Tải bản đầy đủ

Đánh giá kết quả điều trị lỗ tiểu lệch thấp thể sau bằng kỹ thuật koyanagi cải tiếnvới vạt có cuống che phủ niệu đạo

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Lỗ tiểu lệch thấp (LTLT - hypospadias) là một dị tật tiết niệu bẩm sinh
mà lỗ tiểu đổ ra bất thường ở mặt dưới của quy đầu, của dương vật, bìu hoặc
tầng sinh môn và thường kèm theo biến dạng của dương vật như cong, xoay
trục hay lún gục vào bìu [1]. Đây là một trong những dị tật tiết niệu hay gặp ở
trẻ em với tỷ lệ 1/300 ở trẻ trai, và có xu hướng tăng lên [2], [3].
Lỗ tiểu lệch thấp thể sau chiếm khoảng 20-25% các trường hợp LTLT,
bao gồm: thể gốc dương vật, thể bìu và thể tầng sinh môn. Thể sau là thể nặng
của LTLT thường kết hợp với cong dương vật nặng, bìu chẽ đôi, đôi khi kèm
theo các rối loạn về giới tính nên cần có các biện pháp chẩn đoán chính xác
trước khi can thiệp phẫu thuật [4], [5].
Dị tật lỗ tiểu lệch thấp tuy không gây nguy hiểm nhưng ảnh hưởng
nhiều đến tâm lý cũng như sinh hoạt hàng ngày, làm giảm chất lượng cuộc
sống. Đối với những trẻ bị dị tật này, khi còn nhỏ trẻ đi tiểu khó khăn, thường
rụt rè, hay bị trêu chọc. Khi trưởng thành, ngoài những ảnh hưởng về tiểu
tiện, bệnh sẽ gây trở ngại cho khả năng hoạt động tình dục, ảnh hưởng đến
khả năng sinh sản, luôn mang một tâm lý tự ti về bản thân và những lo lắng về
tương lai nòi giống… [6], [1].
Phẫu thuật LTLT đặc biệt đối với LTLT thể sau là một trong những

phẫu thuật khó, dễ thất bại hoặc để lại di chứng cần phải sửa chữa nhiều lần, gây
tốn kém và ảnh hưởng đến tâm lý bệnh nhi. Cho đến nay trên thế giới có hơn
300 phương pháp phẫu thuật lỗ tiểu lệch thấp đã được mô tả [5], [7], [8]. Mục
đích của phẫu thuật là đưa miệng sáo niệu đạo ra đỉnh dương vật giúp trẻ có thể
đi tiểu được ở tư thế đứng, tái tạo lại hình thái của dương vật và trong một số
trường hợp nặng nhằm cải thiện chức năng hoạt động tình dục sau này [8].


2

Hiện nay ở Việt Nam, tại các bệnh viện lớn như Bệnh viện Nhi Trung
ương, Bệnh viện Việt Đức, Bệnh viện Nhi đồng 1 và 2 đã áp dụng điều trị
LTLT bằng nhiều kỹ thuật với nhiều loại chất liệu khác nhau để tạo hình niệu
đạo như: Vạt tại chỗ, vạt da niêm mạc quy đầu có cuống mạch hoặc tự do,
mảnh ghép da tự do, mảnh ghép niêm mạc bàng quang, mảnh ghép niêm mạc
miệng đã đạt được nhiều thành tựu [9], [10]. Tuy nhiên, tỷ lệ biến chứng rò
niệu đạo theo nghiên cứu của Nguyễn Thanh Liêm là 17,6% [10]và theo
nghiên cứu của Trần Ngọc Bích trong phẫu thuật một thì là 17,1% [11].
Kỹ thuật Koyanagi [12] chỉ định mổ cho lỗ tiểu lệch thấp thể nặng đã
thu hút sự chú ý trong 3 thập kỷ qua đối với vạt tạo niệu đạo được nuôi dưỡng
tốt và giảm các nguy cơ của miệng nối, nhưng ban đầu không được sử dụng
rộng rãi vì tỷ lệ biến chứng cao. Kể từ đó, với nhiều thay đổi về kỹ thuật
Koyanagi đã được giới thiệu, với kết quả phẫu thuật được cải thiện. Khoảng
năm 2010, kỹ thuật Koyanagi được khuyến cáo cho bệnh nhân với LĐT nặng
gắn liền với cong dương vật nghiêm trọng ở một số chuyên khảo tiếng anh của
tiết niệu nhi [5]. Có nhiều cải tiến của kỹ thuật để làm kết quả mổ lỗ tiểu lệch
thấp tốt hơn. Tại bệnh viện Việt Đức, chúng tôi có sử dụng kỹ thuật Koyanagi
cho việc sửa chữa một thì của LTLT thể nặng từ năm 2015, và chúng tôi đã phát
triển một thay đổi mới trong năm 2016 với việc sử dụng thêm một vạt tổ chức ở
bìu lên che phủ niệu đạo mới nhằm mục đích giảm các biến chứng. Để đánh giá
toàn diện hơn những ưu, nhược điểm và kết quả phẫu thuật chúng tôi thực hiện
đề tài nghiên cứu: “Đánh giá kết quả điều trị lỗ tiểu lệch thấp thể sau bằng
kỹ thuật Koyanagi cải tiến với vạt có cuống che phủ niệu đạo”.


3

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
Việc nghiên cứu và đánh giá kết quả phẫu thuật tạo hình niệu đạo điều
trị lỗ tiểu lệch thấp thể sau bằng kỹ thuật Koyanagi cải tiến với vạt có cuống
che phủ niệu đạo được tập trung vào các mục tiêu như sau:
1.

Nhận xét lâm sàng chỉ định tạo hình niệu đạo điều trị lỗ tiểu lệch thấp
thể sau bằng kỹ thuật Koyanagi cải tiến.

2.

Đánh giá kết quả sớm phẫu thuật tạo hình niệu đạo điều trị lỗ tiểu lệch
thấp bằng kỹ thuật Koyanagi cải tiến.

3.

Đánh giá biến chứng xa và đo niệu dòng đồ sau mổ của một số bệnh nhân.


