Tải bản đầy đủ

NGHIÊN cứu tổn THƯƠNG ĐỘNG MẠCH VÀNH GIAI đoạn cấp và bán cấp TRONG BỆNH KAWASAKI ở TRẺ EM

B Y T
TRNG I HC Y H NI

V MNH TUN

NGHIÊN CứU TổN THƯƠNG ĐộNG MạCH
VàNH
GIAI ĐOạN CấP Và BáN CấP TRONG
BệNH KAWASAKI ở TRẻ EM
Chuyờn ngnh
Mó s

: Nhi khoa
: CK. 62721655

LUN VN BC S CHUYấN KHOA II
Ngi hng dn khoa hc:
TS. NG TH HI VN


HÀ NỘI - 2017



LỜI CẢM ƠN
Để hoàn thành luận văn này với lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc
Em xin trân trọng cảm ơn Ts Đặng Thị Hải Vân giảng viên bộ môn nhi
trường Đại học Y Hà Nội đã tận tình dạy dỗ , giúp đỡ em trong suốt quá trình
học tập, nghiên cứu và hoàn thành luận văn này
Em xin trân trọng cảm ơn các thày cô trong bộ môn nhi trường đại học
Y Hà Nội đã tạo mọi điều kiện thuận lợi cho em học tập và nghiên cứu
Em xin trân thành cảm ơn các thày cô trong hội đồng thông qua đề
cương đã đưa ra những góp ý vô cùng quá báu giúp em có những điều chỉnh
để hoàn thành luận văn này tốt hơn.
Tôi xin trân thành cảm ơn tập thể trung tâm tim mạch bệnh viện nhi
Trung Ương đã tạo điều kiện thuận lợi nhất cho tôi trong quá trình học tập và
nghiên cứu.
Tôi xin chân thành cảm ơn những bệnh nhân và gia đình bệnh nhân đã
hợp tác và cung cấp các thông tin cần thiết để tôi hoàn thành luận văn này.
Tôi xin cảm ơn ban giám đốc, phòng kế hoach tổng hợp Bệnh viện Nhi
Trung Ương đã tạo điều kiện thuận lợi giúp đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu
và thu thập số liệu cho luận văn này
Tôi xin trân trọng cảm ơn Ban giám hiệu, phòng đào tạo sau đại học và
các phòng ban chức năng trường Đại học Y Hà Nội đã tạo điều kiện thuận lợi
cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu.
Tôi xin trân trọng cảm ơn Ban giám đốc,tập thể khoa nhi bệnh viện C
Thái Nguyên đã tạo điều kiện giúp đỡ và thay tôi hoàn thành công việc trong
suốt thời gian tôi đi học.
Tôi xin cảm ơn bạn bè đồng nghiệp đặc biệt là tập thể lớp CK2 nhi 29
đã giúp đỡ, động viên tôi trong suốt quá trình học tập
Cuối cùng con xin cảm ơn bố mẹ đã sinh thành,nuôi dưỡng và luôn bên
cạnh động viên khích lệ con. Anh xin cảm ơn vợ và 2 con Nhật Minh và
Minh Hiếu luôn là nguồn động viên khích lệ ba trong suốt thời gian qua.
Hà Nội ngày 24 tháng 11 năm 2017
Vũ Mạnh Tuân


LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Vũ Mạnh Tuân, học viên lớp chuyên khoa II khóa 29, Trường
Đại học Y Hà nội, chuyên ngành Nhi khoa, xin cam đoan:
1. Đây là Luận án do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn
của Ts Đặng Thị Hải Vân.
2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã
được công bố tại Việt Nam.
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung
thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp nhận của cơ sở nơi
nghiên cứu.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này
Hà Nội, ngày 02 tháng 11 năm 2017
Người viết cam đoan

Vũ Mạnh Tuân


DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT
BC
BCLP
BCTT
CLS
CRP
CTM
CS
ĐMC
ĐMV
Hb
HLA
Ig
IL
INR
LAD
LDH

SLBC
SLTC
Th
TNF
VEGF
VSS
IVIG

: Bạch cầu
: Bạch cầu Lympho
: Bạch cầu trung tính.
: Cận lâm sàng
: Protein C phản ứng (C reactive protein)
: Công thức máu
: Cộng sự
: Động mạch chủ
: Động mạch vành
: Huyết sắc tố (Hemoglobin)
: Kháng nguyên bạch cầu người
(Human leukocyte antigen)
: Globulin miễn dịch (Immuno globulin)
: Interleukin
: Tỷ số bình thường hóa quốc tế
(International normalized ratio)
: Động mạch liên thất trước (Left anterior descending)
: Lactac dehydrogenase
: Siêu âm
: Số lượng bạch cầu
: Số lượng tiểu cầu
: Tế bào lympho T hỗ trợ (T helper)
: Yếu tố hoại tử u (Tumor necrosis factor)
: Yếu tố phát triển tế bào nội mạc
(Vascular endothelial growth factor)
: Máu lắng
: Intravenous Immuno Globulin


MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƯƠNG 1 3
TỔNG QUAN 3
1.1. LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU BỆNH KAWASAKI 3
1.2.TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU TỔN THƯƠNG TIM MẠCH TRONG BỆNH KAWASAKI Ở TRẺ EM TRÊN THẾ GIỚI VÀ VIỆT NAM 4
1.3. DỊCH TỄ HỌC. 6
1.3.1.Tần suất mắc bệnh 6
1.3.2. Tuổi mắc bệnh 6
1.3.3. Giới 6
1.3.4. Chủng tộc 7
1.3.5. Tính chất mùa 7
1.3.6. Tính chất gia đình 7
1.3.7. Tính chất tái phát 7
1.3.8. Tỷ lệ tử vong. 7
1.4. CƠ CHẾ BỆNH SINH BỆNH KAWASAKI 8
1.4.1. Cơ chế bệnh sinh 8
1.4.1.1. Giả thuyết miễn dịch học 8
1.4.1.2. Giả thuyết siêu kháng nguyên 8
1.4.1.3. Giả thuyết dị ứng 9

1.4.2. Cơ chế tổn thương giãn phình ĐMV 9
1.4.2.1. Giả thuyết gốc oxy hoá: 9
1.4.2.2. Giả thuyết phình ĐMV do peroxynitrit: 9
1.4.2.3. Giả thuyết siêu kháng nguyên: 9
1.4.2.4. Giả thuyết đáp ứng miễn dịch đơn dòng IgA: 9

