Tải bản đầy đủ

NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SÀNG, CHẨN đoán HÌNH ẢNH CHOLESTEATOMA TAI MÀNG NHĨ ĐÓNG kín

1

ĐẶT VẤN ĐỀ

Choleateatoma là loại u biểu bì sừng hóa, mềm, màu trắng ngà, có thể
gặp nhiều vị trí trên cơ thể, thường gặp trong tai giữa hoặc xương thái dương.
Cholesteatoma là một loại bệnh tích đặc biệt có đặc tính phát triển, ăn
mòn, phá hủy các thành phần của tai giữa, xương thái dương và các cấu trúc
lân cận. Do vậy dễ gây các biến chứng nguy hiểm như: liệt dây thần kinh mặt,
rò ống bán khuyên, viêm màng não, áp xe não, viêm tắc tĩnh mạch bên…
Cholesteatoma bẩm sinh hay còn gọi là cholesteatoma nguyên phát từ trong
thời kỳ bào thai chiếm tỉ lệ 10% - 28% tổng số cholesteatoma ở trẻ em .
Cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín ở trẻ em với các dấu hiệu kín đáo
nhưng bệnh diễn biến nhanh, dễ bỏ sót và chẩn đoán muộn do cấu trúc giải
phẫu và sinh bệnh học trẻ em khác với người lớn.
Cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín được xếp vào nhóm bệnh lý tai
nguy hiểm cần được phẫu thuật sớm. Việc chẩn đoán hiện nay còn chưa kịp
thời do vậy còn nhiều biến chứng và di chứng nặng nề cho người bệnh, tỷ lệ
biến chứng nội sọ do viêm tai có cholesteatoma 73,4% .
Sự ra đời của nội soi và chụp cắt lớp vi tính với lát cắt mỏng đã đóng vai
trò quan trọng trong việc chẩn đoán cholesteatoma bẩm sinh, đặc biệt chụp cắt

lớp vi tính cho phép xác định được vị trí, hình thái và sự lan rộng của tổn
thương và những biến chứng của viêm tai có cholesteatoma gây ra, từ đó giúp
phẫu thuật viên đưa ra các chỉ định phẫu thuật và lựa chọn phương pháp phẫu
thuật tốt nhất cho người bệnh.
Ở Việt Nam cũng có nhiều đề tài nghiên cứu về cholesteatoma, nhưng
còn chưa nhiều đề tài nghiên cứu về cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín.


2

Việc chẩn đoán chưa kịp thời và các phương pháp điều trị còn chưa thống
nhất nên vẫn còn nhiều biến chứng và di chứng.
Do đặc tính nguy hiểm của bệnh, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài:
“Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh cholesteatoma tai
màng nhĩ đóng kín” với mục tiêu:
1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh của
cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín.
2. Đối chiếu đặc điểm lâm sàng, nội soi với chẩn đoán hình ảnh và tổn
thương trong phẫu thuật để rút ra kinh nghiệm chẩn đoán và chỉ định phương
pháp phẫu thuật.


3

Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. SƠ LƯỢC LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU CHOLESTEATOMA
1.1.1. Thế giới
Tên gọi cholesteatoma do nhà sinh học người Đức Johannes Muller đưa
ra vào năm 1838. Nguồn gốc của tên gọi này có nghĩa là: ”cole”-cholesterol;
“estedo”- chất béo; “oma”- khối u.
Mặc dù Muller đặt tên gọi cho cholesteatoma, nhưng Cruvelrier (1829),
nhà bệnh học người Pháp là người đầu tiên mô tả hình ảnh bệnh học của bệnh
này. Tên mô tả thô sơ, không có giới hạn chính xác của ông là khối u ngọc trai
(pearl tumor). Bởi sự có mặt của một khối óng ánh như xà cừ, sau này nó
được mô tả bởi Rudofvir Chow và ông cũng đã chấp nhận thuật ngữ này với
cái tên người Đức là: ”Perlgschwulst”.
Một số tên gọi khác được đưa ra như “biểu bì cholesteatoma” bởi
Cushing năm 1922, “u biểu bì” bởi Critchley và Ferguson năm 1928, và “u
sừng” bởi Shuknecht năm 1974. Tất cả các tên gọi sau này của cholesteatoma
mặc dù thích hợp hơn và miêu tả rõ hơn, để tôn trọng người đầu tiên tìm ra
nên tên gọi cholesteatoma vẫn được sử dụng rộng rãi cho đến ngày nay bởi
các nhà tai học.
Cholesteatoma nguyên phát ở tai giữa được Howard House mô tả năm
1953, sau đó được Derlacky và Clemis mô tả và đưa ra các tiêu chí để chẩn
đoán cholesteatoma nguyên phát .


4

Năm 1993, Mafee đã đề cập đến những vị trí của cholesteatoma nguyên
phát trong xương thái dương: tai giữa, xương chũm, xương đá, ống tai ngoài
và trong màng nhĩ, cholesteatoma nguyên phát trong màng cứng ở vùng cầu
tiểu não với các dấu hiệu ốc tai và tiền đình .
Năm 1998, Michaels đã chứng minh được sự tồn tại tàn tích tế bào biểu
bì trong thời kì bào thai. Các tế bào biểu bì này được thấy trong hầu hết các
thai nhi tại vị trí gặp nhau của ống Eustachian với tai giữa từ 10 tuần tuổi và
biến mất vào tuần thứ 33 . Các giả thuyết về sự hình thành cholesteatoma bẩm
sinh cũng xoay quanh đặc điểm sinh bệnh học này của quá trình bào thai.
Năm 2002, Fitzek C. và cộng sự đã ứng dụng chụp cộng hưởng (MRI)
từ có chuỗi xung khuếch tán để chẩn đoán cholesteatoma xương đá. Từ ứng
dụng này giúp cho phân biệt với các tổn thương sâu khác vùng đỉnh xương đá
mà phim chụp cắt lớp vi tính (CLVT) rất khó khăn để chẩn đoán .
1.1.2. Việt Nam
Năm 1957, Nguyễn Năng Kỳ đã nhận xét về những dấu hiệu điện
quang của cholesteatoma ở bệnh tai người Việt Nam chụp kiểu Schuller .
Năm 2005, Nguyễn Xuân Nam nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình
ảnh CLVT của cholesteatoma tai .
Năm 2006, Lê Văn Khảng đã nghiên cứu đặc điểm hình ảnh chụp
CLVT của viêm tai xương chũm mạn tính có cholesteatoma .
Năm 2006, Nguyễn Tấn Phong nghiên cứu chẩn đoán cholesteatoma tai
tiềm ẩn qua nội soi, CLVT, đối chiếu với kết quả phẫu thuật .
Năm 20013, Đoàn Hồng Hoa đề cập những khó khăn trong chẩn đoán
và điều trị cholesteatoma xương đá .