4

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Đại cương về lỗ tiểu lệch thấp
1.1.1. Giải phẫu và phôi thai học
1.1.1.1. Phôi thai học của dương vật - niệu đạo và sự hình thành LTLT
[11], [13], [14]


Cho tới tuần thứ 8 sự phát triển các mầm cơ quan sinh dục ngoài ở 2 giới
giống nhau:
- Những nếp ổ nhớp: Khởi đầu là sự ngăn ổ nhớp thành xoang niệu -

sinh dục ở phía bụng và ống hậu môn - trực tràng ở phía lưng cùng với sự
phân màng nhớp thành màng niệu - sinh dục bịt xoang niệu - sinh dục, màng
hậu môn bịt ống hậu môn - trực tràng. Ở mỗi bên, nếp ổ nhớp cũng phân đôi
thành 2 nếp: nếp sinh dục ở phía trước vây quanh màng niệu - sinh dục và nếp
hậu môn ở phía sau vây quanh màng hậu môn.
- Củ ổ nhớp ngày càng lồi về phía trước tạo thành củ sinh dục. Củ này
phát triển sang 2 bên tạo ra 1 rãnh ở giữa gọi là rãnh niệu - sinh dục được phủ
bởi lá niệu - sinh dục (bắt nguồn từ các tế bào ngoại bì của màng niệu-sinh dục).
- Gờ ổ nhớp phát triển mạnh về phía trước, sát nhập với nhau ở đường
giữa và cưỡi lên gốc của củ sinh dục gọi là gờ sinh dục.

Hình 1.1: Cơ quan sinh dục ngoài trước tuần thai thứ 8 [14]


5

Chú thích: 1. Củ sinh dục; 2. Nếp ổ nhớp; 3. Màng nhớp; 4. Nếp sinh dục; 5.
Màng niệu-sinh dục; 6. Đáy chậu; 7. Màng hậu môn; 8. Nếp hậu môn; 9. Gờ
sinh dục


Vào tuần lễ thứ 8 của thai kỳ, cơ quan sinh dục nam và nữ được biệt hóa.

Màng niệu sinh dục phía trước thủng ra tạo lỗ niệu dục nguyên thủy nằm ở phía
gốc mặt bụng củ sinh dục đúng chỗ đáy chậu tiếp với mặt dưới dương vật. Nó có
dạng giống như 1 cái khe (khe niệu sinh dục), tiếp với rãnh niệu sinh dục ở ngay
mặt dưới củ sinh dục. Dưới ảnh hưởng của androgen, củ sinh dục phát triển dài
ra thành dương vật. Khe và rãnh sinh dục cũng kéo dài ra theo.


Vào tuần lễ thứ 12 (thai nhi dài 40-50mm) hai bờ khe niệu sinh dục tự đến
gắn liền với nhau, khép khe lại rồi đến rãnh niệu sinh dục khép lại thành
ống, tạo thành niệu đạo dương vật. Sự khép lại thành ống tiến từ sau ra
trước làm cho lỗ thông ngoài của ống ngày càng gần về phía quy đầu.
Ở mặt dưới dương vật, lá niệu sinh dục lan ra phía trước tạo thành mào

biểu mô của quy đầu. Ở bờ dưới mào này xuất hiện 1 khe dọc tiếp với rãnh
niệu sinh dục ở phía sau. Khi đoạn dưới bao quy đầu được hình thành, 2 bờ
của khe cũng khép lại từ phía sau ra trước tạo thành niệu đạo quy đầu tiếp với
niệu đạo dương vật ở phía sau.
Ở mặt lưng và đằng sau quy đầu, trung mô tiến xiên vào chiều dày của lớp
ngoại bì quy đầu. Bởi vậy lớp này tách thành 2 lá: lá ngoài là lá ngoại bì của
bao quy đầu, lá trong là lá quy đầu - bao quy đầu, ở giữa 2 lá là nếp bao quy
đầu. Sau đó nếp bao quy đầu lan sang 2 bên và xuống dưới gặp nhau ở mặt
dưới dương vật, 2 lá của rãnh niệu - sinh dục sát nhập với nhau tạo nên hãm
bao quy đầu.
Những gờ sinh dục sát nhập với nhau ở đường dọc giữa mặt dưới tạo thành
1 cái túi để tiếp nhận tinh hoàn, gọi là bìu.


6

Hình 1.2: Sự biệt hóa cơ quan sinh dục ngoài nam giới
Chú thích:
1. Lá niệu - sinh dục; 2. Rãnh sinh dục; 3. Nếp sinh dục; 4. Niệu đạo dương vật;
5. Mào biểu mô của quy đầu; 6. Từ tuần thứ 6 tới tuần thứ 7; 7. Tuần thứ 14
1.1.1.2. Sự tạo lỗ đái lệch thấp
Dị tật lỗ đái lệch thấp hình thành là do rãnh niệu sinh dục không khép
hay khép không hết. Nếu khe niệu sinh dục không khép ngay từ vị trí thông ra
ngoài thì lỗ đái đổ ra tại đáy chậu. Nếu sự khép ống ngừng lại hay bị gián
đoạn ở chỗ nào thì niệu đạo đổ ra ngoài ở chỗ đó. Do vậy vị trí của LDLT
nằm từ đáy chậu tới quy đầu [11].


7

1.1.1.3. Giải phẫu bình thường của dương vật (DV) [15]
DV là cơ quan niệu sinh dục của nam giới.

Hình 1.3. Cấu tạo giải phẫu của dương vật [15]


Vị trí, kích thước của dương vật
DV nằm ở phần trước của TSM, phía trên của bìu, phía trước và dưới

của khớp mu. Kích thước DV thay đổi tùy thuộc vào tuổi, cá thể và trạng thái.