1.4.3. Diễn biến tổn thương ĐMV 10
1.4.4. Các yếu tố tiên lượng tổn thương ĐMV. 11
1.5. LÂM SÀNG, XÉT NGHIỆM VÀ TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN BỆNH KAWASAKI. 12
1.5.1. Khái niệm, 12
1.5.2. Các biểu hiện lâm sàng. 12
1.5.2.1. Các biểu hiện lâm sàng hay gặp , 12
1.5.2.2. Các biểu hiện lâm sàng ít gặp, 14
1.5.2.3. Hệ tim mạch 15

1.5.3. Cận lâm sàng 16


1.5.3.1. Xét nghiệm huyết học , 16
1.5.3.2. Xét nghiệm miễn dịch: 16
1.5.3.3.Sinh hóa máu: 16
1.5.3.4 Xét nghiệm nước tiểu:, 16
1.5.3.5.Các thăm dò hình ảnh: 17

1.6. CHẨN ĐOÁN 20
1.6.1. Chẩn đoán xác định 20
1.6.2. Chẩn đoán phân biệt 20
1.7. ĐIỀU TRỊ 21
1.7.1. Điều trị ban đầu 21
1.7.1.1. Truyền Immunoglobulin tĩnh mạch. 21
1.7.1.2. Các thuốc chống kết tập tiểu cầu 23
1.7.1.3. Điều trị triệu chứng: 23
1.7.1.4. Thuốc điều trị huyết khối mạch vành 23

1.8.THEO DÕI BỆNH NHÂN KAWASAKI 24

CHƯƠNG 2 27
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 27
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 27
2.1.1. Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Kawasaki 27
2.2. TIÊU CHUẨN CHỌN BỆNH NHÂN: 27
2.3. THỜI GIAN VÀ ĐỊA ĐIỂM NGHIÊN CỨU 27
2.4. THIẾT KẾ NGHIÊN CỨU 27
2.5. CỠ MẪU 28
2.6. PHƯƠNG PHÁP THU THẬP SỐ LIỆU 29
2.6.1. Các yếu tố về dịch tễ 29
2.6.2. Các yếu tố lâm sàng 29
2.6.2.1. Các biểu hiện chính của bệnh 29
2.6.2.2. Các biểu hiện lâm sàng ít gặp 30

2.6.3.Các yếu tố cận lâm sàng 30
2.6.4. Điều trị 32
2.6.4.1. Điều trị ban đầu 32

2.6.5 Khám lại. 33
SƠ ĐỒ NGHIÊN CỨU KHOA HỌC 33
2.7. CÁC BIẾN SỐ NGHIÊN CỨU 34
2.8. XỬ LÝ SỐ LIỆU 35


CHƯƠNG 3 36
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 36
3.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NHÓM NGHIÊN CỨU 36
3.1.1. Phân bố bệnh nhân Kawasaki theo tuổi 36
3.1.2. Phân bố bệnh Kawasaki theo giới 36
3.1.3. Ngày chẩn đoán bệnh trung bình 37
3.1.4. Truyền Ig 37
3.1.5. Số lần truyền Ig 38
3.2. ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG ĐMV TRÊN SIÊU ÂM TIM CỦA BỆNH NHÂN KAWASAKI TRONG GIAI ĐOẠN CẤP VÀ BÁN CẤP 38
3.2.1. Tỷ lệ tổn thương ĐMV trên siêu âm tim của bệnh nhân Kawasaki 38
3.2.2. Mức độ tổn thương ĐMV chung trên siêu âm tim của bệnh nhân Kawasaki 39
3.2.3. Mức độ tổn thương ĐMV trên siêu âm tim theo vị trí của bệnh nhân Kawasaki 39
3.2.4. Tỷ lệ tổn thương ĐMV trên siêu âm tim của bệnh nhân Kawasaki theo vị trí 41
3.2.5. Tỷ lệ tổn thương ĐMV trên siêu âm tim của bệnh nhân Kawasaki theo tuổi. 42
3.2.6. Tỷ lệ tổn thương ĐMV trên siêu âm tim của bệnh nhân Kawasaki theo giới 43
3.2.7. Tỷ lệ tổn thương ĐMV trên siêu âm tim của bệnh nhân Kawasaki theo ngày nằm viện. 43
3.3. MỘT SỐ YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV 44
3.3.1. Yếu tố dịch tễ học 46
3.3.2. Đặc điểm lâm sàng 47
3.3.3. Đặc điểm cận lâm sàng 50
3.3.3.1. Huyết học 50
3.3.3.2. Liên quan giữa một số chỉ số sinh hóa và diễn biến tổn thương ĐMV 53

3.3.4. Liên quan giữa điều trị truyền Ig và diễn biến tổn thương ĐMV 56
3.3.5. Tổng hợp các yếu tố dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị liên quan đến diễn biến tổn
thương động mạch vành. 56

CHƯƠNG 4 58
BÀN LUẬN 58
4.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NHÓM NGHIÊN CỨU 59
4.1.1 Tuổi 59
4.1.2. Phân bố bệnh Kawasaki theo giới. 59
4.1.3. Thời gian chẩn đoán. 60
4.1.4. Ngày truyền Ig. 60
4.1.5 Số lần truyền Ig 61
4.2. TỔN THƯƠNG ĐMV TRÊN SIÊU ÂM TIM CỦA BỆNH NHÂN KAWASAKI TRONG GIAI ĐOẠN CẤP VÀ BÁN CẤP. 62
4.2.1. Tỷ lệ tổn thương ĐMV chung trên siêu âm tim 63


4.2.2 Mức độ tổn thương động mạch vành trên siêu âm tim 63
4.2.3. Tổn thương động mạch vành trên bệnh nhân Kawasaki theo thời điểm. 64
4.2.4. Tỷ lệ tổn thương ĐMV trên siêu âm của bệnh nhân Kawasaki theo vị trí 65
4.2.5. Tổn thương động mạch vành trên bệnh nhân Kawasaki theo nhóm tuổi 66
4.2.6 Tỷ lệ tổn thương ĐMV trên siêu âm tim của bệnh nhân Kawasaki theo giới 66
4.2.7.Tỷ lệ tổn thương ĐMV trên siêu âm tim của bệnh nhân Kawasaki theo ngày nằm viện. 67
4.3. MỘT SỐ YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV 67
4.3.1.Yếu tố dịch tễ học 68
4.3.2.Đặc điểm lâm sàng 68
4.3.3. Đặc điểm cận lâm sàng 69
4.3.3.1 Huyết học 69
4.3.3.2.Sinh hóa 71