5

1.2. GIẢI PHẪU CHỨC NĂNG VÀ ỨNG DỤNG CỦA TAI GIỮA

Hình 1.1: Tai giữa
Tai giữa là hệ thống các khoang rỗng chứa khí nằm giữa tai ngoài và tai
trong gồm: Hòm nhĩ, vòi nhĩ (vòi Eustachian) và các tế bào xương chũm.
1.2.1. Hòm nhĩ
Hòm nhĩ là một khoang không đều dẹt nằm trong phần đá của xương
thái dương, phía trước thông với thành bên họng mũi bởi vòi nhĩ, phía sau
thống với hệ thống thông bào xương chũm bới một cống nhỏ gọi là sào đạo.
Hòm nhĩ nhìn nghiêng như một thấu kính hai mặt lõm. Hòm nhĩ chứa chuỗi
ba xương nhỏ di động được nối thành ngoài và trong của hòm nhĩ để truyền
các rung động của màng nhĩ ngang qua hòm nhĩ tới tai trong.
Khi mới sinh, hòm nhĩ và các cấu trúc liên quan đã đạt kích thước như
người trưởng thành. Đường kính thẳng đứng và đường kính trước sau khoảng
15mm, đường kính ngang ở phía trên khoảng 4mm, ở rốn nhĩ khoảng 2mm và
ở dưới khoảng 6mm.


6

1.2.1.1. Các thành của hòm nhĩ
•Thành trên: còn gọi là trần hòm nhĩ là vách xương mỏng ngăn cách
với hố não giữa, do xương trai và xương đá tạo thành. Ở trẻ em khớp thái
dương - đá hở nên viêm tai giữa rất dễ dẫn đến viêm màng não.
•Thành dưới hay thành tĩnh mạch cảnh: là một mảnh xương mỏng
hẹp ngăn cách hòm tai với hố tĩnh mạch cảnh. Sàn thấp hơn thành dưới ống
tai ngoài độ 1-2 mm.
•Thành trước hay thành động mạch cảnh: thành này có ống cơ căng
màng nhĩ ở trên, lỗ thông hòm nhĩ với vòi tai ở dưới. Dưới lỗ thông hòm nhĩ
với tai là vách xương mỏng ngăn cách hòm tai với động mạch cảnh trong.
• Thành sau hay thành chũm:
- Ở trên có một ống thông với sào bào gọi là sào đạo. Trên thành trong
của sào đạo là lồi ống bán khuyên ngoài.
- Mỏm tháp nằm ngay sau cửa sổ bầu dục và trước phần thẳng đứng của
ống thần kinh mặt, có gân cơ bàn đạp chui ra bám vào cổ xương bàn đạp.
• Thành ngoài: gồm 2 phần
- Phần ở trên: là tường xương gọi là tường thượng nhĩ chia làm 2 phần:
phần dưới mỏng, đặc và cứng, phần trên dày và xốp hơn.
- Phần dưới: là màng nhĩ, màng mỏng bán trong suốt gần có hình bầu
dục, dai và cứng. Màng nhĩ được chia làm 2 phần: phần trên là màng chùng,
bám vào mặt ngoài tường thượng nhĩ. Phần dưới là màng căng nằm trong
rãnh xương nhĩ chiếm 3/4 diện tích màng nhĩ. Đây là phần rung động của
màng nhĩ.


7

Hình 1.2: Thành ngoài hòm nhĩ [12]
• Thành trong hay thành mê nhĩ:
- Giữa lồi lên gọi là ụ nhô do vòng thứ nhất ốc tai tạo nên.
- Dưới ụ nhô: có lỗ của thần kinh Jacobson.
- Cửa sổ tròn: ở phía sau ụ nhô, được đậy bởi màng nhĩ phụ.
- Cửa sổ bầu dục: ở phía sau trên ụ nhô có đế xương bàn đạp gắn vào.
- Hỏm giữa cửa sổ tròn và cửa sổ bầu dục gọi là xoang nhĩ, liên quan
đến bóng của ống bán khuyên sau.
- Lồi ống thần kinh mặt: do đoạn II của ống thần kinh mặt tạo nên, nằm
vắt ngay phía trên cửa sổ bầu dục.
- Lồi ống bán khuyên ngoài: nằm ngay ở phía trên ống thần kinh mặt.