Cấu tạo dương vật
Gồm hai phần:
- Phần sau hoặc gốc của DV chếch lên cao và ra trước được cố định:
+ Chỗ bám của những vật hang trên ngành ngồi mu.
+ Dây treo DV: Ở trên dính vào khớp mu và sát bên đường trắng giữa,

dưới dính vào vỏ trắng ở giữa (hai bên tĩnh mạch mu sâu DV), mỗi bên tỏa ra


8

một mảnh ở mảnh bên vật hang, hai mảnh này tụ lại ở đường giữa tạo nên một
đai làm chỗ bám cho DV.
- Phần trước DV hoặc DV thật sự: Tự do, di động, hình thể phụ thuộc
vào trạng thái. DV thật sự có hai phần: thân DV và quy đầu.
+ Thân DV: Ở trạng thái bình thường có hình trụ, ở trạng thái cương có
hình lăng trụ tam giác.
- Hai bờ hai bên giới hạn bởi hai thể hang.
- Bờ dưới (gọi là bụng): có niệu đạo ở trong thể xốp.
+ Quy đầu: Phình to ra trước tạo thành hình nón. Cấu tạo do sự phình ra
của thể xốp, được niêm mạc che phủ, đỉnh có lỗ tiểu. Phần thấp, phình to ra
(bao phủ rộng lên thân DV) tạo nên một chỗ lồi rõ là vành quy đầu, tách với
thân DV một rãnh là rãnh quy đầu bao quy đầu, phía dưới trên đường giữa có
một nếp da gọi là hãm quy đầu.
+ Bao quy đầu (BQĐ): BQĐ bao xung quanh quy đầu và tiếp với hãm, liên
tiếp với da DV, mặt trong của BQĐ là niêm mạc, BQĐ có thể dài hoặc ngắn.
- Những tạng cương: gồm thể hang, thể xốp và quy đầu.
Hai thể hang: Tạo thành cặp và đối xứng, hình trụ nằm sát cạnh nhau
hai bên của đường giữa, ở phía sau phần gốc của ngành ngồi mu, chạy trên
suốt chiều dài của DV, sắp xếp kiểu nòng súng, tạo thành hai máng dọc giữa:
+ Máng phía trên có tĩnh mạch lưng sâu, động mạch lưng và thần kinh
lưng của DV.
+ Máng phía dưới (hoặc niệu đạo) rộng và sâu nhất chứa thể xốp và
niệu đạo.
Thể xốp: Đơn độc, nằm ở giữa trong máng phía dưới của hai thể hang,
giống hình trụ ở trong là niệu đạo (niệu đạo xốp), ở phía sau thể xốp phình to
gọi là hành DV. Hành DV được giới hạn bởi cơ hành hang và cân đáy chậu


9

nông ở thấp, ở phía sau bởi lớp giữa cân đáy chậu, ở phía trên bởi hai cơ hành
hang và liên tiếp với quy đầu ở phía trước.
Những thể hang và những thể xốp được bao bọc từ trong ra ngoài bởi
một cân trắng (cân Buck), cân Coll, lớp tế bào lỏng lẻo, chứa mạch máu và
thần kinh nông, cân nông và da.
- Niệu đạo: Chạy xuyên qua suốt chiều dài của thể xốp (niệu đạo xốp):
Niệu đạo chạy chếch vào thể xốp, từ sau ra trước, lúc đầu tổ chức xốp chỉ bọc
ở mặt dưới và sau đó mới bọc xung quanh. Vì thế đoạn đầu của niệu đạo
không được che đậy ở mặt trên.


Mạch máu và thần kinh của dương vật
Động mạch: Gồm hai nhóm động mạch: động mạch sâu cấp máu cho

những tổ chức cương và động mạch nông cấp máu cho các bao.
Động mạch sâu: Những tổ chức cương được tưới máu bởi những ngành
của động mạch thẹn trong, là nhánh của động mạch chậu trong. Động mạch
thẹn trong chia ra các nhánh đáy chậu sâu và đáy chậu nông, nhánh đáy chậu
sâu chia ra làm 4 động mạch:
- Động mạch sâu của DV (động mạch hang) chạy xuyên qua mỗi một
thể hang hai bên: động mạch chạy trên toàn bộ thể hang (động mạch trục) cho
ra rất nhiều nhánh xoắn: động mạch hình xoắn.
- Động mạch của hành DV (động mạch hành niệu đạo) cung cấp máu
cho phần trước của thể xốp (tới quy đầu) và phần niệu đạo DV.
- Động mạch lưng DV: là ngành tận của động mạch thẹn trong, động
mạch chạy ở mặt lưng của thể hang (của từng bên tĩnh mạch lưng sâu), chúng
nối với nhau ở phần thấp của quy đầu, tạo thành một vòng động mạch cho các
nhánh của quy đầu hãm và BQĐ. Trên đường đi, động mạch cho rất nhiều các
ngành bên cho thể hang và thể xốp.


10

- Động mạch nông: Các mạch máu nuôi dưỡng các bao là những nhánh
chạy trong lớp tế bào lỏng lẻo, tách từ động mạch thẹn ngoài (nhánh của động
mạch đùi chung), động mạch đáy chậu nông (nhánh của động mạch thẹn
trong) và động mạch lưng DV.
Tĩnh mạch
Tĩnh mạch sâu: Những tĩnh mạch nằm trong rãnh phía trên của thể
hang đổ vào đám rối tĩnh mạch bàng quang. Trên đường đi, tĩnh mạch lưng
sâu của DV nhận các nhánh:
+ Trên: Những nhánh của thể hang
+ Bên: Các nhánh của thể xốp và bao xung quanh những thể hang
Tĩnh mạch nông: Tĩnh mạch lưng nông nằm ở mặt lưng của DV, tận
cùng ở rễ của DV, đổ vào tĩnh mạch hiển lớn (tĩnh mạch hiển trong).
Hệ thống bạch mạch
- Bạch mạch sâu: Chạy dọc theo tĩnh mạch lưng sâu, đổ vào hạch bẹn
sâu hoặc trực tiếp vào hạch đùi ngoài.
- Bạch mạch nông: Chạy dọc theo tĩnh mạch lưng nông, đổ vào hạch
bẹn nông nhóm giữa.
Thần kinh: Những tổ chức cương được chi phối bởi các nhánh:
- Thần kinh thẹn (thần kinh thẹn trong): nhánh tận của đám rối bẹn,
gồm các rễ S2, S3, S4 và cho thần kinh đáy chậu và thần kinh lưng DV.
- Đám rối hạ vị dưới (nhánh quanh động mạch, đi cùng với động mạch
sâu của DV).
Những bao được chi phối bởi các nhánh tách từ:
- Thần kinh đùi bẹn (nhánh sinh dục của thần kinh bụng - sinh dục),
nhánh của đám rối thắt lưng cùng.
- Thần kinh thẹn (thần kinh thẹn trong) cho các nhánh: Thần kinh đáy
chậu nông và thần kinh lưng DV.


