Tải bản đầy đủ

LÂM SÀNG LS

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Lichen sclerosus (LS) được Hallopeau miêu tả lần đầu tiên vào năm
1887 dưới dạng một biến thể teo của lichen phẳng. Cho đến năm 1976,
Friedrich đã dựa vào đặc điểm mô bệnh học của bệnh và đặt tên bệnh là
Lichen sclerosus. Tên gọi này đã được Hội toàn cầu nghiên cứu các bệnh lý
về âm hộ - âm đạo chấp thuận và được sử dụng cho đến ngày nay.
LS khởi phát ở mọi lứa tuổi, nhưng ít được ghi nhận ở trẻ dưới 2 tuổi.
Chênh lệch giữa nam và nữ về số người mắc bệnh là từ 1:6 đến 1:10. Tuổi
mắc bệnh trung bình hay gặp ở nữ là 50-60 tuổi, ở nam là 30-49 tuổi. Tỉ lệ
mắc bệnh rất khó xác định vì bệnh nhân thường đến khám ở nhiều chuyên
khoa khác nhau: da liễu, nhi, sản khoa, tiết niệu… Năm 1971, nghiên cứu của
Wallace ước tính tỉ lệ bệnh LS khoảng 0,1% đến 0,3% trong tổng số các bệnh
nhân đến khám da liễu nói chung 1[].
LS là một bệnh viêm da mạn tính hay gặp ở vùng hậu môn sinh dục,
là nguyên nhân gây ngứa và đau cho bệnh nhân. Ở nữ giới, tổn thương có
thể thành sẹo dẫn đến dính môi nhỏ, hẹp đường vào âm đạo, che lấp âm vật
dẫn đến đau khi quan hệ tình dục. Nếu tổn thương ở quanh hậu môn có thể
dẫn đến đau khi đại tiện, thậm chí chảy máu. Ở nam giới, LS thường xuất
hiện ở thân dương vật, bao quy đầu gây chít hẹp bao quy đầu, đau khi

cương dương, xuất tinh, hẹp niệu đạo, tắc nghẽn đường tiểu, khó khăn khi
đi tiểu. LS ảnh hưởng trầm trọng đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân,
đặc biệt về chức năng tình dục. Ngứa và đau có thể kéo dài dù tình trạng
viêm đã được kiểm soát. Nguy cơ ung thư tế bào vảy ở vùng sinh dục đối
với bệnh nhân LS là từ 4% -5%.


2

Nguyên nhân gây bệnh LS còn chưa sáng tỏ, nhiều nghiên cứu cho thấy
bệnh thường phối hợp với các bệnh lý tự miễn, đặc biệt là bệnh tuyến giáp.
Việc chẩn đoán LS thường dựa vào triệu chứng lâm sàng. Khi có các triệu
chứng lâm sàng điển hình, kiểm tra mô học không phải là luôn luôn cần thiết.
Tuy nhiên, chẩn đoán có thể khó khăn trong giai đoạn đầu của bệnh, lúc đó
kiểm tra mô bệnh học là cần thiết.
1. Wallace HJ. Lichen sclerosus et atrophicus. Trans St Johns Hosp Dermatol
Soc. 1971;57:9–30. [PubMed]