Hình 1.3: Thành trong hòm nhĩ


8

1.2.1.2. Các tầng hòm nhĩ
Hòm nhĩ được chia làm 3 tầng:
• Tầng trên (thượng nhĩ)
- Là một phần tai giữa nằm phía trên mỏm ngắn xương búa, có hệ thống
xương con.
• Tầng dưới (hạ nhĩ)
- Là phần thấp nhất của hòm nhĩ nằm phía dưới sàn của ống tai xương,
ít khi liên quan đến bệnh tích cholesteatoma.
• Trung nhĩ
- Nằm giữa thượng nhĩ và hạ nhĩ. Trung nhĩ là vị trí liên quan nhiều đến
cholesteatoma tái phát sau phẫu thuật.
1.2.1.3. Niêm mạc hòm nhĩ
- Niêm mạc tai giữa liên tiếp với niêm mạc của vòi nhĩ giống niêm mạc
của đường hô hấp, bao giồm những tế bào trụ có lông chuyển, tế bào chế
nhầy, tế bào biệt hóa.
- Lớp biểu mô của hòm nhĩ biến đổi từ trước ra sau:
+ Phần trước của tai giữa: bao gồm hòm nhĩ và vòi nhĩ là biểu mô trụ
giả tầng.
+ Thượng nhĩ sau và các hốc xương chũm lớp biểu mô chỉ bao gồm
một lớp biểu mô dẹt, gần như hoàn toàn biến mất tế bào chế nhầy.
1.2.2. Thượng nhĩ
• Các thành thượng nhĩ
Thượng nhĩ có 6 mặt và liên quan với:
- Mặt ngoài: tường thượng nhĩ, màng nhĩ.
- Mặt trong: tiền đình.
- Mặt dưới: thông với hạ nhĩ.
- Mặt trên: có khớp đá trai liên quan đến màng não, não thùy thái dương.


9

- Mặt sau: thông với sào đạo, sào bào.
- Mặt trước: ống cơ búa.
• Cấu trúc bên trong
Xương búa đe và dây chằng treo búa đe ngăn thượng nhĩ làm 2 ngăn:
ngoài và trong, chỉ có ngăn trong thông xuống hạ nhĩ .
- Thượng nhĩ ngoài: có dây chằng cổ xương búa chia làm 2 ngăn: ngăn
trên là Kretschman, ngăn dưới là Prussack.
+ Ngăn Kretschman có 4 thành:


Thành ngoài là tường thượng nhĩ.



Thành trong là vách liên thượng nhĩ.



Thành dưới có dây chằng ngang cổ xương búa.



Thành sau thông với sào đạo.

+ Ngăn Prussack có 3 thành:
 Thành ngoài: phần trên là tường thượng nhĩ, phần dưới là
màng chùng.
 Thành trong: dây chằng cổ xương búa.
 Thành dưới: liên quan ở trên với túi Troltsch.
- Thượng nhĩ trong có 4 thành liên quan:
+ Thành ngoài: vách liên thượng nhĩ.
+ Thành trong: liên quan với ống bán khuyên ngang và đứng.
+ Thành dưới: thông với hạ nhĩ.
+ Thành trên: trần thượng nhĩ.
- Thượng nhĩ rất kém thông khí, là nơi dễ hình thành túi co kéo, liên
quan đến sự hình thành cholesteatoma thượng nhĩ.
- Thượng nhĩ trong liên quan với sào đạo ở phía sau và tầng dưới của
hòm nhĩ ở phía trước.


10

- Thượng nhĩ chứa: đầu xương búa, thân xương đe và các dây chằng.
1.2.3. Màng nhĩ
- Là một màng mỏng nhưng dai và chắc, che ở phía ngoài hòm nhĩ,
ngăn cách ống tai ngoài và tai giữa.
- Màng nhĩ có 2 hình dạng cơ bản, hình tròn và hình bầu dục.

Hình 1.4: Màng nhĩ
• Cấu tạo:
Màng nhĩ gồm 2 phần là màng chùng và màng căng.
- Màng chùng: là màng mỏng có hình tam giác ngăn cách với màng
căng bởi dây chằng nhĩ búa trước và nhĩ búa sau, qua rãnh Rivinus gắn trực
tiếp vào phần xương thành trên ống tai. Màng chùng cấu tạo gồm 2 lớp: lớp
ngoài tế bào biểu mô liên tiếp với tế bào biểu mô vảy của ống tai ngoài, lớp
trong là lớp tế bào trụ có lông chuyển. Màng chùng do cấu tạo 2 lớp mỏng và
thuộc tầng thượng nhĩ kém thông thoáng nên là nơi dễ hình thành túi co kéo.
- Màng căng: có 3 lớp
+ Lớp ngoài: liên tiếp với lớp biểu mô ống tai ngoài.
+ Lớp giữa: lớp sợi gồm lớp sợi tia và sợi vòng.


11

+ Lớp trong: là lớp niêm mạc liên tục với liên mạc của hòm nhĩ.
• Chức năng của màng nhĩ
Màng nhĩ có 2 chức năng:
- Chức năng nghe: truyền âm thanh từ môi trường ngoài dưới dạng
sóng Viba thành chuyển động cơ học qua hệ thống xương con, để truyền tới
cửa sổ bầu dục và đi vào môi trường dịch của tai trong.
- Khuếch đại âm thanh: tỷ lệ 17/1 lần .
- Chức năng bảo vệ: ngăn chặn sự viêm nhiễm từ tai ngoài vào tai giữa.
1.2.4. Hệ thống xương con
• Xương búa
- Chỏm búa: là đầu trên xương búa, tiếp khớp ở phía sau với xương đe.
- Cổ búa: là chỗ thắt hẹp ngay bên dưới chỏm búa.
- Cán búa: nằm áp sát vào mặt trong màng nhĩ.
• Xương đe
- Thân xương đe có mặt khớp ở trước để khớp với chỏm búa.
- Từ thân tách ra 2 ngành: ngành ngang và ngành xuống.
- Ở đầu tận cùng của ngành xuống xương đe có mỏm xương gọi là mỏm đậu.
Đây là phần nối với chỏm xương bàn đạp tạo khớp đe đạp.
• Xương bàn đạp
- Chỏm xương bàn đạp khớp với mỏm đậu xương đe.
- Gọng trước và gọng sau nối với chỏm và nền xương bàn đạp.
- Đế bàn đạp là một mảnh xương dẹt, hình bầu dục lắp vào cửa sổ bầu dục.


