Tải bản đầy đủ

Đặc điểm hình ảnh di chứng mạch vành tim trên DSCT 256 dãy ở trẻ em bị kawasaki

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh Kawasaki (KD) là bệnh sốt phát ban cấp tính có viêm mạch hệ
thống các động mạch cỡ nhỏ và vừa ở trẻ em [1-7], lần đầu tiên được mô tả ở
Nhật bản năm 1967 bởi Tomikasu Kawasaki. Tần suất mắc bệnh hằng năm ở
Nhật Bản và Hàn Quốc vào khoảng 50-100 trên 100.000 trẻ dưới 5 tuổi và
đỉnh cao là 200 trên 100.000 trẻ dưới 5 tuổi [3, 8, 9]. Bệnh gây tổn thương
nhiều nơi như mắt, miệng, da nhưng tổn thương ĐMV và cơ tim là nguyên
nhân có thể dẫn đến tử vong ở trẻ trong giai đoạn cấp hoặc bệnh lý tim mạch
sau này. Nếu không được điều trị, 15-25% sẽ có tổn thương phình hoặc giãn
ĐMV. Ở Việt Nam, từ trường hợp gặp đầu tiên tại Bệnh viện nhi Trung Ương
vào năm 1995, số trẻ em nhập viện ngày càng tăng, với tỷ lệ tổn thương mạch
vành là 39,2% [10-12]. Truyền tĩnh mạch kháng thể liều cao (IVIG) là
phương pháp điều trị hiệu quả trong giai đoạn cấp, tuy nhiên vẫn có khoảng
5% bệnh nhân có tổn thương phình, giãn động mạch vành [13]. Việc chẩn
đoán chính xác các tổn thương ĐMV trong giai đoạn cấp và các biến chứng
huyết khối, hẹp tắc ĐMV là rất cần thiết để quyết định phương thức điều trị
thích hợp.
Có nhiều phương pháp thăm khám hình ảnh để đánh giá các bất thường
ĐMV ở bệnh nhân mắc bệnh KD từ các phương pháp xâm lấn đến không xâm

lấn [14, 15]. Trong đó, chụp ĐMV chọn lọc được coi là tiêu chuẩn vàng
nhưng kỹ thuật này không thể thực hiện một cách thường quy với mục đích
chẩn đoán ở trẻ nhỏ vì nó là kỹ thuật có tính chất xâm nhập và nguy cơ nhiễm
xạ. Siêu âm tim phát hiện các tổn thương giãn ĐMV tương đối tốt trong giai
đoạn cấp, dù vậy kỹ thuật này phụ thuộc người làm và có hạn chế trong đánh
giá các tổn thương ĐMV đoạn xa, ngày càng hạn chế đối với trẻ lớn trong quá
trình theo dõi. Cộng hưởng từ tim và mạch vành là kỹ thuật có độ tương phản


2

cao, là phương pháp thăm khám không xâm nhập có thể đánh giá tổn thương
ĐMV, tình trạng tưới máu cơ tim và chức năng thất trái, phát hiện các tổn
thương phình và hẹp mức độ nặng ở đoạn gần ĐMV, tuy nhiên do độ phân
giải không gian giới hạn, đo đó hạn chế đánh giá hẹp mức độ nhẹ, các đoạn xa
và tuần hoàn bàng hệ cũng như tổn thương vôi. Chụp CLVT đa dãy (MDCT)
đặc biệt với sự ra đời của máy CLVT hai nguồn năng lượng (DSCT) với 2
bóng lắp đặt cách nhau khoảng 900 giúp tăng độ phân giải thời gian cao tối đa
có thể tới 75 mili giây và bước chuyển bàn rất cao (pitch 3,4), giúp khảo sát
được hệ thống ĐMV ngay cả khi nhịp tim của bệnh nhân rất cao > 100 chu
kỳ/phút, thậm chí cả các trường hợp loạn nhịp tim và giảm liều chiếu xuống
rất thấp <1mSv rất có lợi đối với trẻ nhỏ [16-19]. Trên thế giới, có nhiều
nghiên cứu về DSCT mạch vành trên bệnh nhân bị Kawasaki chỉ ra rằng
DSCT có giá trị chẩn đoán chính xác các tổn thương phình, giãn, hẹp ĐMV
đạt 99,7% so với chụp mạch vành qui ước (CAG) và nhạy hơn CAG trong
phát hiện vôi hóa [16]. DSCT phát hiện chính xác hơn SA tim các tổn thương
ở đoạn xa ĐMV [17, 18]. Ở Việt Nam hiện vẫn chưa có nhiều công trình
nghiên cứu về vấn đề này, do đó với mong muốn góp một phần nhỏ nhằm
nâng cao chất lượng chẩn đoán, góp phần cho việc điều trị hiệu quả, chúng tôi
tiến hành đề tài: “Đặc điểm hình ảnh di chứng mạch vành tim trên DSCT
256 dãy ở trẻ em bị Kawasaki” với hai mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm di chứng mạch vành tim trên DSCT 256 dãy ở trẻ em
bị Kawasaki.
2. Đối chiếu tổn thương di chứng mạch vành tim trên DSCT 256 dãy và
siêu âm.