11

1.1.2. Một số giả thiết về nguyên nhân của dị tật lỗ đái lệch thấp


Yếu tố di truyền:
Tần suất mắc dị tật LDLT ở trẻ sinh đôi cùng trứng cao gấp 8 lần so với

bình thường. Điều này có khả năng là do nhu cầu hCG của 2 thai mà sự sản
xuất của 1 rau thai không đủ đáp ứng đủ trong giai đoạn quyết định phát triển
của niệu đạo [8], [16].
Yếu tố gia đình cũng được lưu ý. 8% trẻ mang dị tật LDLT có bố cùng
mang dị tật này, 14% có anh em cùng mang dị tật trên [17]. Hơn nữa, nếu
trong cùng một gia đình có 2 người mắc dị tật này thì nguy cơ cho thế hệ kế
tiếp tăng lên tới 26%. Sự di truyền được nghĩ tới là do đa gen.
Tình trạng lỗ đái lệch thấp còn là một biểu hiện của hơn 100 hội chứng,
bệnh có nguyên nhân di truyền.
Nhiều nghiên cứu về bất thường nhiễm sắc thể ở bệnh nhân có dị tật
LDLT đã được công bố. Aarskorg đã xác định bất thường nhiễm sắc thể ở 6
trong 80 trường hợp nam giới LDLT (7,5%), Chen và Woolley đề cập 1
trường hợp trên tổng số 26 bệnh nhân (3,84%), Yamaguchi và cộng sự cũng
nêu 3 trường hợp bất thường nhiễm sắc thể trên 27 bệnh nhân (11,11%) [18].
Trong những trường hợp LDLT đi kèm với tinh hoàn chưa xuống bìu, các
nghiên cứu chỉ ra tỉ lệ gặp bất thường nhiễm sắc thể cao hơn: 5 trong 20
(25%), 8 trong 48 (16,67%). Một vài bất thường NST được đề cập tới trong
các nghiên cứu [18], [19], [20] về dị tật LDLT:
-

Hội chứng Klinefelter: 47,XXY.

-

Thể khảm 45,X/46,XY.

-

Thể khảm 46,XY/46,XX.

-

Mất đoạn nhánh ngắn NST số 4.

-

Hội chứng Edward 47,XY,+18


12



Yếu tố nội tiết
Sự giảm androgen hoặc sự giảm đáp ứng với androgen có thể gây ra

LDLT. Trong báo cáo năm 1997 của Aaronson và các cộng sự, 66% trẻ trai
với dị tật LDLT thể nhẹ và 40% với thể nặng được phát hiện khiếm khuyết tổng
hợp testosterone của tinh hoàn [21]. Đột biến ở gene mã hóa enzym 5-alpha
reductase (có chức năng biến đổi testosterone trở thành dihydrotestosterone) đã
được phát hiện đi kèm với LDLT. Báo cáo năm 1999 của Silver và cộng sự chỉ ra
gần 10% trẻ trai với dị tật LDLT đơn độc có đột biến 5-alpha reductase. Mặc dù
sự giảm receptor với androgen (AR), về số lượng hay chất lượng đã được chỉ ra
là có ý nghĩa trong LDLT, song yếu tố này bị coi là hiếm gặp và những yếu tố
khác thường có liên qua nhiều hơn [16].
Tỉ lệ gặp LDLT tăng cao hơn đối với quá trình thụ tinh xảy ra trong
mùa đông cũng được đề cập tới. Giả thiết được đặt ra, điều này có thể liên
quan tới ảnh hưởng của ánh sáng tới chức năng tuyến yên từ đó tác động tới
môi trường hormone của mẹ và thai; tuy nhiên nhiều tác giả không đề cập tới
sự kết hợp này [21].
Nguy cơ xuất hiện LDLT tăng lên 5 lần ở trẻ trai thụ tinh ống nghiệm
so với nhóm chứng. Có thể điều này là do sự phơi nhiễm với Progesterone,
thường được sử dụng trong thụ tinh ống nghiệm. Progesterone hoạt động
như 1 chất cạnh tranh với 5-alpha reductase gây ức chế chuyển testosterone
thành DHT.
Những yếu tố khác như bệnh nội tiết hoặc bất thường nội tiết tố thai nhi
cũng có vai trò trong việc gây nên dị tật LDLT.


Yếu tố môi trường
Những năm gần đây một cuộc tranh luận đã diễn ra giữa cộng đồng

khoa học về ảnh hưởng tiêu cực của những yếu tố môi trường tới chức năng
sinh sản ở nam (Weber, Pierik, Dohle& Burdof, 2002) [22]


13

Cuộc tranh luận này tập trung vào giả thiết một số chất nhất định có
nguồn gốc ngoại sinh có thể gây rối loạn quả trình biệt hóa giới tính. Cụ thể
hơn, là 2 loại chất: estrogen ngoại sinh hoặc chất kháng androgen. Những chất
này không chỉ ảnh hưởng tới sự phát triển của niệu đạo mà còn tác động tới
quá trình đi xuống bìu của tinh hoàn và sự sinh tinh trùng ở nam giới. Những
chất được đưa vào danh sách này, theo Sultan và cộng sự (2001) gồm nhiều
sản phẩm tổng hợp như: thuốc trừ sâu, diệt côn trùng, diệt nấm, sản phẩm hóa
học, chất dùng trong dược phẩm, thuốc tẩy và vật liệu dùng trong sản xuất
nhựa tổng hợp [22].
Gần đây các nhà khoa học đưa ra giả thiết rằng những chất gây rối loạn
nội tiết trên đóng một phần gây ra dị tật LDLT ở người (Baskin, Himes,
Colborn, 2001). Nhưng chỉ một số ít nghiên cứu về vấn đề này được tiến
hành. Klip, Verloop và cộng sự (2002) chỉ ra rằng trẻ nam sinh ra từ người mẹ
có phơi nhiễm với diethylstibestrol (DES) có nguy cơ mắc LDLT cao hơn
[17]. Một nghiên cứu khác (North, Golding, 2000) khẳng định rằng sự tiêu
thụ quá mức estrogen thực vật (thông qua chế độ ăn) có thể gây gián đoạn sự
phát triển tiết niệu, sinh dục ở thai nam. Tuy nhiên nhiều nghiên cứu khác
không thừa nhận điều này. Vrijhed, Amstrong, Dolk và cộng sự (2003) báo
cáo rằng không phát hiện thấy sự gia tăng nguy cơ sinh con dị tật LDLT ở
những phụ nữ thường xuyên tiếp xúc với những chất được xếp vào chất gây
rối loạn nội tiết trên [23]. Tuy nhiên ngay cả với những hiểu biết hiện nay,
nhân tố chính xác gây ra dị tật LDLT vẫn là một vấn đề cần phải nghiên cứu
tìm hiểu. Ngày nay, cơ chế bệnh sinh của đa phần các trường hợp LDLT vẫn
chưa thể giải thích.
1.1.3. Dịch tễ của dị tật lỗ đái lệch thấp
Trên thế giới: Tỉ lệ này là 1/500 và có thể dao động từ 1/1200 tới 1/300.
Tại Mỹ, tỉ lệ này là 1/250 trẻ nam mới sinh. Tỉ lệ này đã tăng gấp đôi từ năm