12

1.2.5. Thần kinh VII
Dây thần kinh số VII chạy trong xương thái dương đi theo 3 đoạn của
ống Fallope.
- Đoạn 1 (đoạn mê nhĩ): Từ bờ trước trên của ống tai trong chạy ra trước
tới hạch gối. Đoạn này tách ra nhánh đá nông chi phối tuyến lệ.
- Đoạn 2 (đoạn nhĩ): Từ hạch gối chạy ra sau, nằm ngay phí dưới ống
bán khuyên, đi ngay phía trên cửa sổ bầu dục. Đoạn này thường có vỏ xương
mỏng, một số trường hợp đoạn này bộc trần tự nhiên, không có vỏ xương.
- Đoạn 3 (đoạn chũm): Từ khuỷu sau chạy xuống dưới qua lỗ trâm chũm.
Đoạn này tách nhánh chi phối cơ bàn đạp, nhánh chi phối cơ bàn đạp, nhánh chi
phối cảm giác cho 2/3 trước của lưỡi và tuyến nước bọt dưới lưỡi, dưới hàm.
1.2.6. Vòi nhĩ
Vòi nhĩ là ống thông hòm tai với vòm mũi họng, cấu tạo vòi nhĩ ở trẻ em
đặc biệt khác hẳn với người lớn.
- Vòi nhĩ ở người trưởng thành dài khoảng 37mm. Ở trẻ em vòi nhĩ ngắn
hơn: 15mm lúc mới đẻ; 20 mm lúc một tuổi; 30mm lúc 4 tuổi. Phần sụn ngắn
hơn 2/3 chiều dài trong khi phần xương thì dài hơn và rộng hơn với người lớn
.
- Hướng đi của vòi nhĩ là nghiêng từ trên xuống dưới, từ sau ra trước, từ
trong ra ngoài, tận cùng ở thành bên họng gọi là loa vòi. Ở người lớn vòi nhĩ
nghiêng một góc 45° so với mặt phẳng nằm ngang, ở trẻ em vòi nhĩ nằm
ngang hơn, tạo với mặt phẳng ngang một góc 10° .
- Chức năng sinh lý của vòi tai:
+ Thông khí hòm nhĩ, đổi mới bù lại lượng oxy đã hấp thu ở tai giữa.
Duy trì sự cân bằng áp lực khí quyển bên trong và bên ngoài màng tai.
+ Dẫn lưu các chất xuất tiết từ hòm nhĩ đổ vào họng mũi.
+ Bảo vệ chống áp lực âm thanh và sự chế tiết từ họng mũi.


13

1.2.7. Xương chũm
Xương chũm làm mỏm xương rỗng nằm ở phần sau dưới xương thái
dương. Trong khối xương chũm có nhiều hốc rỗng với kích thước khác nhau,
gọi là các tế bào chũm. Một trong các tế bào đó phát triển to nhất gọi là sào
bào hay hang chũm.
Thành ngoài hang chũm đôi khi có một tế bào phát triển khá to gọi là tế
bào Lenoir, làm phẫu thuật viên dễ nhầm với sào bào, vách ngăn hang chũm
và tế bào Lenoir gọi là vách Korner.
Ở hài nhi xương chũm nhỏ, độ thông khí kém, sào bào khu trú ở ngay
trên và sau ống tai ngoài, khi lớn lên sào bào sẽ phát triển về phía dưới và
phía sau. Sào bào ăn thông với hòm nhĩ bằng một cái ống gọi là sào đạo. Khi
trẻ được 5-10 tuổi thì quá trình thông bào hóa mới hoàn thiện. Sự phát triển
không hoàn thiện của hệ thống tế bào khí thường liên quan đến các đợt viêm
tai giữa .
Niêm mạc xoang chũm liên tiếp với niêm mạc của hòm nhĩ.
• Hình thể ngoài xương chũm: khối đa diện có 6 mặt
- Mặt trước: trên thông với sào đạo, dưới cách hòm nhĩ bởi vách xương
dày khoảng 5mm, trong đó có ống thần kinh mặt.
- Mặt sau và trong liên quan đến tĩnh mạch bên.
- Mặt dưới: thấp hơn sào đạo.
- Mặt trên: là một lớp xương mỏng ngăn cách sào bào với hố não giữa, là
nơi xâm nhập của ổ viêm xương chũm vào nội sọ.
- Mặt ngoài: là nơi khoan vào xương chũm. Mốc giải phẫu quan trọng
nhất là gai Henlé, nằm ở phía sau trên ống tai xương.
• Sào đạo
- Là một ống tam giác rất bé thông thượng nhĩ với sào bào.
• Tế bào chũm