3

TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Bệnh Lichen Sclerosus
1.1.1. Lịch sử bệnh
Lichen sclesosus (LS) được Hallopeau mô tả lần đầu tiên vào năm 1887.
Kể từ đó, nhiều từ đồng nghĩa đã được sử dụng, đặc biệt là 'Chứng xơ teo âm
hộ,' 'âm hộ teo,' 'bệnh đốm trắng,' và 'lichen sclerosus et atrophicus' hoặc 'đốm
xơ cứng bì. Năm 1892, căn cứ vào đặc điểm mô bệnh học của bệnh, Darier
gọi bệnh là lichen phẳng xơ. Tuy nhiên, tới năm 1976, Hội toàn cầu nghiên
cứu về bệnh lý âm hộ- âm đạo (ISSVD) đã hợp nhất các tên gọi khác nhau và
đi đến thống nhất gọi tên bệnh là lichen xơ (lichen sclerosus: LS). LS là một
bệnh hay tái phát mạn tính với một tiềm năng teo, tổn thương sẹo , suy giảm
chức năng, và phát triển ác tính. Do đó chẩn đoán sớm, điều trị kịp thời, và
theo dõi dài hạn là bắt buộc vì thuyên giảm tự phát là rất hiếm. LS không thể
chữa khỏi, nhưng có thể được kiểm soát bằng cách xử lý thích hợp. Nếu được
điều trị sớm, di chứng lâu dài như phá hủy các cấu trúc giải phẫu và tiến triển
thành ung thư biểu mô tế bào vảy (SCC) có thể được ngăn chặn.
1.1.2. Tình hình bệnh
Dịch tễ học
LS là một bệnh viêm da mãn tính có thể xuất hiện ở tất cả các lứa tuổi,
bao gồm cả trẻ nhỏ tổn thương tập trung chủ yếu vùng sinh dục. Chỉ có 6%
LS ngoài sinh dục 1[]. LS miệng hiếm khi được mô tả 2,3,4[],[],[]. Tỷ lệ
chính xác của LS là khó xác định vì bệnh nhân LS có thể khám nhiều chuyên
khoa khác nhau. Hơn nữa, các bác sĩ không phải lúc nào cũng công nhận LS,
trong khi bệnh nhân có thể không báo cáo các triệu chứng vì xấu hổ hay vì họ
không có triệu chứng 5 []. Bệnh nhân nam, đặc biệt ở trẻ nhỏ thường biểu
hiện chít hẹp bao quy đầu và cắt bao quy đầu nhưng không hề có chẩn đoán về
giải phẫu bệnh. Năm 1971, Wallace 1[] tính được một tỷ lệ 0,1-0,3% của bệnh


4

này trong tổng số bệnh nhân khám chuyên khoa da liễu. Bệnh xảy ra ở cả hai
giới, ở mọi lứa tuổi. Bệnh có xu thế cao hơn ở nữ giới, với tỉ số mắc bệnh so
sánh nữ/ nam theo các nghiên cứu từ 6:1 đến 10:1. Ở nữ giới, bệnh xảy ra đa
phần sau độ tuổi mãn kinh, tuổi trung bình khởi phát bệnh là 50-60, chỉ có 15%
khởi phảt bệnh ở trẻ gái trước dậy thì. Ngược lại, ở nam giới, bệnh khởi phát
sớm hơn, trung bình từ 30- 49 tuổi.
LS chủ yếu gặp ở người da trắng, không phổ biến ở các nhóm dân tộc khác.
Tuy vậy, đã ghi nhận được trường hợp LS ở châu Á, châu Phi
Goldstein et al. [6] tìm thấy một tỷ lệ lưu hành của LS âm hộ trong một
thực hành chung về phụ khoa là 1,7%. Powell và Wojnarowska [7] cho thấy tỷ
lệ hiện mắc của LS ở nữ giới trước tuổi dậy thì là 0,1%. Kizer và cộng sự [8]
nghiên cứu 153.432 bệnh nhân nam và thấy rằng 0,07% được chẩn đoán LS.
Nelson và Peterson gần đây được tính trong một quần thể 42.648.923 nam
giới tỷ lệ chỉ 0,0014%{9}.
1. Wallace HJ. Lichen sclerosus et atrophicus. Trans St Johns Hosp
Dermatol Soc. 1971;57:9–30. [PubMed]
2. Brown AR, Dunlap CL, Bussard DA, et al. Lichen sclerosus et
atrophicus of the oral cavity: report of two cases. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endod. 1997;84:165–170. [PubMed]
3. Jensen T, Worsaae N, Melgaard B. Oral lichen sclerosus et atrophicus: a
case

report. Oral

Surg

Oral

Med

Oral

Pathol

Oral

Radiol

Endod. 2002;94:702–706. [PubMed]
4. Azevedo RS, Romañach MJ, de Almeida OP, et al. Lichen sclerosus of
the oral mucosa: clinicopathological features of six cases. Int J Oral
Maxillofac Surg. 2009;38:855–860. [PubMed]