4.3.4.Truyền Ig 74
4.3.5.Tổng hợp các yếu tố dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị liên quan đến diễn biến tổn
thương động mạch vành. 75
4.3.5.1.Tổng hợp các yếu tố dịch tễ, lâm sàng và điều trị liên quan đến diễn biến tổn thương ĐMV 75
4.3.5.2. Tổng hợp các chỉ số xét nghiệm liên quan đến diễn biến tổn thương ĐMV. 75

KẾT LUẬN 77
KHUYẾN NGHỊ 78
TÀI LIỆU THAM KHẢO 1

DANH MỤC BẢNG


BẢNG 1.1: BẢNG ĐIỂM ASAI....................................................................11
BẢNG 1.2: TIÊU CHUẨN HARADA .........................................................11
BẢNG 3.1. PHÂN BỐ BỆNH NHÂN KAWASAKI THEO TUỔI............36
BẢNG 3.2. THỜI GIAN CHẨN ĐOÁN BỆNH..........................................37
BẢNG 3.3. THỜI ĐIỂM TRUYỀN IG LẦN 1...........................................37
BẢNG 3.4 MỨC ĐỘ TỔN THƯƠNG ĐMV CHUNG TRÊN SIÊU ÂM
TIM CỦA BỆNH NHÂN KAWASAKI........................................................39
BẢNG 3.5. MỨC ĐỘ TỔN THƯƠNG ĐMV CỦA BỆNH NHÂN
KAWASAKI THEO VỊ TRÍ TẠI THỜI ĐIỂM TRƯỚC TRUYỀN IG...39
BẢNG 3.6. MỨC ĐỘ TỔN THƯƠNG ĐMV THEO VỊ TRÍ CỦA BỆNH
NHÂN KAWASAKI TẠI THỜI ĐIỂM SAU KHI TRUYỀN IG..............40
BẢNG 3.7. TỶ LỆ TỔN THƯƠNG ĐMV CỦA BỆNH NHÂN
KAWASAKI THEO VỊ TRÍ.........................................................................41
BẢNG 3.8. TỶ LỆ TỔN THƯƠNG ĐMV SIÊU ÂM TIM CỦA BỆNH
NHÂN KAWASAKI THEO TUỔI...............................................................42
BẢNG 3.9. TỶ LỆ TỔN THƯƠNG ĐMV TRÊN SIÊU ÂM TIM CỦA
BỆNH NHÂN KAWASAKI THEO GIỚI...................................................43
BẢNG 3.10. DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV........................................45
BẢNG 3.11. LIÊN QUAN GIỮA TUỔI, GIỚI VÀ DIỄN BIẾN TỔN
THƯƠNG ĐMV.............................................................................................46
BẢNG 3.12. LIÊN QUAN GIỮA BIỂU HIỆN LÂM SÀNG KHÔNG
ĐẶC TRƯNG VÀ DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV..............................47
BẢNG 3.13. LIÊN QUAN GIỮA BIỂU HIỆN LÂM SÀNG ĐẶC TRƯNG
VÀ DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV.......................................................48
BẢNG 3.14. LIÊN QUAN GIỮA THỜI GIAN XUẤT HIỆN BIỂU HIỆN
LÂM SÀNG ĐẶC TRƯNG VÀ DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV.......49


BẢNG 3.15. LIÊN QUAN GIỮA MỘT SỐ CHỈ SỐ HUYẾT HỌC
TRƯỚC TRUYỀN IG VÀ DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV...............50
BẢNG 3.16. LIÊN QUAN GIỮA MỘT SỐ CHỈ SỐ HUYẾT HỌC SAU
TRUYỀN IG VÀ DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV...............................50
BẢNG 3.17. LIÊN QUAN GIỮA MỘT SỐ CHỈ SỐ HUYẾT HỌC TẠI
TUẦN THỨ 3 VÀ DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV.............................50
BẢNG 3.18. LIÊN QUAN GIỮA MỘT SỐ CHỈ SỐ HUYẾT HỌC TẠI
TUẦN THỨ 4 VÀ DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV.............................51
BẢNG 3.19. LIÊN QUAN GIỮA MỘT SỐ CHỈ SỐ HUYẾT HỌC TẠI
TUẦN THỨ 8 VÀ DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV.............................51
BẢNG 3.20. LIÊN QUAN GIỮA MỘT SỐ CHỈ SỐ SINH HÓA TRƯỚC
TRUYỀN IG VÀ DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV...............................53
BẢNG 3.21. LIÊN QUAN GIỮA MỘT SỐ CHỈ SỐ SINH HÓA SAU
KHI TRUYỀN IG VÀ DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV......................54
BẢNG 3.22. LIÊN QUAN GIỮA MỘT SỐ CHỈ SỐ SINH HÓA TẠI
TUẦN THỨ 3 VÀ DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV..............................55
BẢNG 3.23. LIÊN QUAN GIỮA NGÀY TRUYỀN IG VÀ DIỄN BIẾN
TỔN THƯƠNG ĐMV...................................................................................56
BẢNG 3.24. LIÊN QUAN GIỮA SỐ LẦN TRUYỀN IG VÀ DIỄN BIẾN
TỔN THƯƠNG ĐMV...................................................................................56
BẢNG 3.25. TỔNG HỢP CÁC YẾU TỐ DỊCH TỄ, LÂM SÀNG VÀ
ĐIỀU LIÊN QUAN ĐẾN DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV.................56
BẢNG 3.26. TỔNG HỢP CÁC CHỈ SỐ XÉT NGHIỆM LIÊN QUAN
ĐẾN DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV....................................................58