14

- Khi bào thai được 7 tháng thì quanh sào bào xuất hiện các tế bào hốc
nhỏ hơn gọi là xoang chũm ăn thông với sào bào. Tùy theo tế bào chũm phát
triển nhiều hay ít người ta chia xương chũm làm 3 loại :
- Loại thông bào: các nhóm tế bào phát triển đầy đủ, thành của tế bào
mỏng. Nội dung xương chũm giống như tổ ong.
- Loại xốp: có vài nhóm tế bào ở chung quanh sào bào, tổ chức tủy sọ
chiếm đại bộ phận.
- Loại đặc ngà: Xương bị đặc ngà hoặc đầy tổ chức xốp, sào bào nhỏ
bằng hạt ngô. Trong loại này màng não và tĩnh mạch bên thường bị sa.
- Theo Wittmaack hay gặp cholesteatoma ở những xương chũm đặc ngà.
1.2.8. Các đặc điểm giải phẫu đặc thù ở trẻ em , ,
- Vòi nhĩ trẻ em ngắn, nằm ngang và thường xuyên mở.
- Sào đạo ngắn vì vậy đường thông từ hòm tai sang sào bào rất ngắn nên
khi bị viêm tai giữa sào bào rất dễ phản ứng.
- Mỏm chũm phát triển hoàn thiện khi trẻ được 2 tuổi.
- Đoạn III dây thần kinh VII thường nằm nông và trước hơn, vị trí dây
thần kinh đi vào lỗ trâm chũm đôi chi nằm ngay dưới da. Vì vậy, đường rạch
da ở trẻ em trong quá trình phẫu thuật phải đi về phía sau.
- Vách Korner tồn tại lâu dài, trong quá trình phẫu thuật vào hang chũm
cần phá bỏ vách Korner.
- Quá trình thông bào hóa ở phần trước trong của mỏm chũm và phần
dưới dây thần kinh mặt đặc biệt phát triển ở trẻ em.
1.3. NHỮNG ĐẶC ĐIỂM CƠ BẢN VỀ CHOLESTEATOMA TAI
MÀNG NHĨ ĐÓNG KÍN
1.3.1. Sự hình thành cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín
Có nhiều giả thuyết về sự hình thành cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín
bao gồm: những khiếm khuyết về dây chằng vòng, sự hình thành biểu bì,


15

những giả thuyết về sự quá sản và xâm nhập biểu bì cho đến nay vẫn chưa
được biết rõ , . Von Remak đã cho rằng sự hình thành cholesteatoma do “nang
da” mắc kẹt lại trong thời kỳ bào thai . Cholesteatoma phát sinh từ mảnh ngoại
bì của bào thai còn sót lại trong xương thái dương, do đó đôi khi thấy
cholesteatoma khu trú trong xương đá mà không có tổn thương xương chũm.
Sau đó có nhiều giả thuyết được hình thành gần sát với nghiên cứu của Von
Remak: Ted in 1936 và Michael năm 1986 hiện nay vẫn được chấp nhận một
cách rộng rãi nhất. Cả hai tác giả đã chứng minh sự có mặt của biểu bì ở góc
trước trên trong tai giữa vào thời kỳ bào thai ở thành ngoài lỗ vòi Eustache gần
dây chằng vòng. Các nghiên cứu đã quan sát thấy có sự thất bại trong hấp thu
lại tổ chức biểu bì từ tuần thứ 10 đến tuần thứ 33 trong thời kỳ bào thai đã dẫn
đến sự tồn tại tổ chức biểu bì trong tai giữa bẩm sinh .
Do đó Cholesteatoma xuất hiện trong hòm nhĩ hoặc xương chũm mà
không có tiền sử chảy tai hoặc phẫu thuật tai và màng nhĩ còn nguyên vẹn.
Cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín thường khó chẩn đoán, đặc biệt nếu
màng nhĩ đục.
- Cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín có thể gặp ở bất cứ vị trí nào của
xương thái dương, nhưng thường gặp ở vị trí góc 1/4 trước trên của tai giữa,
ngay phía trên lỗ mở vòi Eustache. Giai đoạn đầu khó có thể phát hiện và
đánh giá, cholesteatoma xuất hiện như một sự đổi mầu phía sau màng nhĩ.
Khi tổn thương phát triển nó sẽ tiếp xúc với mặt trong của mặt trong của
màng nhĩ và trở lên rõ ràng hơn.
1.3.2. Đặc điểm mô bệnh học cholesteatoma
• Về mặt đại thể: Cholesteatoma như một u bọc
- Bên ngoài là lớp vỏ khá dầy, dai, mầu trắng gồm 2 lớp: lớp biểu mô lát,
dính sát vào lớp tổ chức liên kết, ở giữa có các tinh thể cholesterin nên có


16

mầu óng ánh. Người ta cho rằng chính lớp vỏ này làm tiêu hủy xương nên gọi
là màng mái (matrice).
- Bên trong là khối mềm, trắng như bã đậu gồm có những tế bào biểu mô
lẫn với các tế bào mỡ và chất cholesterin .
•Về mặt vi thể
- Lớp ngoài: Màng mái (màng matrice) của cholesteatoma được tạo bởi
lớp biểu mô Malpighi sừng hóa, bao gồm: biểu mô không có gai, không có tổ
chức đệm.
- Theo Abouke màng mái gồm 4 lớp từ trong ra ngoài có cấu tạo tương
tự biểu mô da:
+ Lớp đáy cấu tạo như biểu mô lát trụ.
+ Lớp Malpighi nhiều tầng.
+ Lớp hạt: Gồm các tế bào dẹt, trong đó có hạt kerato hyaline.
+ Lớp sừng hóa: Rất dày, chứa các enzyme khác nhau, trong đó có
enzym Collagenase, là chất phá hủy tổ chức liên kết của xương rất mạnh.
- Lớp trong: Có các thành phần định hình như: keratinocyte, melanocyte,
tế bào langerhand. Các thành phần hữu cơ: Cholesterin, protein, lipid.
1.3.3. Các cơ chế phá hủy xương của cholesteatoma
- Các nghiên cứu cho thấy Interleukin 1 ở lớp biểu mô của cholesteatoma
có khả năng tích tụ nguyên bào sợi và đại thực bào sinh sản ra men tiêu
collagenase và prostaglandin đóng vai trò rất quan trọng trong cơ chế tiêu hủy
xương của cholesteatoma.
- Interleukin còn huy động hay bổ sung bạch cầu đa nhân to nguồn gốc
tủy xương cho sự hủy xương.
- Hoạt động bên trong giữa tế bào biểu bì và tế bào trung mô (tế bào
giống nguyên bào sợi) làm tăng sản sinh men collagenase, làm tăng tiêu hủy
xương của cholesteatoma .