5

5. Neill SM, Lewis FM, Tatnall FM, et al. British Association of
Dermatologists’ guidelines for the management of lichen sclerosus
2010. Br J Dermatol. 2010;163:672–682. [PubMed]
6. Goldstein AT, Marinoff SC, Christopher K, et al. Prevalence of vulvar
lichen

sclerosus

in

a

general

gynecology

practice. J

Reprod

Med. 2005;50:477–480. [PubMed]
7. Powell J, Wojnarowska F. Childhood vulvar lichen sclerosus: an
increasingly

common

problem. J

Am

Acad

Dermatol. 2001;44:803–

806. [PubMed]
8. Kizer WS, Prarie T, Morey AF. Balanitis xerotica obliterans: epidemiologic
distribution in an equal access health care system. South Med J. 2003;96:9–
11. [PubMed]
9. Nelson DM, Peterson AC. Lichen sclerosus: epidemiological distribution in
an equal access health care system. J Urol. 2011;185:522–525. [PubMed]
1.1.4. Đặc điểm lâm sàng
LS là bệnh da mạn tính vùng sinh dục hậu môn của nữ nhưng cũng có thể gặp
ở nam giới. Nữ bị nhiều hơn nam 10 lần. Là bệnh của người lớn nhưng cũng
có thể gặp ở trẻ từ 1­13 tuổi
Tổn thương cơ bản của LS ở nam và nữ tương tự nhau, biểu hiện là các
mảng đỏ, sau trở nên trắng và cứng. Vị trí hay gặp nhất là ở vùng hậu môn
sinh dục, chiếm tới 85-98% các trường hợp bệnh. Trong khi tổn thương ngoài
vùng sinh dục chỉ chiếm 15-20% các bệnh nhân.


6

1.2 Dấu hiệu
Lichen sclerosus đã được mô tả bằng nhiều thuật ngữ. dấu hiêụ biểu hiện của
âm hộ thường được mô tả như "hình ảnh số 8" hoặc liên quan đến vùng da
quanh hậu môn . Các tác giả khác đã mô tả sự xuất hiện như một 'lỗ khóa'
hoặc 'con bướm' [11]. Các tính năng bao gồm mất môi bé, dính hợp nhất môi
bé, thay đổi sắc tố, vết nứt, dính, thu hẹp đường vào âm đạo, mũ âm vật
phimosis , và xuất huyết (hình 1-3). Lichen sclerosus có thể ảnh hưởng đến
một vùng nhỏ của âm hộ hoặc toàn bộ âm hộ và kéo dài đến đùi (hình 3b). Da
mỏng và nhăn. Các dấu hiệu khác của bệnh bao gồm tiểu khó , sẹo (xuất hiện
thường xuyên), vết trợt, phù nề, chảy máu, phimosis,

, Trợt da, mụn nước

và giãn mao mạch [12].
1.3 Triệu chứng Bệnh nhân bị lichen sclerosus có thể có các triệu chứng khác
nhau bao gồm ngứa, đau nhức, bỏng rát , đại tiện đau

và táo bón. Triệu

chứng xuất hiện phổ biến nhất là ngứa. Tuy nhiên, một số bệnh nhân lại
không có triệu chứng này .
11. Clark JA, Muller SA. Lichen sclerosus et atrophicus in children. Arch
Dermatol 1967; 95: 476-82
12. Smith YR, Haefner HK. Vulvar lichen sclerosus: pathophysiology and
treatment. Am J Clin Dermatol 2004; 5 (2): 105-25
Triệu chứng: ngứa, bỏng rát, đau cùng với loét
Lâm sàng: sớm : ban đỏ  giảm sắc tố.