1

ĐẶT VẤN ĐỀ

Kawasaki là bệnh sốt phát ban cấp tính có viêm mạch hệ thống thường
gặp ở trẻ em đặc biệt là trẻ em dưới 5 tuổi,. Bệnh được mô tả đầu tiên bởi
Tomisaku Kawasaki ở Nhật năm 1961. Ông mô tả bệnh này với tên gọi “Hội
chứng da- niêm mạc kèm sưng hạch Lympho và bong da đầu ngón tay đặc
trưng ở trẻ nhỏ”.
Tần suất mắc bệnh hằng năm ở Nhật Bản và Hàn Quốc vào khoảng 50100 trên 100.000 trẻ dưới 5 tuổi và đỉnh cao là 218.6/ 100.000 trẻ dưới 5
tuổi- đây là tỷ lệ cao nhất được ghi nhận tại Nhật Bản năm 2008. Mặc dù
bệnh được phát hiện cách đây hơn 50 năm và có nhiều công trình nghiên cứu
đã được công bố, nhưng đến nay nguyên nhân và cơ chế gây bệnh cũng còn
nhiều bí ẩn, do đó vấn đề chẩn đoán và điều trị cũng chưa sáng tỏ hoàn toàn.
Bệnh gây tổn thương nhiều nơi như mắt, miệng, da nhưng tổn thương
ĐMV và cơ tim, là nguyên nhân có thể dẫn đến tử vong của trẻ trong giai
đoạn cấp hoặc bệnh lý tim mạch sau này. Ở những nước phát triển, như Nhật
Bản, Mỹ, bệnh Kawasaki đã trở thành nguyên nhân chính gây nên bệnh tim
mắc phải ở trẻ em
Tại Việt Nam, từ trường hợp phát bệnh đầu tiên vào năm 1995 ở Bệnh
viện Nhi Trung ương, cho đến nay bệnh ngày càng phổ biến, số trẻ nhập viện
ngày càng tăng. Việc chẩn đoán và điều trị bệnh cũng ở giai đoạn sớm hơn do
nhận thức của các cán bộ y tế về bệnh Kawasaki tăng lên. Bệnh nhân thường
được chẩn đoán trong khoảng ngày thứ 5 đến thứ 10 của bệnh và được điều trị
với IVIG liều 2g/kg/12h.
Trong suốt giai đoạn cấp và bán cấp, các tế bào viêm (bạch cầu trung
tính, đại thực bào, bạch cầu lympho và tương bào) thâm nhiễm vào lớp tế bào


2
nội mô và cơ trơn ở thành mạch làm cho chức năng lớp tế bào này suy giảm.
Thành mạch mất cấu trúc trở nên yếu dẫn đến phình giãn. Ở giai đoạn sau, tổn
thương trở nên xơ và tạo sẹo. Tốc độ dòng máu tại chỗ phình sẽ chậm lại, gây
nguy cơ hình thành huyết khối làm hẹp, tắc lòng mạch. Như vậy tổn thương
ĐMV là 1 biến chứng nặng của bệnh. Tại Việt Nam đã có một số nghiên cứu
về tổn thương ĐMV trong giai đoạn cấp ở bệnh nhân Kawasaki. Tỷ lệ tổn
thương ĐMV theo các nghiên cứu trước đây vào khoảng 25%,. Khi nhận thức
về bệnh của cán bộ Y tế được nâng cao, việc chẩn đoán và điều trị sớm liệu đã
làm giảm tỷ lệ tổn thương ĐMV? Bên cạnh đó một vấn đề cần đặt ra là tổn
thương ĐMV thường xảy ra ở ngày nào của bệnh, sớm nhất là ngày nào và
muộn nhất là ngày nào? Tổn thương động mạch vành sẽ diễn biến thế nào?
Yếu tố nào liên quan đến diễn biến tổn ĐMV giai đoạn cấp và bán cấp?
Trong thực tế lâm sàng chúng tôi nhận thấy có những trường hợp tổn
thương ĐMV xẩy ra rất sớm và diễn biến của tổn thương ĐMV cũng rất khác
nhau ở các bệnh nhân Kawasaki.
Chính vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm 2 mục tiêu:
1. Mô tả tổn thương ĐMV trong giai đoạn cấp và bán cấp trên siêu âm
của bệnh nhân Kawasaki tại Bệnh viện Nhi Trung Ương.
2. Nhận xét một số yếu tố liên quan đến diễn biến tổn thương ĐMV
trong giai đoạn cấp và bán cấp bệnh Kawasaki ở trẻ em.


3

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. Lịch sử nghiên cứu bệnh Kawasaki
Bệnh Kawasaki mang tên một bác sỹ Nhật Bản Kawasaki Tomisaku phát
hiện ra bệnh lần đầu vào năm 1961.
Đến năm 1967, Kawasaki công bố một nghiên cứu trên 50 trẻ bị sốt,
viêm hạch không hóa mủ, ban đỏ ở da, bong da tay và ông gọi đây là “Hội
chứng da niêm mạc kèm sưng hạch lympho và bong da đầu ngón đặc trưng ở
trẻ nhỏ”.
Năm 1970 Bộ Y tế Nhật Bản đã thành lập ủy ban nghiên cứu bệnh
Kawasaki.
Năm 1971 một nhóm nghiên cứu thuộc trường Đại học Hawaii ở Mỹ
nghiên cứu độc lập với các tác giả nhật bản đã nhận thấy ở trẻ nhỏ hay mắc
một bệnh có biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm giống hội chứng Reiter . Năm
1974 bệnh được công bố bằng tiếng Anh và từ đó có nhìn nhận rõ ràng cụ
thể hơn.
Ủy ban nghiên cứu bệnh Kawasaki ở Nhật Bản đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn
đoán bệnh lần đầu vào năm 1972 bao gồm: sốt ít nhất 5 ngày, viêm kết mạc
mắt không có nhử, biến đổi đầu chi, biến đổi khoang miệng và ban đỏ đa dạng
toàn thân, và đến năm 1974 triệu chứng viêm hạch góc hàm mới được đưa
vào tiêu chuẩn chẩn đoán.
Năm 1980 trung tâm phân loại bệnh quốc tế (ICD9) đã thống nhất tên
bệnh Kawasaki.
Năm 1984 Furusho là người đầu tiên chứng minh được lợi ích việc điều
trị Ig trong bệnh Kawasaki để làm giảm biến chứng mạch vành.