14

1970 tới 1993. [17], và có xu hướng tăng hơn. Theo một số tác giả khác, tỉ lệ
này là 6,4%(Roberta); 1,9% (Avellan); 3,1% (Montelone);1,3% (Kallen);
2,2% ( Leund) [5], [7], [3].
Ở Việt Nam, theo kết quả thống kê của Trần Ngọc Bích (1988) [11] tỉ lệ
trẻ sinh đôi trong số bệnh nhân mắc dị tật LDLT là 2,7%. Yếu tố gia đình thì
theo thống kê của Trần Ngọc Bích tỉ lệ có 2 đến 3 anh em bị LDLT trong 1 gia
đình là 6,4%, tỉ lệ này theo các tác giả khác là 14%. Các trẻ trai có bố bị LTLT
thì có tỉ lệ trẻ bị dị tật LDLT là 8% [10].
1.2. Đặc điểm lâm sàng và phân loại lỗ tiểu lệch thấp.
1.2.1. Đặc điểm lâm sàng của dị tật lỗ đái lệch thấp [1], [7], [8]
LTLT thường được phát hiện ngay sau sinh bởi các nhân viên y tế khi
thăm khám bộ phận sinh dục cho trẻ hoặc do bố mẹ khi vệ sinh cho trẻ. Ngày
nay, nhiều trường hợp còn được chẩn đoán sớm trước sinh.


Toàn thân: đa số là nam giới bình thường, trừ một vài trường hợp có bất
thường về giới tính (lưỡng giới) hoặc chậm phát triển trí tuệ (theo Trần
Ngọc Bích [11]).



Cơ quan sinh dục:

-

Vị trí của lỗ đái đổ ra bất thường: không nằm ở đỉnh quy đầu mà ở mặt
dưới quy đầu, dương vật, bìu, đáy chậu. Dựa vào vị trí của lỗ đái, phân ra
thành 5 thể lâm sàng:
o

LTLT thể rãnh quy đầu (lỗ đái ở rãnh quy đầu, mặt dưới quy đầu).

o

LTLT thể dương vật (lỗ đái ở mặt dưới dương vật, gốc dương vật).

o

LTLT thể bìu (lỗ đái ở bìu).

o

LTLT thể đáy chậu (lỗ đái nằm ở đáy chậu).

o

LTLT thể ẩn (“concealed” hypospadias), trong thể này vị trí lỗ đái
vẫn nằm ở đỉnh quy đầu, bao qui đầu có hình dạng bình thường
hoặc thiểu sản mặt dưới nhưng do trục dương vật cong nhiều nên


15

sau khi dựng thẳng dương vật phải tạo hình niệu đạo. Cần phân biệt
với dương vật có màng chân (ở dị tật này dương vật vẫn thẳng, khi
cương kéo ngược về phía mu thì thấy một nếp da hình tam giác như
cánh buồm từ bụng dương vật xuống bìu).
-

Hẹp lỗ đái: có thể có hoặc không.

-

Trục dương vật: thẳng, cong hay lún gập vào bìu.

-

Sự phát triển của dương vật: hình dạng, kích thước bình thường hay nhỏ,
dạng âm vật.

-

Rãnh niệu đạo quy đầu: nông hoặc sâu.

-

Bao quy đầu: có thiểu sản mặt bụng hay không.

-

Hình dạng bìu: bình thường, chẽ đôi hoặc có hình môi lớn.

-

Dị tật phối hợp: thường kèm theo các dị tật khác như: tinh hoàn chưa
xuống bìu, thoát vị bẹn.

Hình 1.4: Các thể lỗ đái lệch thấp [17]
A,B: thể rãnh quy đầu

C,D: thể dương vật E: thể bìu F: thể đáy chậu

1.2.2. Các thay đổi giải phẫu trong dị tật lỗ tiểu lệch thấp
Galen (199 - 130 trước công nguyên) ở Pergaman là thầy thuốc của các
đấu sỹ ở Rome là người đầu tiên mô tả dị tật LTLT. Trong rất nhiều bài viết


16

ông lần đầu tiên sử dụng thuật ngữ “Hypospadias” và đặc biệt nhấn mạnh ý
nghĩa của cong DV (theo tiếng Hy Lạp: Hypo nghĩa là ở dưới, Spadon nghĩa
là rò) [7].
1.2.2.1. Vị trí lỗ tiểu và tình trạng lỗ đái trước mổ [1], [24]
Nằm ở vị trí khác nhau trên đường đi của niệu đạo trước (niệu đạo
xốp). Vị trí lỗ tiểu có thể nằm từ TSM tới quy đầu. Lỗ tiểu càng gần qui đầu
thì tỷ lệ bị hẹp càng lớn. Rất hiếm gặp hẹp lỗ đái khi ở bìu – đáy chậu.