7

Muộn: mảng dát trắng ngà, trắng sứ , trắng có thể do mất mạch trên da
(Fig 34-15), bầm máu , bọng nước , vết trợt tại vị trí này. Có thể làm chít hẹp
(tắc nghẽn) lỗ niệu đạo . gây Phimosis ở bé trai.
Giai đoạn Cuối : ảnh hưởng đến cấu trúc bình thường : dính môi bé và
âm vật (Fig 34-16)
Nguy cơ biến đổi SCC tăng tại vị trí viêm mạn tính
Vết trắng  hoặc trắng sứ ranh giới rõ , sần riêng rẽ có thể hợp lưu (giao nhau)
hay tạo thành mảng. Bề  mặt có thể  dày lên hoặc phẳng(nhẵn) như  da bình
thường. giai đoạn muộn có thể lõm xuống . Mở rộng bã nhầy của  nang lông
hoặc miệng của ống dẫn mồ hôi lấp đầy bởi nút sừng(những lỗ nhỏ). Nếu nút
đó  rõ rệt (được đánh dấu), bề mặt có thể thấy tăng sừng.
Bọng nước và trợt loét có thể  xuất hiện và xuất huyết là những  đặc tính
thường gặp và  là nét đặc trưng, chứng giãn mao mạch cũng có thể gặp.
Trên âm hộ, dày sừng, mảng có thể trượt loét, teo nhỏ đặc biệt  là âm vật môi
bé, thu hẹp đường vào âm đạo. Dính môi lớn và môi bé . có thể  kéo dài đáy
chậu(vùng giữa hậu môn và bộ phận sinh dục) và hậu môn
Không cắt bao quy đầu  ở  nam giới , bao quy đầu nhiều sẩn màu trắng ngà
giao nhau nhưng sau trở  nên xơ  cứng và co lại (phimosis). Màu ngà thoáng
qua hoặc Trắng sứ  , bán trong suốt, giống như  giọt  sương nếu có ban xuất
huyết kèm  chảy máu.
Triệu chứng • Ngứa ở âm hộ, tồi tệ hơn vào ban đêm
• đau và nhức âm hộ
• Bỏng rát tổn thương da
• Chứng tiểu khó, khó đi tiểu
• Ngứa hậu môn, chảy máu trực tràng, khó đi đại tiện


8

• rối loạn chức năng tình dục, khó khăn hoặc đau đớn khi giao hợp ,rối loạn
giấc ngủ, apareunia, không đạt được cực khoái , giảm cảm giác tình dục
• Giảm cảm giác ở vùng bị ảnh hưởng
• Không có triệu chứng
Dấu hiệu • vết trắng hình đồng hồ cát xung quanh
vùng âm hộ và hậu môn
• Vết trắng màu trắng / trắng sứ với các tổn thương da mỏng như tờ giấy
• Chảy máu, giãn mao mạch
• ban xuất huyết
• trợt da và phản ứng lichen hóa thứ phát sau cào xước
• Các vết nứt da; bao gồm các vết nứt hậu môn
• bề mặt trắng đến nâu và tăng sừng
• Thay đổi cấu trúc sinh dục: làm phẳng môi(mất cấu trúc môi lớn bé), sẹo âm
vật, thu hẹp đường vào âm đạo, sẹo mỏng âm hộ và hậu môn
• Phân cách rõ, hơi cao không rõ ràng vị trí
ban đỏ nằm xung quanh mũ âm vật
Khu vực liên quan
• Thay đổi; có thể chỉ liên quan đến một khu vực nhỏ hoặc có thể
liên quan đến toàn bộ vùng sinh dục. Có thể mở rộng đến các nếp gấp sinh
dục- đùi, mông, đùi
Khu vực không liên quan
• Sự liên quan đến niêm mạc sinh dục; âm đạo rất hiếm
liên quan và cổ tử cung không bao giờ tham gia


9

dấu hiệu và biểu hiện  lâm sàng
Kết quả khám lâm sàng có thể khác nhau 
và mức độ nghiêm trọng giữa các bệnh nhân (xem Bảng 1).
Lichen xơ teo âm hộ đặc điểm có thể bao gồm giảm sắc tố,
teo, ban đỏ, vết nứt, và  ban xuất huyết trên 
da.6 Những đặc điểm da này thường được mô tả như là
"da mỏng như Giấy" hoặc "giấy cuốn thuốc lá" và giống hình ảnh một chiếc 
đồng hồ cát
cấu hình xung quanh intraoital và perianal