4
Năm 1991, một nghiên cứu tại nhiều trung tâm Y tế ở Nhật Bản đã đưa ra
phác đồ điều trị trong giai đoạn cấp 2g/kg kết hợp với Aspegic có hiệu quả hơn
các phác đồ trước đó trong việc giảm tỷ lệ biến chứng mạch vành.
Năm 2004 hiệp hội tim mạch Hoa kì đưa ra tiêu chuẩn chuẩn đoán gồm sốt
>= 5 ngày và kèm theo 4 trong 5 triệu chứng gồm viêm kết mạc, biến đổi môi
miệng,phù bàn tay bàn chân, bong da, phát ban trên da, hạch cổ>1.5 cm. Theo
AHA với các trường hợp Kawasaki không điển hình chỉ có 2 đến 3 triệu chứng
chính kèm sốt > 5 ngày mà không tìm thấy bệnh gì khác thì siêu âm tim nên
được đặt ra và tổn thương về tim mạch là một tiêu chuẩn có giá trị
1.2.Tình hình nghiên cứu tổn thương tim mạch trong bệnh Kawasaki ở
trẻ em trên thế giới và Việt Nam
Trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu về tổn thương tim mạch trong bệnh
kawasaki ở trẻ em đặc biệt là các nước có tần xuất mắc kawasaki nhiều.Một
nghiên cứu của G.Kim và cs 2009-2011 tại Hàn Quốc 1,9% bệnh nhân có phình
ĐMV trong đó 0,26% là phình ĐMV khổng lồ. Tỷ lệ tổn thương ĐMV là 20,1%
theo L.Xie trong một nghiên cứu trên 602 bệnh nhân từ 2007- 2012.Theo Sudo
và cs (năm 2012) tổn thương tim mạch cao hơn ở nhóm bệnh nhân kawasaki
không điển hình.Các trường hợp phình ĐMV khổng lồ đa số tiến triển thành
hẹp ĐMV đặc biệt là trẻ dưới 6 tháng tuổi theo Patel và cs 2015. Một nghiên
cứu về tổn thương ĐMV trong 13 năm ở miền bắc nước Ý của M.Fabi và cs
thấy tỷ lệ tổn thương ĐMV trong giai đoạn cấp là 9.8%,11,9% gặp trong giai
đoạn bán cấp và tỷ lệ này ở giai đoạn muộn là 21%. Theo H.Boudiaf và cs tỷ
lệ tổn thương ĐMV là 22.5% trong một nghiên cứu trên trẻ em mắc kawasaki
ở Algie.
Ở Việt Nam cũng có nhiều nghiên cứu về bệnh Kawasaki, các nghiên cứu
chủ yếu về lâm sàng, điều trị và tổn thương ĐMV.Năm 1995 Hồ Sỹ Hà, Lê Nam
Trà và Chu Văn Tường đã phát hiện trường hợp bệnh nhân Kawasaki đầu tiên tại


5
Bệnh viện Nhi Trung Ương.Từ đó tỷ lệ bệnh nhân nhập viện ngày càng cao. Tuy
nhiên do nhập viện muộn và một số trường hợp không có Gammaglobulin
truyền nên tỷ lệ giãn vành còn cao. Hiện nay nhờ sự hiểu biết nhiều hơn về bệnh
Kawasaki và sự phổ biến của Ig nên việc chẩn đoán và điều trị sớm hơn và tỷ lệ
tổn thương vành cũng giảm theo.
Theo Đỗ Nguyên Tín và cs năm 2003 nghiên cứu trẻ mắc bệnh kawasaki
tại bệnh viện nhi đồng 1 cho thấy tỷ lệ tổn thương ĐMV là 27.5%. Những trẻ có
chỉ số Asai>9 và chỉ số Harada>=4 điểm, thể không điển hình, không được
truyền Ig và không đáp ứng với truyền Ig có nguy cơ tổn thương ĐMV cao
Một nghiên cứu của Hồ Sỹ Hà,Lê Nam Trà và cộng sự 2004 cho thấytỷ lệ
tổn thương ĐMV là 38.9%, tỷ lệ này cao hơn ở nhóm bệnh nhân chẩn đoán và
điều trị sau 10 ngày, nhóm có thời gian sốt kéo dài >2 tuần và nhóm có tăng số
lượng tiểu cầu sớm. Theo Đoàn Tấn Huy Tâm và cs trong giai đoạn cấp, sau
điều trị gamma-globulin, các yếu tố làm tăng hoặc giảm nguy cơ tổn thương
mạch vành được mô tả trong phương trình sau: Chỉ số nguy cơ =2,23 x (tuổi ≥
5) +3,13 x ( tuổi <11 tháng ) +1,66 x ( đỏ môi sau điều trị ≥ 11 ngày) + 1,42 x
( sưng hạch cổ ≥ 9 ngày) + 1,51 x ( tấn công aspirin ≥ 8 ngày) - 2,8 x ( tăng
IgG máu) - 3,94,các trường hợp Kawasaki có chỉ số nguy cơ > - 0,86 có nguy
cơ cao tổn thương ĐMV trong giai đoạn cấp sau điều trị gammaglobulin.Nghiên cứu của Phan Hùng Việt năm 2007 tại Huế thấy tỷ lệ tổn
thương vành là 46,6%. Nghiên cứu của Nguyễn Thị Thu Hiền 2016 tỷ lệ tổn
thương ĐMV 36,6% trong đó chẩn đoán muộn là 48,8%. Tỷ lệ tổn thương ĐMV
khoảng 20-30% theo Đặng Thị Hải Vân 2008. Cũng theo các nghiên cứu này
tổn thương ĐMV có thể gặp ở ĐMV phải, ĐMV trái hoặc cả 2 bên. Theo Trần
Thị Diệp 2015 tỷ lệ tổn thương ĐMV trong giai đoạn cấp là 22,6%. Tuy nhiên
chưa có các nghiên cứu về diễn biến của tổn thương ĐMV giai đoạn cấp và bán
cấp của bệnh Kawasaki.


6
1.3. Dịch tễ học.
1.3.1.Tần suất mắc bệnh
Bệnh Kawaski được phát hiện ở khắp nơi trên thế giới nhưng nhiều nhất
ở Nhật Bản và các nước châu Á.
Nhật Bản là nước có tỉ lệ mắc bệnh hàng năm cao nhất thế giới, tỉ lệ 100110/100000 trẻ dưới 5 tuổi và tăng lên khoảng 200/100000trẻ dưới 5 tuổi
trong các vụ dịch và đỉnh cao là 218,6/100000 trẻ dưới 5 tuổi.
Tại Hàn Quốc từ năm 2006-2008 tỷ lệ mắc trung bình hàng năm vào
khoảng 113.1/100000 trẻ dưới 5 tuổi.
Ở Mỹ hàng năm có khoảng 5000 trẻ mắc bệnh Kawasaki, tỉ lệ mắc bệnh
khoảng 17,3/100000 trẻ dưới 5 tuổi.Canada là 26.2/100000 năm 2004-2006.
Tại Việt Nam một nghiên cứu của Hồ Sỹ Hà và cộng sự đã tổng kết có
381 trường hợp từ 2/1995-31/1/2010.
Theo Đặng Thị Hải Vân nghiên cứu "Một số biến đổi tim mạch trong
bệnh Kawasaki ở trẻ em" tại Bệnh viện Nhi Trung Ương từ tháng 1/2005 đến
5/2008 đã gặp 108 trường hợp.
1.3.2. Tuổi mắc bệnh
Bệnh hay gặp ở trẻ nhỏ, khoảng 50% gặp ở trẻ dưới 2 tuổi, 88,9% gặp
ở trẻ dưới 5 tuổi, hiếm gặp ở trẻ lớn trên 12 tuổi và lứa tuổi sơ sinh.Theo
Đặng Thị Hải Vân tuổi mắc bệnh trung bình 12,4 tháng trong đó tỉ lệ dưới
12 tháng chiếm 61,1% .
1.3.3. Giới
Bệnh Kawasaki gặp ở trẻ trai nhiều hơn trẻ gái, tỷ lệ này tại một số
nước là: Nhật Bản 1.31:1, Đài Loan 1.62:1, Việt Nam 1.2- 1,85:,. Ngoài ra
các tác giả cũng nhận thấy tỷ lệ biến chứng và tử vong gặp ở nam nhiều
hơn nữ.