Hình 1.5. Vị trí lỗ tiểu lệch thấp [24]
1.2.2.2. Da của dương vật
Bao qui đầu thường bị thiếu hụt ở mặt bụng, chỉ che phủ ở mặt trên và
2 bên qui đầu. Do vậy nó tạo hình ảnh “tạp dề” ở phía lưng qui đầu nên khi
nhìn thấy hình ảnh này, chắc chắn người bệnh bị LTLT. Niêm mạc BQĐ
thường dính với niêm mạc qui đầu, là một vật niệu quan trọng trong tạo hình
niệu đạo mới.
Ở phía trước của lỗ tiểu, da phủ của DV rất thay đổi: Da tạo thành một
vùng hình chữ V đỉnh ở niệu đạo hướng ra trước, hình chữ V này được phủ
bởi niêm mạc hồng, không đều, mỏng và có thể dính. Theo một số tác giả như
Perovic S, Ducket JW, Baskin LS, Mollard P… thì rãnh niệu đạo chữ V này


17

không phải là nguyên nhân gây cong dương vật nên có thể giữ lại để tạo hình
niệu đạo [7], [25], [26]. Phía trên và phía ngoài của chữ V có một nếp da
hướng về mặt lưng của BQĐ. Trong đa số các trường hợp có rãnh niệu đạo là
một máng niêm mạc màu hồng, bóng, nằm từ vị trí LTLT tới rãnh quy đầu và
tiếp nối với rãnh niệu đạo quy đầu.
Theo một số tác giả như Perovic, Duckett, Baskin, Mollard… rãnh niệu
đạo không là nguyên nhân gây cong DV nên có thể giữ lại để tạo hình niệu đạo.
1.2.2.3. Trục của dương vật
- Dương vật bị cong gập về mặt bụng ở các mức độ khác nhau, khi lỗ
tiểu càng gần về phía đáy chậu thì dương vật càng bị cong nặng. Ở mức độ
nặng nhất thì dương vật bị kéo gập vào giữa bìu, bị bìu che lấp [11].
- Cong DV tồn tại gần như thường xuyên và cần phải phẫu thuật để sửa
chữa do đau khi cương, ảnh hưởng đến quan hệ tình dục. Cong dương vật do
3 nguyên nhân chính [27]: da vụng bụng dương vật dính chặt vào mô dưới da
(thể xốp) gây ra cong nhẹ (skin chordee), loạn sản thể xốp và máng niệu đạo
từ lỗ niệu đạo đến qui đầu, do biến dạng gập thể hang (corporal
disproportion). Theo Smith, Allen, King… thiểu sản da có thể là nguyên nhân
chính gây cong DV [28], [29]. Ngoài thiểu sản của da và niệu đạo ở phía
trước lỗ tiểu lạc chỗ, nguyên nhân gây cong DV là do một dải xơ bắt đầu ở
đoạn cuối niệu đạo, trải rộng sang bên LTLT tỏa ra, lan rộng ra phía trước và
phía ngoài của vùng lân cận BQĐ. Dải xơ này tương ứng chính xác với bờ
hình chữ V của niệu đạo. Cuối cùng cong DV có thể do các thể hang bị cong,
bởi thiểu sản của mặt bụng của thể hang.


18

Hình 1.6. Hình cong, xoay trục dương vật [8]
- Dương vật có thể xoay vẹo sang một bên, thường là xoay vẹo sang trái,
khám thấy đường đan dương vật chạy lệch sang phải. Xoay trục DV là biến
chứng không thường gặp (Barrat 8%, Mollard và Perrin 2%). Cơ chế của xoay
DV vẫn còn chưa rõ ràng [30], [31]
1.2.2.4. Quy đầu

Hình 1.7. Hình dạng qui đầu trong LTLT [8]
a: hình khe, b: hình khe không hoàn toàn, c: hình phẳng
Quy đầu có hình dạng rất khác nhau, thường xuyên bị dẹt đi do thiểu
sản ở mặt bụng DV. Tuy nhiên cảm giác của quy đầu vẫn bình thường. Nhiều
tác giả hiện nay đã nhấn mạnh cần tạo hình cho quy đầu sao cho quy đầu có
hình dáng bình thường nhất có thể được[2], [3].


19

1.2.2.5. Lún dương vật
Lún DV gặp ở những mức độ khác nhau: Có thể chỉ có một lớp phủ
nhỏ của da bìu trên phần thấp của DV, hoặc có một màng da dính giữa bìu và
mặt dưới DV (màng chân vịt), cuối cùng có thể lún toàn bộ DV. Lún toàn bộ
DV hiếm gặp mà đặc điểm chỉ có phần lưng DV được phủ lớp da bình
thường, mềm mại, không có lông, phía bên của da lưng DV hợp với da bìu
[7], [11]

Hình 1.8. Hình lún dương vật [17]
1.2.2.6. Hình dạng của bìu
Bìu chẻ đôi xuất hiện trong những thể nặng như thể bìu, thể tầng sinh
môn. Hai nửa bìu bị tách ra, trong một số trường hợp bìu chẻ đôi trông giống
hai môi lớn. DV nhỏ kém phát triển và bị kéo gập vào bìu, lỗ tiểu ở bìu hoặc
TSM. Đây là thể hiếm gặp, nhiều khi nằm trong bệnh cảnh của tình trạng mơ
hồ giới tính và cần phải đặt ra vấn đề thăm dò để xác định giới tính [1].

Hình 1.9. Hình bìu chẻ đôi [8]