10

vùng hậu môn sinh dục .1.3 Khi bệnh tiến triển, teo của lớp biểu bì
có thể gây ra sự phát triển của mô sẹo, dẫn đến sự mất  cấu trúc âm hộ 
, sự kết hợp không gian, phimosis của âm vật clitoral
mũ trùm, và sự co thắt nội mạc.7 Tất cả những thay đổi trên da
thường liên quan đến các triệu chứng cường độ cao
ngứa và đau, mặc dù có thể bệnh nhân 
hoàn toàn không có triệu chứng. Trong những trường hợp nhẹ, đỏ da có thể là
chỉ có dấu hiện tại; tuy nhiên, trong các trường hợp nặng hơn, viêm,
xuất huyết dưới biểu bì, và có thể loét mạn tính.
MELISSA MORGAN, MPA, PA­C; LISA DAITCH, MPAS, PA­C, Vulvar 
lichen sclerosus breaking the silence, THE CLINICAL ADVISOR 2017, p 22­
25

LS ở phụ nữ
Ở nữ, tổn thương ở vùng sinh dục biểu hiện giống như hình số 8 ở xung
quanh âm hộ và hậu môn. Bệnh nhân thường bị ngứa, đau khi đi tiểu tiện, khi
quan hệ tình dục hoặc đau khi đi đại tiện. Tổn thương quan sát được là các dát
nhỏ nhạt màu hình đa cung, hoặc là các mảng lớn, mỏng, teo, nhăn nhúm, có
thể dãn mạch, xuất huyết, trợt và có xu hướng nứt kẽ ở âm hộ và vùng quanh
hậu môn. Hiếm khi có bọng nước xuất huyết, nhưng tăng sừng và xơ hóa có
thể gặp. Khi quá trình viêm tiến triển mạnh và kéo dài, âm hộ teo, co kéo có
thể gây dính môi nhỏ làm thay đổi cấu trúc của cơ quan sinh dục ngoài.
Mức độ nghiêm trọng của bệnh không luôn luôn tương quan với mức độ
nghiêm trọng của các triệu chứng. LS có thể hoàn toàn không có triệu chứng
và chỉ phát hiện ngẫu nhiên khi kiểm tra. Chứng loạn cảm âm hộ có thể tồn tại
mặc dù đã kiểm soát lâm sàng của bệnh.


11


12


13

 

Nicholas Wedel, BN, MN (NP), and Laura Johnson, RN (NP), Vulvar Lichen 
Sclerosus: Diagnosis and Management (2014), The Journal for Nurse 
Practitioners ­ JNP ,10(1)


14

Fig. 2. (a) Brown discolouration in lichen sclerosus and (b) fissures in association with
lichen sclerosus.

LS sinh dục ở bé gái


15

Ở bé gái trước dậy thì, cũng tương tự như người trưởng thành, ngứa và
đau là hai triệu chứng hay gặp. Điều này gây khó khăn khi đi tiểu tiện, đại
tiện có thể dẫn tới bị táo bón. Dấu hiệu của bệnh ở trẻ gái có thể nhầm lẫn với
tình trạng bị lạm dụng tình dục, gây nên buộc tội nhầm. Tuy vậy, LS và lạm
dụng tình dục cũng có thể cùng tồn tại. Lạm dụng tình dục và sự kết hợp với
chấn thương, nhiễm trùng có thể khởi phát triệu chứng của LS. Vài trường
hợp ghi nhận bệnh thuyên giảm tự nhiên khi trẻ dậy thì. Còn lại, đa phần trẻ
bị bệnh trong một thời gian dài theo dõi và có nguy cơ ung thư âm hộ sau này.

FIGURE14­50 Lichen sclerosus et atrophi cus  A Lichen sclerosus on the


16

vulva o a 6-year- old girl. The labia minora and majora have used, are white,
sclerotic, and
focally hyperkeratotic and there are pinpoint hemorrhages.