7
1.3.4. Chủng tộc
Trường hợp bệnh Kawasaki được phát hiện đầu tiên ở Nhật Bản và trẻ
em Mỹ có nguồn gốc châu Á. Ở Mỹ tần suất cũng mắc bệnh khác nhau giữa
các tộc người: 5/100000 ở trẻ gốc châu Á, 1,5/100000 ở trẻ gốc da đen và
1/100000 ở trẻ gốc da trắng.
1.3.5. Tính chất mùa
Ở Nhật Bản bệnh xảy ra quanh năm nhưng có xu hướng tăng lên vào
mùa đông xuân, đỉnh cao tháng 1 và thấp nhất vào tháng 10
Theo Đặng Thị Hải Vân, bệnh xảy ra quanh năm nhưng cao nhất vào
tháng 9, tính chất mùa của bệnh Kawasaki đã gợi ý đến vai trò của yếu tố
nhiễm khuẩn trong nguyên nhân gây bệnh.
1.3.6. Tính chất gia đình
Bệnh Kawasaki gặp nhiều ở trẻ em gốc châu Á. Năm 1978, Kato
Shunichi và cộng sự đã tiến hành nghiên cứu HLA ở bệnh nhân Kawasaki, kết
quả HLA- BW22J2 rất phổ biến ở trẻ Kawasaki.
1.3.7. Tính chất tái phát
Trẻ bị bệnh Kawasaki được đánh giá tái phát khi thời gian bị bệnh lần
đầu tới khi tái phát khoảng 3 tháng, khi các xét nghiệm viêm và tiểu cầu đã
trở về bình thường. Ở Mỹ tỉ lệ tái phát dưới 1%, ở Nhật khoảng 1,9%.
1.3.8. Tỷ lệ tử vong.
Những bệnh nhân Kawasaki có tổn thương giãn phình ĐMV trong giai
đoạn cấp luôn có nguy cơ tử vong do nhồi máu cơ tim hoặc vỡ phình mạch.
Trong thời gian này do thành mạch vành viêm kết hợp với hiện tượng tăng
tiểu cầu, tăng đông nên dễ hình thành huyết khối. Ngoài ra đột tử do nhồi máu
cơ tim có thể xảy ra sau nhiều năm bị bệnh. Đầu những năm 1970, tỷ lệ tử
vong do bệnh vào khoảng 2% tại Nhật Bản. Tuy nhiên con số này đã giảm
đáng kể từ khi đưa Immuno globulin vào điều trị kết hợp với việc nâng cao


8
chế độ chăm sóc và theo dõi bệnh nhân sau khi ra viện. Tỷ lệ tử vong chung
của bệnh Kawasaki hiện nay là 0.3 – 0.5% và ở Mỹ là 0.17%
1.4. Cơ chế bệnh sinh bệnh Kawasaki
1.4.1. Cơ chế bệnh sinh
Bệnh Kawasaki được biết đến từ năm 1961, đã có nhiều nghiên cứu về
sinh bệnh học của bệnh nhưng chưa có một lý thuyết chắc chắn về bệnh sinh
của bệnh, sau đây là một số giả thuyết.
1.4.1.1. Giả thuyết miễn dịch học
Đây là bệnh lý viêm mạch máu hệ thống, gây tổn thương các mạch máu
có kích thước nhỏ và trung bình. Các tổn thương này thường tự giới hạn, có
thể khỏi hẳn và không để lại di chứng, nhưng ở ĐMV hay để lại di chứng
giãn, phình và tắc ĐMV.
Khởi đầu của đa số trường hợp bệnh Kawasaki là sau các nhiễm khuẩn
đường hô hấp, tiêu hóa… đây là nơi có đáp ứng miễn dịch IgA mạnh.
Có sự hiện diện của tế bào Lympho T CD8+, đại thực bào và các tương bào
tiết IgA ở thành các động mạch trong suốt giai đoạn cấp và bán cấp của bệnh.
1.4.1.2. Giả thuyết siêu kháng nguyên
Siêu kháng nguyên làm khởi phát một đáp ứng miễn dịch tế bào rất
mạnh, kéo dài khoảng 10-14 ngày, sau đó tự giới hạn. Điều này phù hợp với
đặc điểm lâm sàng của bệnh Kawasaki khởi phát cấp tính, rầm rộ: sốt cao, ban
đỏ, viêm kết mạc, viêm loét khoang miệng… sau đó tự thoái lui vào tuần thứ
2 mặc dù không được điều trị. Siêu kháng nguyên về bản chất cũng là các
Protein của vi sinh vật, khi vào cơ thể các siêu kháng nguyên gây đáp ứng
miễn dịch rất mạnh làm tăng các cytokin gây phản ứng viêm và gây tổn
thương thành mạch nhất là ĐMV,.