17

1.3.4. Các thể cholesteatoma
1.3.4.1. Theo lâm sàng
- Có 3 thể cholesteatoma: thể ướt, thể khô và thể vùi :
- Cholesteatoma ướt: Khối cholesteatoma ăn thông với ổ viêm xương và
có mủ. Đặc điểm của loại này rất thối. Mủ của cholesteatoma khi hòa tan vào
nước thì tan ra thành những mảng nhỏ nổi óng ánh trên mặt nước như xà cừ.
Thể này hay gặp nhất và gây biến chứng nguy hiểm.
- Cholesteatoma khô: Cholesteatoma khô có đặc điểm: xuất tiết ít và mùi
không thối, vỏ ngoài của khối cholesteatoma còn khá nguyên vẹn. Thể này
thường hay gặp ở thượng nhỉ với lỗ thủng ở màng chùng.
- Choleateatoma chon vùi: Cholesteatoma bị chôn vùi trong hốc xương
thái dương và không có thông thương với bên ngoài mà người ta gọi là
cholesteatoma nguyên phát. Cholesteatoma có sẵn từ trước khi bị viêm tai.
Thể này ít gặp, thường không thối, tiến triển âm ỉ nhưng gây ra các biến
chứng không kém gì loại có mủ.
1.3.4.2. Phân loại cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín theo vị trí
Cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín tồn tại trong xương thái dương ở
nhiều vị trí khác nhau: tai giữa, xương chũm, xương đá, vẩy xương chũm,
trong màng nhĩ hoặc có thể tồn tại vị trí khác của hộp sọ, trong mô mềm…một
số tác giả cũng coi cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín còn có ở ống tai ngoài
nhưng quan điểm này vẫn có nhiều tranh cãi vì cho rằng cholesteatoma bẩm
sinh ở ống tai ngoài trên một ống tai ngoài chít hẹp có nguồn gốc từ nang rò
cung mang 1 , . Hiện nay phân loại cholesteatoma bẩm sinh theo vị trí hay gặp
gồm cholesteatoma tai giữa và choleateatoma xương đá được nhiều tác giả
công nhận:
- Cholesteatoma bẩm sinh tai giữa bao gồm cholesteatoma màng nhĩ,
hòm nhĩ, xương chũm. Có nhiều cách phân loại cholesteatoma bẩm sinh theo
nhiều tác giả khác nhau.


18

Phân loại cholesteatoma bẩm sinh tai giữa theo Delarki, Clemis (1965),
các tác giả này lần đầu tiên phân loại các giai đoạn bệnh cho các trường hợp
choelsteatoma bẩm sinh tai giữa với 3 giai đoạn như sau :
+ GĐ (giai đoạn) 1: Hình ảnh khối cholesteatoma giống như khối kim
tự tháp.
+ GĐ 2: Cholesteatoma liên quan đến khoang xương chũm.
+ GĐ 3: Cholesteatoma liên quan đến khoang tai giữa.
Phân loại các giai đoạn cholesteatoma theo Potsis (2002). Dựa trên hình
ảnh chụp cắt lớp vi tính tai bị cholesteatoma mà phân loại thành các giai đoạn
khác nhau . Được chia làm 4 giai đoạn
+ GĐ 1: cholesteatoma ở 1 vị trí, không gây tổn thương xương con
hoặc lan rộng vào xương chũm.
+ GĐ 2: khối cholesteatoma ở nhiều vị trí nhưng không gây tổn thương
xương con và chưa lan vào xương chũm.
+ GĐ 3: khối cholesteatoma gây tổn thương xương con nhưng chưa lan
vào xương chũm.
+ GĐ 4: khối cholesteatoma lan vào xương chũm.
Hệ thống phân loại này đơn giản dễ áp dụng đặc biệt hữu ích trong việc
chuẩn hóa các báo cáo về cholesteatoma tai giữa bẩm sinh giúp cho đánh giá
tiên lượng và mức độ nghiêm trọng của bệnh cũng như xác định các phương
pháp phẫu thuật phù hợp do đó hiện nay hệ thống phân loại này vẫn được
công nhận rộng rãi hơn các phân loại khác.
- Cholesteatoma xương đá được chia làm 7 loại theo phân loại của
Moffat :
Trên mê nhĩ.
Trên mê nhĩ, đỉnh xương đá.
Dưới mê nhĩ.
Dưới mê nhĩ, đỉnh xương đá.


19

Toàn bộ mê nhĩ
Toàn bộ mê nhĩ, đỉnh xương đá.
Đỉnh xương đá.
1.3.4.3. Theo tiến triển
- Cholesteatoma khu trú: cholesteatoma gặp một vị trí thượng nhĩ, sào
đạo, trung nhĩ …
- Cholesteatoma lan tỏa: cholesteatoma gặp ở nhiều vị trí cùng lúc: sào
bào, sào đạo, hòm nhĩ.
1.3.4.4. Theo loại cấu trúc xương chũm
- Thể đặc ngà.
- Thể thông bào.
1.3.4.5. Phân loại cholesteatoma bẩm sinh tai giữa theo hình thái:( c.c Mc
GillLaryngology)
- Dạng đóng: Khối cholesteatoma được bọc trong 1 u nang và có vỏ
nang rõ (cysctic type).
- Dạng mở: Dạng mở không tạo thành nang mà lan tỏa liên tục vơi
niêm mạc hòm nhĩ.
- Dạng hỗn hợp gồm cả 2 loại trên.
1.3.5. Đặc điểm cholesteatoma ở trẻ em
- Cholesteatoma trẻ em khác với người lớn về bệnh sinh, sự xâm lấn và
phá hủy.
- Các thông bào luôn trong quá trình phát triển. Hòm nhĩ và vòi nhĩ chưa
phát triển hoàn thiện vì vậy tai giữa thường trong tình trạng viêm tai mạn tính
và có áp lực âm, điều này làm tăng nguy cơ tái phát của bệnh.
- Ở trẻ em tỷ lệ cholesteatoma màng chùng cao hơn so với người lớn.
- Cholesteatoma trẻ em thường liên quan đến cấu trúc của tai giữa như:
vòi Eustachi, trung nhĩ trước, đoạn II dây VII, ống bán khuyên ngoài, mỏm