3

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. Giải phẫu động mạch vành
Tim được cấp máu bởi hai ĐMV: ĐMV phải và ĐMV trái. Hai động
mạch này tạo thành một hệ thống riêng không tiếp nối với các nhánh của các
động mạch khác [20]

ĐMV trái chính

ĐMV phải

ĐM liên thất
sau

ĐM mũ

ĐM liên
thất trước

Hình 1.1. Sơ đồ các động mạch vành của tim [20]
1.1.1. Động mạch vành phải (Right coronary artery – RCA)
Tách từ động mạch chủ ngay trên bờ bám của van bán nguyệt phải vào
lỗ động mạch chủ. Từ nguyên uỷ, đầu tiên động mạch chạy ra trước sang
bên phải giữa thân động mạch phổi và tiểu nhĩ phải rồi chạy xuống dưới
sang phải trong phần phải của rãnh vành xuống mặt hoành. Từ đây động
mạch chạy sang trái, tới gần rãnh liên thất sau, tiếp nối với động mạch vành
trái và tận hết bởi nhánh liên thất sau (right posterior descending), chạy
trong rãnh liên thất sau tới mỏm tim tiếp nối với nhánh liên thất trước (nhánh
của động mạch vành trái). Nhánh liên thất sau cho các nhánh vách gian thất


4

cấp máu cho 1/3 sau vách gian thất.
Động mạch vành phải chia thành các nhánh: Các nhánh nhĩ và thất,
nhánh nón, nhánh nút xoang nhĩ, các nhánh tâm nhĩ, nhánh nhĩ trung gian,
nhánh nút nhĩ thất, nhánh bờ phải (nhánh lớn nhất).
Động mạch vành phải cũng như ĐM liên thất trước và ĐM mũ được
chia thành các đoạn gần (proximal), đoạn giữa (middle) và đoạn xa (distal).
Xuất phát từ bờ phải xoang vành, chạy trong rãnh giữa thân động mạch phổi
và tiểu nhĩ phải, ĐMV phải cho nhánh đầu tiên là động mạch nón hay nhánh
chéo 1. Từ chỗ xuất phát đến đây là đoạn gần (proximal) của động mạch, sau
đó cho vài nhánh bờ trước cấp máu cho bờ tự do thất phải, nhánh bờ nhọn
nối đoạn giữa (middle) với đoạn xa (distal), đoạn xa cho nhánh động mạch
gian thất sau và nhánh sau thất trái. Hoặc chia thành ba đoạn gần - giữa - xa
theo chiều cong chữ C của động mạch.

Hình 1.2. Giải phẫu động mạch vành phải [21]
Động mạch vành phải cấp máu chủ yếu cho nhĩ phải, phần lớn thất
phải và một phần thất trái ở phía thành sau sát cơ hoành, một phần cho thành
sau bên và vách liên thất sau [21, 22]
1.1.2. Động mạch vành trái (Left coronary artery – LMCA)
Lớn hơn động mạch vành phải, tách ra từ động mạch chủ ngay trên bờ
bám vào lỗ động mạch chủ của van bán nguyệt trái, có thân chung (left main-


5

LM) dài khoảng 1,5 cm. Từ nguyên uỷ động mạch chạy ra trước trong rãnh giữa
thân động mạch phổi và tiểu nhĩ trái, khi tới rãnh vành thân chung động mạch
vành trái chia làm hai nhánh chính: động mạch liên thất trước (LAD) và động


mạch mũ (LCx), một số trường hợp còn tách thêm nhánh phân giác (Ramus).
+ Động mạch liên thất trước (left anterior descending artery-LAD)
chạy trong rãnh liên thất trước tới mỏm tim, vòng ra sau tiếp nối với nhánh
liên thất sau. Động mạch liên thất trước cho các nhánh vách liên thất cấp
máu cho vách liên thất, thành trước bên của thất trái và mỏm tim, một số
nhánh nhỏ khác cấp máu cho một phần thành trước thất phải.
ĐM liên thất trước cho nhánh đầu tiên là nhánh chéo 1 (Diagonal1D1) cấp máu cho bờ tự do thất trái, đây là đoạn gần, sau đó cho các nhánh
gian thất cấp máu cho vách gian thất trước, từ nhánh chéo 1 (D1) đến nhánh
chéo 2 (D2) là đoạn giữa, sau đó là đoạn xa.
+ Động mạch mũ (left circumflex artery-LCx) chạy vòng sang trái,
ra sau trong rãnh vành tới mặt hoành của thất trái. Động mạch mũ tách ra các
nhánh bờ nuôi dưỡng cho mặt bên, mặt sau thất trái và nhánh mũ của nhĩ trái
cấp máu cho nhĩ trái [21, 22]
Động mạch mũ cho các nhánh bờ (OM), từ chỗ xuất phát đến nhánh
bờ 1 (OM1) là đoạn gần, từ nhánh bờ 1 (OM1) đến nhánh bờ 2 (OM2) là
đoạn giữa, sau đó là đoạn xa