LS sinh dục nam
Ở nam giới, vùng hậu môn hiếm khi có tổn thương, bệnh thường giới
hạn ở thân dương vật và bao quy đầu. Nghiên cứu trên 522 bệnh nhân nam
với LS, Depasquale và cộng sự 51[Error: Reference source not found cho thấy
57% trường hợp tổn thương ở thân dương vật và bao quy đầu, 4% ở lỗ sáo,


17

20% ở niệu đạo. Triệu chứng phổ biến là đau và ngứa, khó lộn bao quy đầu và
tia tiểu yếu. Tổn thương cơ bản là mảng xơ teo, nhạt màu. Bao quy đầu không
co lại được gây viêm quy đầu. Bệnh có thể xuất hiện trên vị trí sẹo cắt hẹp
bao quy đầu.
51. Depasquale I, Park AJ, Bracka A. The treatment of balanitis xerotica
obliterans. BJU Int. 2000;86:459–465. [PubMed]


18


19

Klaus Wolff, Richard Allen… ( 2017), Fitzpatrick color Atlas and
synopsis of clinical Dermatology, eigth edition , McGraw-Hill p 347-348 and
869-871


20

LS sinh dục ở bé trai
Bé trai thường cắt bao quy đầu do hẹp bao quy đầu 66[Error: Reference
source not found]. Các báo cáo tỷ lệ LS ở các bé trai đã cắt bao quy đầu do
hẹp bao quy đầu là 10-40% 67-69[Error: Reference source not found][Error:
Reference source not found]. Một nghiên cứu của 1,178 bé trai với hẹp bao
quy đầu cho thấy 40% có LS cắt bao quy đầu, với tỷ lệ mắc cao nhất ở các bé
trai tuổi từ 9-11 (76%) 69[Error: Reference source not found].
66. Pugliese JM, Morey AF, Peterson AC. Lichen sclerosus: review of the
literature and current recommendations for management. J
Urol. 2007;178:2268–2276. [PubMed]
67. Chalmers RJ, Burton PA, Bennett RF, et al. Lichen sclerosus et
atrophicus: a common and distinctive cause of phimosis in boys. Arch
Dermatol. 1984;120:1025–1027. [PubMed]
68. Meuli M, Briner J, Hanimann B, et al. Lichen sclerosus et atrophicus
causing phimosis in boys: a prospective study with 5-year followup after
complete circumcision. J Urol. 1994;152:987–989. [PubMed]


21

69. Kiss A, Király L, Kutasy B, et al. High incidence of balanitis xerotica
obliterans in boys with phimosis: prospective 10-year study. Pediatr
Dermatol. 2005;22:305–308. [PubMed]
LS ngoài sinh dục
Tổn thương ngoài vùng hậu môn sinh dục rất đa dạng, có thể đơn độc
hoặc nhiều vị trí rời rạc. Biểu hiện tương tự như mảng xơ cứng bì khu trú. Vị
trí hay gặp: mặt trong đùi, dưới nếp vú, phần lưng trên, cổ và bụng. LS ngoài
sinh dục ít triệu chứng hơn LS sinh dục chủ yếu là mảng teo, nhạt màu và
hiếm khi có ngứa. Niêm mạc miệng hiếm khi bị tác động, rất ít ca được ghi
nhận trong y văn.


22


23

Hình 1.1. Ảnh LS sinh dục Fitzpatricks 2012 page 703


24


343

1.1.7. Giai đoạn Biến chứng
LS tồn tại kéo dài có thể gây ra nhiều biến chứng:
1.1.7.1. Dính hẹp
- Ở nữ giới: hay xảy ra ở môi nhỏ, xung quanh âm vật.

-


25

-

Fig. 1. (a) Diffuse whitening on labia minora and labia majora and (b) loss of labia
minora with agglutination.

Natalie A. Saunders and Hope K. Haefner (2009), Vulvar Lichen Sclerosus
in the Elderly Pathophysiology and Treatment Update, Michigan, USA,
Drugs Aging, 26 (10): 803­812


Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Tải bản đầy đủ ngay

×

×