20

chũm, hơn ở người lớn. Vì vậy điều trị đòi hỏi kỹ thuật phẫu thuật cao hơn và
tăng nguy cơ bỏ sót bệnh tích.
- Cholesteatoma trẻ em thường ăn mòn thành ống bán khuyên ngoài, vỏ
dây thần kinh VII và chuỗi xương con hơn so với cholesteatoma người lớn.
- Cholesteatoma trẻ em biểu hiện nhanh và mạnh hơn ở người lớn. Một
vài nghiên cứu cho rằng đó la sự tăng trưởng của biểu mô, sự xâm lấn mạnh
mẽ của bệnh tích ở trẻ em là kết quả của quá trình thông bào hóa của xương
chũm và cấu trúc của các thông bào giúp biểu mô vẩy dễ dàng xâm lấn.
1.4. TRIỆU CHỨNG CỦA CHOLESTEATOMA TAI MÀNG NHĨ
ĐÓNG KÍN
1.4.1. Triệu chứng lâm sàng của cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín
1.4.1.1. Triệu chứng cơ năng ,
• Các triệu chứng thường âm thầm kín đáo, bệnh nhân không có tiền sử
chảy mủ tai, thường khó chịu với triệu chứng ù tai.
• Ở trẻ lớn có cảm giác nghe kém như có vật gì che kín hoặc có cảm giác
nghe kém rõ rệt.
• Ở trẻ nhỏ có biểu hiện nghễnh ngãng khi có tiếng động mạnh, trẻ không
quay đầu về phía phát ra tiếng động .
• 50% các trường hợp có biểu hiện viêm tai giữa cấp tái diễn nhiều lần .
• Cholesteatoma xương chũm bẩm sinh có thể có biều hiện sưng đau sau
tai do viêm màng xương hoặc gây phá hủy các thông bào mặt ngoài xương
chũm, đôi lúc có liệt mặt.
• Dấu hiệu thường gặp nữa là cảm giác đau tức tai .
• Nghe kém do các nguyên nhân:
Khối cholesteatoma làm cản trở dao động của chuỗi xương con
- Làm gián đoạn sự dẫn truyền âm do tiêu hủy xương con.
- Khối cholesteatoma làm tắc hoặc bán tắc vòi.


21

Ở giai đoạn muộn hơn khi cholesteatoma lan rộng gây tổn thương mê nhĩ
và cống Fallop thì sẽ gây chóng mặt liệt mặt và có đầy đủ các triệu chứng
giống như cholesteatoma thứ phát như chảy tai đau tai …
1.4.1.2. Triệu chứng thực thể
- Màng nhĩ không thủng, phía sau có mảng trắng giống như hạt trai, có
thể ở các vị trí khác nhau trong hòm nhĩ nhưng thường gặp nhất ở trước trên
màng nhĩ .
- Đôi khi khối cholesteatoma không là những mảng trắng mà chỉ gây
phồng góc sau trên .
- Theo Lavenson chẩn đoán cholesteatoma nguyên phát tai giữa dựa vào
các tiêu chí sau:
+ Khối trắng như hạt trai trong hòm nhĩ với màng nhĩ kín
+ Màng trùng và màng căng bình thường
+ Không có tiền sử chảy mủ tai
+ Không có tiền sử phẫu thuật tai
1.4.2. Triệu chứng lâm sàng của cholesteatoma xương đá
Triệu chứng cholesteatoma xương đá kín đáo, các dấu hiệu không điển hình
do bệnh tiến triển âm ỉ nên phần lớn cholesteatoma xương đá thường chẩn đoán
muộn có thể sau khi có các triệu chứng khởi đầu từ 2 đến 20 năm mới được phát
hiện khi tổn thương xâm lấn vào mê nhĩ hoặc cống Fallop .
Triệu chứng thường gặp nhất của cholesteatoma xương đá là nghe kém
tai bên bệnh thường là điếc sâu do tổn thương mê nhĩ [12].
Ở giai đoạn sau bệnh nhân thường đến vì liệt mặt với các mức độ khác
nhau từ độ II đến độ V (theo House).


22

Ngoài ra bệnh nhân cũng có thể than phiền các triệu chứng ù tai đau đầu,
đau tức tai thường gặp ở trẻ em.
Soi tai thấy màng tai nguyên vẹn có khối trắng như ngọc trai chiếm 1
phần hay toàn bộ màng nhĩ.
1.4.3. Triệu chứng cận lâm sàng
1.4.3.1. Thính lực đồ
• Thính lực đồ bình thường
- Thính lực đồ đơn âm tại ngưỡng gồm hai đường: đường khí và đường
xương, đường xương bao giơ cũng trên đường khí và cùng dao động quanh
trục 0 dB, thực tế trong khoảng từ -10 dB đến 10 dB, khi một trong hai đường
hoặc cả hai đường cùng giảm thì biểu hiện của suy giảm thính lực.
• Các loại nghe kém trên thính lực đồ:
- Nghe kém dẫn truyền: Đường khí giảm thấp, dưới khoảng 25dB.
Đường xương ở quanh trục 0 dB. Ngưỡng nghe đường khí cao hơn 25 dB
nhưng không quá 60 dB. Ngưỡng nghe đường xương thường trong khoảng
-10 dB đến 10 dB.
- Nghe kém tiếp nhận: Đường khí và đường xương đều xuống thấp, dưới
khoảng 25 dB. Đường khí và đường xương luôn song hành, có thể trùng với
nhau hoặc khoảng cách nhau không quá 10 dB.
- Nghe kém hỗn hợp: Đường khí và đường xương đều xuống thấp, dưới
khoảng 25 dB nhưng không bao giờ song hành hay trùng với nhau. Ngưỡng
nghe đường khí luôn lớn hơn đường xương 10 - 60 dB.
• Đặc điểm thính lực đồ trong cholesteatoma tai màng nhĩ đóng kín
- Thường là nghe kém dẫn truyền khi khối cholesteatoma giới hạn ở tai giữa.
- Trong một số trường hợp có thể điếc hỗn hợp thậm chí điếc đặc khi
khối cholesteatoma lan vào tai trong gây tổn thương mê nhĩ.