6

Hình 1.3. Giải phẫu động mạch vành trái [21]
1.1.3. Hiện tượng ưu thế (Dominant)
ĐMV nào tách ra nhánh liên thất sau (PDA) và nhánh sau thất trái thì
được gọi là động mạch ưu thế.
- Ưu thế động mạch vành phải: Chiếm 70% các trường hợp.
- Ưu thế động mạch vành trái: Chiếm 10% các trường hợp. Động mạch
gian thất sau và/hoặc nhánh sau thất trái xuất phát từ động mạch mũ. Lúc
này, ĐMV trái cấp máu cho toàn bộ thất trái, ĐMV phải thường nhỏ hơn
ĐMV trái.
- Động mạch vành phải và trái cùng ưu thế: chiếm 10% còn lại. Vách
liên thất được cấp máu bởi cả ĐMV phải và trái
1.2. Chẩn đoán bệnh kawasaki
Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào việc kết hợp các dấu hiệu lâm
sàng chính và xét nghiệm. Các dấu hiệu lâm sàng được chia thành hai
nhóm: các dấu hiệu chính (bảng 1.1) và các dấu hiệu thường gặp khác
của bệnh KD (bảng 1.2)
Bảng 1.1. Các dấu hiệu chính trong tiêu chuẩn chẩn đoán
KD [3],[23],[24]
STT

Tiêu chuẩn

Mô tả

1

Sốt

Thời gian sốt > 5 ngày, sốt cao liên tục 3840 độ C, không đáp ứng với kháng sinh

2

Viêm kết mạc mắt

Viêm đỏ kết mạc mắt hai bên, không có rử

3

Biến đổi môi và
khoang miệng

Môi khô đỏ nứt nẻ, lưỡi đỏ dâu tây hoặc đỏ
hồng toàn bộ khoang miệng

4

Ban đỏ

Ban đỏ đa dạng toàn thân, không bao giờ
kèm theo bọng nước hoặc vảy cứng

Biến đổi đầu chi

Giai đoạn đầu: phù nề, đỏ cứng mu tay,
chân. Giai đoạn sau: bong da đầu ngón tay,
ngón chân

5


7

6

Viêm hạch cổ

Hạch cổ ở góc hàm và dưới hàm, kích thước
thường > 1,5cm, chắc và không hóa mủ

Hình 1.4. Một số hình ảnh lâm sàng biểu hiện chính của bệnh KD [1]
A.
B.
C.
D.
E.
F.
G.

Viêm đỏ kết mạc mắt hai bên không có rử
Lưỡi gai dâu tây
Môi đỏ nứt nẻ
Viêm hạch góc hàm bên trái
Hồng ban trên da toàn thân
Ban đỏ, phù cứng bàn chân
Bong da chân

Bảng 1.2. Các dấu hiệu lâm sàng khác của bệnh KD [3],[23],[25]


8

STT

Dấu hiệu

Mô tả
Nghe tim có tiếng thổi, nhịp ngựa phi. ECG biến đổi
(kéo dài PR/QT, bất thường sóng Q, điện thế thấp

1

Tim mạch

QRS, biến đổi ST- sóng T, rối loạn nhịp tim…Tim to
trên XQ ngực, siêu âm tim 2D có dịch màng ngoài
tim, phình ĐMV, phình ĐM ngoại vi (phình ĐM

2
3

Tiêu hóa
Huyết
học

nách), đau ngực, nhồi máu cơ tim…
Tiêu chảy, nôn, đau bụng, ứ nước túi mật, liệt ruột,
vàng da, tăng men gan…
Tăng bạch cầu chủ yếu bạch cầu đa nhân trung tính,
tăng tiểu cầu, tăng tốc độ máu lắng, tăng CRP, tăng

4
5

alpha2-globulin, giảm albumin, thiếu máu
Nước tiểu Protein niệu, tăng bạch cầu niệu
Hô hấp
Ho, viêm họng, bất thường trên XQ ngực
Đỏ, rỉ nước nơi tiêm chủng BCG, mụn mủ nhỏ, rãnh

