81, 1992
N=17
N=17
N=47
N=47
N=187
N=187
30
40
50
60
70
80
90
100
0 6 12 18 24 30 36 42 48 54 60
Tháng
Tỷ lệ sống còn, %
Đáp ứng với điềutrị
Không đáp ứng với điềutrị
NIH Registry


Nên
Nên
đi
đi


u
u
tr
tr


thu
thu


c
c
ch
ch


n
n
kênh
kênh
cãni
cãni
cho
cho
nh
nh


ng
ng
b
b


nh
nh
nhân
nhân
c
c
ó
ó
đ
đ
á
á
p
p


ng
ng
v
v


i
i
ch
ch


t
t
giãn
giãn
m
m


ch
ch
.
.


557
557
b
b


nh
nh
nhân
nhân
đư
đư


c
c
test
test
ch
ch


t
t
giãn
giãn
m
m


ch
ch
c
c
ó
ó
t
t
á
á
c
c
d
d


ng
ng
ng
ng


n
n
:
:


70 (12%)
70 (12%)
gi
gi


m
m
ALĐMPTB
ALĐMPTB
v
v
à
à
s
s


c
c
c
c


n
n
ph
ph


i
i
>20%
>20%
v
v
à
à
đư
đư


c
c
đi
đi


u
u
tr
tr


thu
thu


c
c
ch
ch


n
n
kênh
kênh
Ca.
Ca.


54%
54%
b
b


nh
nh
nhân
nhân
đ
đ
á
á
p
p


ng
ng
(6%
(6%
t
t


ng
ng
s
s


BN
BN
)
)
đư
đư


c
c
ch
ch


ng
ng
minh
minh
c
c
ó
ó
c
c


i
i
thi
thi


n
n
lâu
lâu
d
d
à
à
i
i
khi
khi
đi
đi


u
u
tr
tr


ch
ch


n
n
kênh
kênh
Ca.
Ca.
Sitbon O,
Sitbon O,
Humbert
Humbert
M,
M,
Jais
Jais
X, et al. Circ 2005;111:3105
X, et al. Circ 2005;111:3105
-
-
11.
11.
Ch
Ch


n
n
kênh
kênh
Calcium
Calcium

Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Tải bản đầy đủ ngay

×

×