20

1.2.3. Các dị tật phối hợp với lỗ tiểu lệch thấp
Trong các dị tật phối hợp với dị tật LTLT chủ yếu là các dị tật của cơ
quan tiết niệu - sinh dục.
- Ẩn tinh hoàn và thoát vị bẹn là dị tật thường gặp với LTLT: Theo
Khuri và cộng sự: 9,3% có ẩn tinh hoàn kết hợp với LTLT, Duckett thấy 9%
LTLT kèm theo thoát vị bẹn [7]. Theo Wang và cộng sự (2002) tỷ lệ tinh hoàn
ẩn ở bệnh nhân LTLT là 7,3%, thoát vị bẹn là 12,4%, dị dạng hậu môn trực
tràng là 1,7%, cột sống – hộp sọ là 3,1% [32].
- Dị dạng của đường dẫn niệu trên là không thường xuyên bởi vì bộ
phận sinh dục ngoài được tạo thành chậm hơn rất nhiều so với đường dẫn niệu
trên: Mc Ardle và Lebowitz chỉ thấy dị dạng của cơ quan tiết niệu trên trong
các bệnh nhân bị dị tật LTLT là 3%. Sorber, Feitz, De Vries gặp với tỷ lệ thấp
1,8% bệnh nhân có dị dạng của thận và 0,4% có van niệu đạo sau [33], [34].
Churchill và cộng sự [35] đã khám 1076 bệnh nhân bị dị tật LTLT và phát
hiện 48 bệnh nhân (4,4%) có dị dạng của cơ quan tiết niệu trên đó là: Hội
chứng khúc nối bể thận - niệu quản, trào ngược bàng quang niệu quản, thận
lạc chỗ và thận hình móng ngựa. Những trường hợp bệnh nhân bị dị tật LTLT
có kết hợp với những dị dạng của cơ quan khác cần phải siêu âm ổ bụng, cơ
quan tiết niệu trên.
Dị dạng với cơ quan khác như không có hậu môn, thoát vị não tủy… đã
được phát hiện nhưng còn rất ít. Theo Churchill và cộng sự gặp 1,2% có dị tật
không có hậu môn kết hợp với LTLT [35].
- Theo một số tác giả: Nguyễn Xuân Thụ, Gupta, Hotson, Mollard…
[11], [21, 30], cần phải nghi ngờ giới tính trong các trường hợp: LTLT thể bìu,
ẩn tinh hoàn kết hợp, dương vật nhỏ. Trong 3 trường hợp trên cần phải làm
xét nghiệm nhiễm sắc thể để xác định chính xác giới tính.


21

1.2.4. Các xét nghiệm cận lâm sàng cần làm (đặc biệt đối với LTLT thể
nặng) [4], [5], [24].
- Xét nghiệm nhiễm sắc thể giới tính: Đặc biệt quan trọng trong các
trường hợp LTLT thể nặng, dương vật nhỏ, không thấy tinh hoàn 2 bên ở bìu,
bệnh nhân kèm theo thoát vị bẹn (những trường hợp kiểu hình nữ mà có thoát
vị bẹn 2 bên cũng nên làm xét nghiệm NST giới tính).
- Xét nghiệm 5 α-reductase nước tiểu: Đặc biệt những trường hợp
dương vật bé. Từ đó có lộ trình dùng thêm thuốc hocmoon cho bệnh nhân.
- Siêu âm bụng, tiểu khung, tinh hoàn: Nhằm mục đích đánh giá xem
có tử cung phần phụ hay không, đánh giá tinh hoàn, tìm các dị tật về tiết niệu.
- Chụp đường tiết niệu – sinh dục ngược dòng hoặc soi niệu đạo:
Những trường hợp nghi ngờ lưỡng giới để tìm xem có âm đạo không. Âm đạo
có thể đổ vào ống niệu dục cùng với niệu đạo.
1.2.5. Phân loại lỗ tiểu lệch thấp
Ở dị tật LTLT, ngoài vị trí bất thường về vị trí lỗ đái còn có sự bất
thường về bao quy đầu, DV và bìu ở các mức độ khác nhau. Những yêu cầu
thực hành đòi hỏi phân loại LTLT thành các dạng lâm sàng khác nhau mặc dù
chúng chỉ có một sự chuyển tiếp dần từ thể bệnh này sang thể bệnh khác mà
không phân chia chính xác giữa chúng.
- Theo Sorensen JA (1953) sự phân loại LTLT đã được ghi nhận từ rất
lâu (những năm 1860) khi Keufman HC đưa ra phân biệt giữa thể quy đầu,
thể DV, thể đáy chậu - bìu và thể đáy chậu. Ombredan MC (1949) phân loại
thành 3 loại là thể quy đầu, thể DV và thể bìu. Mays EJ (1967) đã phân biệt 4
thể: Quy đầu, DV, gốc DV - bìu và đáy chậu. Ngoài ra còn có nhiều cách phân
loại khác nhau nữa như chia thành 5 thể, hoặc dựa vào vị trí lỗ đái chia thành
3 độ như Smith ED (ghi nhận bởi Sheldon C 1987) [7], [8], [24], [29].


22

Sau đây là bảng các phân loại khác nhau của Hypospadias dựa vào vị
trí lỗ niệu đạo (Sửa đổi từ Sheldon và Duckett 1987 [7])
Bảng 1.1. Phân loại khác nhau của Hypospadias dựa vào vị trí lỗ niệu đạo

- Theo tác giả Trần Ngọc Bích [1], LTLT được chia thành 5 thể là:
+ LTLT thể rãnh quy đầu (Lỗ đái ở rãnh quy đầu, mặt dưới quy đầu).
+ LTLT thể DV (lỗ đái ở mặt dưới DV, gốc DV).
+ LTLT thể bìu (Lỗ đái ở bìu, gốc bìu).
+ LTLT thể đáy chậu.
+ LTLT thể ẩn (Lỗ sáo vẫn ở vị trí bình thường nhưng DV cong gập và
khi xử trí dựng thẳng DV thì sẽ gây LTLT).
-

Phân loại theo Mouriquand (2010) [5] dựa trên nơi tách ra của thể xốp
thoái hóa, đây là phân loại được nhiều phẫu thuật viên ngày nay dùng:
o LTLT thể qui đầu: vị trí lỗ tiểu từ rãnh qui đầu trở lên.
o LTLT thể xa: với thể xốp tách ra ở phần trước, có ít hay không cong
o

dương vật.
LTLT với thể xốp tách ra ở phần sau có giảm sản nặng mô mặt bụng

o

dương vật và kèm theo cong dương vật.
LTLT đã mổ nhiều lần (Cripple hypospadias).