9
1.4.1.3. Giả thuyết dị ứng
Một nghiên cứu của Nhật Bản đã phân lập được những cấu trúc giống
thân của Rickettsia trong đường tiêu hóa của con mạt lấy từ bụi nhà của bệnh
nhân Kawasaki.
1.4.2. Cơ chế tổn thương giãn phình ĐMV
1.4.2.1. Giả thuyết gốc oxy hoá:
Trong giai đoạn cấp, các gốc oxy tự do được sản xuất rất nhiều sẽ kích
thích tế bào nội mạc tại mạch vành làm tăng sản xuất enzym huỷ chất nền gây
phá huỷ lớp mô liên kết và lớp đàn hồi, tăng tiết yếu tố hoá hướng động đơn
bào-1(MCP-1), tăng hiện tượng chết theo chương trình của các tế bào nội
mạc,.
1.4.2.2. Giả thuyết phình ĐMV do peroxynitrit:
Việc tăng tính thấm thành mạch có vai trò quan trọng trong cơ chế viêm
mạch. Khi các mạch vành bị phù nề sẽ dẫn đến việc cung cấp oxy từ các vasa
vasorum giảm, gây thiếu oxy cục bộ ở lớp áo giữa, từ đó hình thành nên phình
giãn ĐMV,.
1.4.2.3. Giả thuyết siêu kháng nguyên:
Bằng thực nghiệm trên chuột, Trang T. Duong và cộng sự cho rằng vai
trò của siêu kháng nguyên có liên quan trực tiếp đến tổn thương ĐMV. Sự
thâm nhiễm TNFα và các tế bào viêm như bạch cầu mono… ở tổ chức cơ tim
và mạch vành sẽ dẫn đến hoạt hoá lớp nội mạc gây viêm mạch và tổn thương
cơ tim,.
1.4.2.4. Giả thuyết đáp ứng miễn dịch đơn dòng IgA:
Rowley Anne H. cho rằng sự tồn tại của các tế bào lympho T CD8 +, đại
thực bào và các tương bào sản xuất IgA ở thành các ĐMV trong suốt giai
đoạn cấp và bán cấp của bệnh sẽ làm tổn thương cấu trúc thành mạch và dẫn
đến giãn phình.


10
1.4.3. Diễn biến tổn thương ĐMV
Kawasaki là bệnh cấp tính gây viêm mạch máu hệ thống không đặc hiệu.
Tổn thương viêm mạch máu trong Kawasaki thường xảy ra ở các mạch máu có
kích thước nhỏ đến trung bình. Tổn thương mạch máu diễn tiến theo 4 giai đoạn:
- Giai đoạn 1: là giai đoạn cấp (0-12 ngày từ lúc khởi bệnh): Thay đổi
sớm trong vòng 10 ngày đầu là tình trạng viêm lan tỏa khởi đầu ở lớp áo
ngoài cùng với tẩm nhuận và phì đại ở lớp áo trong của của động mạch, đặc
biệt ở hệ thống ĐMV. Trong giai đoạn này, lớp áo giữa không bị tổn thương
và chưa thấy dãn ĐMV.
- Giai đoạn 2: là giai đoạn bán cấp (từ 12- 25 ngày): trong giai đoạn này
quá trình viêm giảm dần và chấm dứt, các tế bào viêm chủ yếu tẩm nhuận ở
mạch máu bạch cầu đơn nhân thay vì bạch cầu đa nhân. Tổn thương chính
trong giai đoạn này là viêm toàn bộ thành mạch máu. Tổn thương lớp áo giữa
gây phù nề và hoại tử tế bào cơ trơn mạch máu, phá vỡ cấu trúc bình thường
của mạch máu, làm phình mạch động mạch, dẫn đến tạo huyết khối & tắc
nghẽn tại chỗ mạch máu, đặc biệt hệ thống ĐMV. Tổn thương ĐMV thường ở
2 bên và nhiều nhất là ngay tại gốc của ĐMV.
- Giai đoạn 3: là giai đoạn muộn (từ 26-40 ngày): Tổn thương trong giai
đoạn này là tạo nốt, hạt trong lòng động mạch, không còn phản ứng viêm ở
tiểu động mạch và tĩnh mạch.
- Giai đoạn 4: là giai đoạn di chứng (từ ngày thứ 40 và sau đó): Tổn
thương chính trong giai đoạn này là xơ hóa, hóa sẹo, calci hóa, tạo huyết khối
và thay đổi lòng ĐMV gây hẹp. Hẹp thường xuất hiện ở ngay tại các đoạn
mạch vành sau khi đã bị phình mạch. Trên các mẫu sinh thiết mạch vành cho
thấy có bằng chứng dầy đáng kể lớp áo trong và áo giữa ở những nơi bị dãn
mạch trước đó. Mạch máu sẽ bị kém đàn hồi và đáp ứng kém với các thuốc
dãn mạch nhóm nitrate. Lúc này phản ứng viêm không còn nữa


11
1.4.4. Các yếu tố tiên lượng tổn thương ĐMV.
Tổn thương ĐMV là biến chứng nặng nề nhất cho bệnh nhân Kawasaki.
Vì nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh chưa được sáng tỏ hoàn toàn, nên đã có
nhiều nghiên cứu cố gắng tìm ra yếu tố nguy cơ gây tổn thương ĐMV để từ đó
có hướng theo dõi và tiên lượng bệnh. Năm 1983, khi Ig chưa được đưa vào
điều trị, Asai và cộng sự đã xây dựng một bảng điểm giúp tiên lượng những
bệnh nhân Kawasaki có nguy cơ tổn thương ĐMV.
Bảng 1.1: Bảng điểm Asai
Biểu hiện lâm sang
1. Giới
2. Tuổi
3. Thời gian sốt (ngày)
4. Sốt tái phát
5. Phát ban tái phát
6. Bong da tái phát
7. Thiếu máu (Hb <100 g/l)
8. Số lượng bạch cầu cao nhất(x 109)
9. Máu lắng cao nhất(mm/giờ)
10. Máu lắng và CRP cao kéo dài (tháng)
11. Tim to
12. Rối loạn nhịp tim
13. Thiếu máu cơ tim
14. Viêm màng ngoài tim (tràn dịch)

0 điểm
Nữ
≤1
<14
Không
Không
Không
Không
< 26
<60
<1
Không
Không
Không
Không

1 điểm
Nam
>1
14-15


26-30
60-100

2 điểm
≥ 16



> 30
> 100
>1






Nếu bệnh nhân có ≥ 9/23 điểm là có nguy cơ tổn thương ĐMV cao
Sau Asai, Harada và cộng sự đã đưa ra bảng điểm tiên lượng tổn thương
ĐMV tại thời điểm chẩn đoán bệnh. Dựa vào bảng điểm này, một số bệnh
viện ở Nhật chỉ truyền Ig cho những bệnh nhân Kawasaki có nguy cơ cao (có
4/7 tiêu chuẩn của Harada) trong 9 ngày đầu của bệnh, còn những trẻ có nguy
cơ thấp có thể chờ đợi để theo dõi thêm.
Bảng 1.2: Tiêu chuẩn Harada .
1. Bạch cầu > 12 000/mm3