23

1.4.3.2. Chụp cắt lớp vi tính xương thái dương , ,
Chụp cắt lớp vi tính có vai trò rất quan trọng trong chẩn đoán, xử trí
cholesteatoma. Dựa vào hình ảnh CLVT có thể xác định chính xác vị trí tổn
thương, phân loại được giai đoạn tổn thương, các cấu trúc giải phẫu xương
ảnh hưởng từ đó có thể tiên lượng cũng như đưa ra các phương pháp phẫu
thuật phù hợp. Posis đã chia tổn thương cholesteatoma bẩm sinh tai giữa làm
4 giai đoạn:
- GĐ 1: cholesteatoma ở 1 vị trí, không gây tổn thương xương con hoặc
lan rộng vào xương chũm
- GĐ 2: khối cholesteatoma ở nhiều vị trí nhưng không gây tổn thương
xương con và lan vào xương chũm
- GĐ 3:khối cholesteatoma gây tổn thương xương con nhưng chưa lan
vào xương chũm
- GĐ 4: khối cholesteatoma lan vào xương chũm
Đối với cholesteatoma xương đá được phân loại theo nhiều hình thức
khác nhau nhưng gần đây với sự tiến bộ của chẩn đoán hình ảnh giúp cho
định khu tốt hơn. Moffat chia cholesteatoma xương đá làm 7 loại sau dựa vào
vị trí của khối Cholesteatoma với mê nhĩ :
- Trên mê nhĩ
- Trên mê nhĩ, đỉnh xương đá
- Dưới mê nhĩ
- Dưới mê nhĩ đỉnh xương đá
- Toàn bộ mê nhĩ
- Toàn bộ mê nhĩ đỉnh xương đá
- Đỉnh xương đá
Tuy nhiên chụp CLVT còn có một số những hạn chế sau:
• Nhược điểm:


24

- Không đánh giá được bản chất mô học của tổ chức.
- Khó thực hiện trên trẻ nhỏ, khi cần chụp phải sử dụng an thần và có thể
là gây mê.
• Ưu điểm:
- Xác định được chính xác vị trí tổn thương.
- Xác định được độ lan rộng của tổn thương.
- Đánh giá được tình trạng chuỗi xương con.
- Đánh giá được cholesteatoma mắc phải hoặc bẩm sinh trong xương
thái dương.
- Phát hiện các biên chứng: bộc lộ dây VII, rò ống bán khuyên, áp xe não…
- Trong phẫu thuật: Cung cấp bản đồ phẫu thuật cho các phẫu thuật viên,
giúp phẫu thuật viên đưa ra chỉ định phẫu thuật và lựa chọn phương pháp
phẫu thuật.
• Như vậy CLVT có vai trò đánh giá mức độ lan rộng của tổn thương và
các biến chứng do cholesteatoma gây ra, hoặc nghi ngờ cholesteatoma trên
lâm sàng nhưng nội soi không khẳng định được.
1.4.3.3. Chụp cộng hưởng từ
Cộng hưởng từ có vai trò rất quan trọng trong chẩn đoán xác định
cholesteatoma đặc biệt choleateatoma xương đá, MRI có chuỗi khuếch tán
diffusion có thể phân biệt cholesteatoma với những tổn thương khác hay gặp
ở xương đá như nụ hạt cholesterin, schwamnoma dây VII, meningiome…
Cholesteatoma chỉ tăng tín hiệu với T2 trong khi nụ hạt cholesterin tăng
cả ở T1 và T2 .


25

Ngoài ra MRI có thể đánh giá tốt những biến chứng nội sọ do
cholesteatoma gây ra như viêm màng não, ap xe não… các tổn thương mê nhĩ
và dây VII.


Nhược điểm:
- Giá thành đắt.
- Hạn chế đánh giá tình trạng xương, các thành hòm tai.
- Không đánh giá được tình trạng xương con.

1.5. CHẨN ĐOÁN CHOLESTEATOMA TAI MÀNG NHĨ ĐÓNG KÍN Ở
TRẺ EM , ,
1.5.1. Chẩn đoán xác định
Chẩn đoán cholesteatoma nguyên phát ở trẻ em cần đòi hỏi có kinh
nghiệm và nhạy cảm lâm sàng vì bệnh hay gặp ở trẻ nhỏ nên việc khai thác
các triệu chứng gặp nhiều khó khăn, các triệu chứng âm thầm kín đáo nhiều
trường hợp được vô tình phát hiện qua nội soi tai mũi họng kiểm tra.
Các tiêu chí để nghĩ tới cholesteatoma nguyên phát tai giữa bao gồm:
- Khối trắng như hạt trai trong hòm nhĩ với màng nhĩ kín
- Màng trùng và màng căng bình thường
- Không có tiền sử chảy mủ tai
- Không có tiền sử phẫu thuật tai .
Đối với cholesteatoma xương đá nguyên phát các triệu chứng thường rất
kín đáo như nghe kém tiếp nhận kèm theo ù tai, đau tức tai, đau đầu có thể
kèm theo hình ảnh màng nhĩ đặc trưng hoặc không, chẩn đoán xác định chủ
yếu dựa vào CLVT và MRI có tiêm đối quang từ.
- Chẩn đoán hình ảnh:
+ Phim Schuller: có ổ tiêu xương chũm, lởn vởn như mây khói.


Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Tải bản đầy đủ ngay

×

×