23

1.3. Điều trị dị tật lỗ tiểu lệch thấp
1.3.1. Tuổi phẫu thuật lỗ tiểu lệch thấp
LTLT cần được sửa chữa khi trẻ còn nhỏ. Theo Schultz và cộng sự thì
nên mổ ở độ tuổi từ 6-18 tháng sẽ ít ảnh hưởng tâm lý cho trẻ. Hiệp hội nhi
khoa Mỹ thì cho rằng nên mổ trước 18 tháng. Theo Baskin thì có thể mổ khi
trẻ từ 4-9 tháng do lúc này kích thước dương vật đã ổn định và đủ để thực
hiện cuộc mổ [5], [17].
Ở Việt Nam, tuổi mổ thường muộn, theo tác giả Trần Ngọc Bích [1]
nên mổ từ khoảng 1-3 tuổi do ngoài yếu tố dương vật, trẻ sẽ đủ ý thức để hợp
tác quá trình sau mổ, ít ảnh hưởng đến tâm lý trẻ về sau.
1.3.2. Điều trị hocmoon trước mổ.
Một số trường hợp dương vật nhỏ, giảm nhạy cảm một phần androgen
cần thiết phải điều trị Testosterone trước mổ với liều 2mg/kg theo lộ trình
khoảng 3 đợt, để đạt kích thước dương vật lý tưởng cho cuộc mổ. Các trường
hợp xét nghiệm có thiếu men 5 α-reductase thì cần phải điều trị kem
testosterone tại chỗ [5].
1.3.3. Phương tiện [5], [8].
- Dụng cụ mổ: Cần bộ đồ mổ dành riêng cho mổ dị tật này, các dụng cụ
có kích thước nhỏ thích hợp, không gây chấn thương, thuận tiện cho mổ.
- Máy đốt điện: Tốt nhất nên dùng máy đốt lưỡng cực, sẽ hạn chế gây
chết tổ chức xung quanh chỗ cầm máu.
- Kính lúp: Các nghiên cứu đều chỉ ra nên dùng kích lúp với độ phóng
đại 2-3,5 vì mổ ở trẻ nhỏ, động tác yêu cầu chính xác, tránh làm tổn thương
mạch máu ở các vạt cần giữ.
- Kim chỉ: Dùng kim chỉ nhỏ, không gây chấn thương, chỉ tự tiêu.
Thường dùng các chỉ Vicryl, PDS, Monosyl số 7.0 hay 6.0 cho khâu niệu đạo
và số 6.0 cho khâu da.


24

- Ống dẫn lưu nước tiểu: Thường dùng sonde tiểu số 6-10 cho trẻ, hiện
có một số loại sonde tiểu có tráng Silicone có những ưu điểm hơn.
1.3.4. Phẫu thuật lỗ tiểu lệch thấp
Antyl M lần đầu tiên đã mô tả phẫu thuật vào thế kỷ thứ nhất trước
công nguyên, bằng cách cắt cụt DV phía ngoài lỗ niệu đạo. Cho đến nay đã có
khoảng 300 phương pháp điều trị dị tật LTLT được ghi lại trong y văn, đặc
biệt là trong 70 năm trở lại đây, rất nhiều tác giả đã đưa ra nhiều phương pháp
điều trị khác nhau nhưng tất cả đều nhận ra điểm mấu chốt trong dị tật LTLT
là cong gập DV và vị trí lạc chỗ của lỗ tiểu là điều cần xử lý [1], [8], [24].
Cho dù dùng kỹ thuật nào thì cũng phải đạt 3 mục tiêu sau:
-

Chỉnh sửa cong dương vật
Tạo hình niệu đạo
Chuyển da dương vật, bìu để che phủ và đạt thẩm mỹ

1.3.4.1. Chữa cong dương vật
Kỹ thuật mổ chữa cong dương vật có thể làm trong cùng một thì mổ
LTLT 1 thì hoặc là một thì mổ riêng biệt trong phương pháp mổ 2 hoặc nhiều
thì. Năm 1874 và 1880, Duplay PG đã nhấn mạnh phải giải quyết cong DV
trước khi tạo hình niệu đạo [7]. Hiện nay các phẫu thuật viên đều cho rằng
việc chữa cong DV là rất cần thiết vì nó là nguyên nhân ảnh hưởng tới sinh
dục sau này của bệnh nhân. Sử dụng kỹ thuật gây cương dương vật chủ động
trong mổ đảm bảo xác nhận việc dương vật được chữa thẳng hoàn toàn ngay
trước khi tạo niệu đạo.
Kỹ thuật gây cương dương vật chủ động khi mổ: Ga rô gốc dương vật
bằng cao su ống mềm. Dùng kim cánh bướm nhỏ (số 20) tiêm nhanh vào một
vật hang dung tích nước muối 0,9% số lượng dịch từ 5-20ml tùy theo dương
vật to hay nhỏ. Dung dịch này sẽ lan tỏa nhanh chóng toàn bộ dương vật làm
dương vật cương lên. Khi bỏ ga rô dung dịch muối 0,9% sẽ thoát khỏi dương


25

vật, nhanh chóng làm dương vật mềm trở lại và có biểu hiện bình thường như
trước[5], [8].

Hình 1.10. Dương vật cong và test gây cương dương vật chủ động [5]
Sửa cong dương vật có thể bao gồm nhiều bước, nhiều cách như sau:
-

Bóc tách phần da thân dương vật đến chỗ thấp nhất. Khi làm vậy sẽ loại
được tất cả các cong dương vật do da.

-

Cắt bỏ phần thể xốp loạn sản, xơ cả phần xa và gần đối với lỗ tiểu.

-

Phẫu tích tách máng niệu đạo khỏi thể hang. Năm 1842, Mettauer MD
[36] ở Mỹ lần đầu tiên cho rằng dính da chính là nguyên nhân gây cong
DV và ông đã tiến hành điều trị bằng cách cắt ngang tổ chức vùng bụng
DV ở chỗ cong nhất. Năm 1860, Bouisson R nhấn mạnh rằng “dải xơ
trung tâm” ở thân DV là nguyên nhân chính gây cong DV và việc điều
trị nó là cắt bỏ bớt dải xơ [5], [27], [37]. Một số phẫu thuật viên không
thực hiện động tác này mà tiến hành thủ thuật khâu gập bao trắng
(tunica albuginea) ở mặt lưng (theo Nesbit). Có tác giả không thích thủ
thuật Nesbit này vì kết quả lâu dài chưa rõ, cong sẽ tái phát, ảnh hưởng
đến sự phát triển dương vật gây biến dạng về sau. Lưu ý chỉ thực hiện
thủ thuật này khi cong dươi 30 o. Nếu cong trên 30o thì nên cắt máng
niệu đạo, cắt màng trắng ở mặt bụng dương vật, và đặt miếng ghép


Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Tải bản đầy đủ ngay

×

×