5. Albumin huyết thanh < 35 g/dl


12
2. Tiểu cầu <350 000/mm3

6. Tuổi < 12 tháng

3. CRP > 100 mg/l

7. Phái nam.

4. Hematocrit < 35%
Nếu bệnh nhân có ≥ 4/7 tiêu chuẩn là có nguy cơ tổn thương ĐMV cao
Theo Đặng Thị Hải Vâncác yếu tố nguy cơ tổn thương ĐMV trong giai
đoạn cấp gồm: giới nam, kháng truyền Ig, SLTC trước truyền ≥ 580 000 /mm3
và CRP trước truyền ≥85 mg/l. Truyền Ig trước 10 ngày là yếu tố bảo vệ
1.5. Lâm sàng, xét nghiệm và tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Kawasaki.
1.5.1. Khái niệm,
Bệnh Kawasaki là một bệnh lý viêm lan tỏa hệ thống mạch máu vừa và
nhỏ, thường gặp ở trẻ nhũ nhi và trẻ dưới 5 tuổi với các biểu hiện lâm sàng:
sốt, phát ban, viêm kết mạc mắt không có nhử, môi đỏ, lưỡi dâu tây, bong da
đầu ngón, hạch to và dễ gây ra giãn ĐMV
Bệnh Kawasaki chia làm 3 giai đoạn:
- Giai đoạn cấp là giai đoạn được tính từ khi trẻ xuất hiện tiệu chứng đầu
tiên của bệnh kéo dài khoảng 1 đến 2 tuần được đặc trưng bởi tiệu chứng sốt
và các biểu hiện viêm cấp tính.
- Giai đoạn bán cấp bắt đầu từ cuối tuần thứ 2- tuần thứ 4 sau khi bệnh
khởi phát. Trong giai đoạn này bệnh nhân thường có dấu hiệu bong da đầu chi
và tổn thương ĐMV
- Giai đoạn muộn không còn có các triệu chứng lâm sàng có thể gặp các
di chứng của tổn thương ĐMV
1.5.2. Các biểu hiện lâm sàng.
Biểu hiện lâm sàng của bệnh Kawasaki rất phong phú và đa dạng tuỳ
theo mức độ viêm và vị trí của các mạch máu nhỏ đến trung bình. Người ta
thường chia thành ba nhóm triệu chứng chính như sau:
1.5.2.1. Các biểu hiện lâm sàng hay gặp ,


13
* Sốt: Là triệu chứng hay gặp nhất với đặc điểm sau:
Sốt cao liên tục và kéo dài

5 ngày, nhiệt độ thường từ 380C đến400C.

Không đáp ứng với thuốc kháng sinh và thuốc hạ sốt thông thường.
Sốt kéo dài trung bình 11 ngày nếu không điều trị bằng IVIG và Aspirin.
Sốt thường giảm vào cuối tuần thứ 1 và đầu tuần thứ 2, một số trường
hợp sốt lại, sau 1-2 ngày hết sốt hay sốt có thể kéo dài 3-4 tuần.
Nếu được điều trị bằng IVIG thì sốt giảm nhanh trong vòng 24h-48h. Sốt
càng kéo dài nguy cơ tổn thương ĐMV càng cao.
Đi kèm với sốt bệnh nhân có biểu hiện co giật, kích thích cần chẩn đoán
phân biệt với sốt cao co giật và co giật do bệnh lý của hệ thần kinh.Trường hợp sốt
cao kéo dài và sốt tái phát là yếu tố nguy cơ tổn thương động mạch vành.
* Viêm đỏ kết mạc hai bên, không có nhử
Là triệu chứng thường gặp với các đặc điểm:
+Xuất hiện sau khi trẻ sốt vài giờ đến 2-3 ngày.
+Viêm kết mạc không xuất tiết, không tạo mủ, giác mạc trong suốt.
+Bệnh nhân có cảm giác sợ ánh sáng.
+Triệu chứng này thường tự hết không cần phải điều trị
* Biến đổi khoang miệng: xuất hiện sau khi trẻ sốt 1-2 ngày.
+ Môi đỏ sẫm, rộp lên, nứt nẻ, rỉ máu. Bệnh nhân thường rất đau và ăn kém.
+ Lưỡi đỏ nổi gai, hình quả dâu tây.
+ Khoang miệng đỏ, viêm lan toả niêm mạc miệng và hầu họng. Biểu hiện
đỏ lan toả nhưng không tạo bọng nước, không gây lở loét niêm mạc miệng.
+ Không có dấu hiệu Koplick như trong bệnh sởi
* Biến đổi đầu chi:


14
+ Đỏ tía lòng bàn tay, bàn chân, các ngón tay có thể sưng hình thoi, trẻ
thường đau và từ chối dùng tay để cầm đồ vật. Triệu chứng này xuất hiện sau sốt
vài ngày (trong 2- 5 ngày đầu). Biểu hiện đỏ lòng bàn tay, bàn chân, phù nề,
thường giới hạn rõ từ cổ tay và cổ chân xuống bàn tay, bàn chân.
+ Bong da đầu ngón tay, ngón chân xuất hiện muộn vào tuần thứ hai và
thứ ba của bệnh.
* Sưng hạch cổ cấp, không tạo mủ: Hạch góc hàm hay dưới cằm sưng
kích thước ≥ 1,5cm, chắc và không hoá mủ. Triệu chứng thường xuất hiện
sớm, có khi ngay cùng với sốt.
* Ban đỏ đa dạng toàn thân: Xuất hiện vào ngày thứ 3-5 của bệnh. Có
thể ban dạng sởi, hoặc dạng tinh hồng nhiệt. Ban thường có bờ nhưng không
bao giờ kèm theo bọng nước. Những đốm xuất huyết cũng khó gặp. Ban
thường ở mặt, thân và các chi. Ở trẻ nhỏ còn gặp tình trạng viêm da vùng bẹn
và bìu. Ban thường không cố định, có thể hết ở nơi này nhưng lại xuất hiện ở
nơi khác trong vòng vài ngày
1.5.2.2. Các biểu hiện lâm sàng ít gặp,
*Tiêu hóa:
+ Nôn và tiêu chảy: hay gặp trong giai đoạn sớm của bệnh, trẻ thường
nôn dịch trong, tiêu chảy phân lỏng.
+ Có thể viêm gan: trẻ vàng da, vàng mắt, suy tế bào gan.
+ Giãn túi mật: trẻ có biểu hiện đau bụng và tăng cảm giác đau vùng hạ
sườn phải.
* Hô hấp:
Biểu hiện viêm long đường hô hấp thường xuất hiện sớm như ho, chảy mũi,
viêm phế quản phổi..


Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Tải bản đầy đủ ngay

×

×