7

Da

8

Khớp

9

Thần kinh

khía ngang móng tay (transverse furrows of the finger
nails)
Sưng, đau khớp chủ yếu cổ tay, đầu gối, tràn dịch
mức độ nhẹ đến vừa
Bạch cầu trong dịch não tủy, co giật, rối loạn ý thức,
liệt mặt, liệt thần kinh ngoại vi…

Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào tiêu chuẩn chẩn đoán Kawasaki
của Ủy ban quốc gia nghiên cứu Kawasaki Nhật Bản [3],[23] và Hiệp
hội tim mạch Mỹ [25]:
- Kawasaki điển hình: khi có 5/6 dấu hiệu chính được mô tả, trong đó
sốt cao liên tục ít nhất 5 ngày là dấu hiệu bắt buộc
- Kawasaki không điển hình (atypical Kawasaki): khi có 4/6 dấu hiệu
chính nhưng kèm theo giãn ĐMV trên siêu âm tim 2D hoặc chụp mạch, đã
loại trừ bệnh khác.
- Kawasaki không đầy đủ (incomplete Kawasaki): khi có 4/6 dấu hiệu
chính nhưng không có phình giãn ĐMV, hoặc chỉ có 3/6 dấu hiệu chính
nhưng kèm theo giãn ĐMV sau khi đã loại trừ các bệnh khác.


9

1.3. Tổn thương động mạch vành trong bệnh kawasaki
Tổn thương chính trong bệnh Kawasaki là ở hệ mạch máu, chủ
yếu là ĐMV. Ngoài ra có thể gặp tổn thương ở các động mạch khác như
động mạch chậu, động mạch thận, động mạch cánh tay. Có thể gặp viêm
cơ tim và tổn thương ở bất kỳ vị trí nào của đường dẫn truyền nhĩ thất.
Sự tiến triển của tổn thương mạch máu có liên quan trực tiếp đến giai
đoạn của bệnh. Các tác giả đã chia bệnh Kawasaki thành 4 giai đoạn [2],
[3],[4],[7],[9], [ 26-32]:
* Giai đoạn I (0-12 ngày)
- Viêm quanh mạch (perivasculitis) của các mạch máu nhỏ.
Trong giai đoạn sớm, lớp áo giữa phù nề, lớp nội mô và dưới nội mô
cũng sưng nề nhưng vẫn còn sự gắn kết của lớp đàn hồi. Ngoài ra còn
có sự thâm nhiễm của các tế bào viêm như bạch cầu trung tính, tế bào
lympho T CD8 và các tương bào tiết IgA.
- Có thể gặp viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, viêm nội tâm
mạc với sự dày lên của các van tim.`
* Giai đoạn II (12-25 ngày)
- Viêm toàn bộ mạch (panvasculitis) của các động mạch nhỡ.
Trong giai đoạn này quá trình viêm giảm dần. Các tế bào viêm thay
đổi từ chủ yếu là bạch cầu đa nhân thành bạch cầu đơn nhân. Tổn
thương lớp áo giữa gây phù nề, hoại tử tế bào cơ trơn, phá vỡ cấu trúc
bình thường và làm giãn phình ĐMV. Nguy cơ hình thành huyết khối
và giãn phình động mạch ở giai đoạn này rất cao.
- Viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc có thể
gặp.
* Giai đoạn III (26-40 ngày)
- Có sự tăng sinh hạt, xơ ở ĐMV và động mạch nhỡ
- Tổn thương viêm cấp tính trong các động mạch nhỏ biến mất
* Giai đoạn IV (sau 40 ngày)
- Xơ chun nội tâm mạc.


10

- Hình thành sẹo, calci hoá gây hẹp ĐMV. Hẹp thường xuất hiện
ở vị trí trước và sau chỗ phình. Ngoài ra ở giai đoạn này còn có sự
tăng sinh và dày lên đáng kể của lớp nội mạc.
Các yếu tố nguy cơ làm tăng khả năng tạo phình ĐMV bao gồm
trẻ trai, tuổi dưới 1 tuổi hoặc trên 5 tuổi, sốt cao kéo dài không đáp
ứng điều trị, thiếu máu, giảm albumin máu, tăng CRP trên lâm sàng
[33].
1.4. Các hình thái tổn thương động mạch vành trong bệnh kawasaki
Các hình thái tổn thương chính của ĐMV bao gồm giãn, phình,
mất thuôn của đoạn xa ĐMV và tăng sáng quanh mạch. Phình ĐMV
lại được chia thành phình hình túi hoặc hình thoi dựa vào hình thái
của đoạn phình. Phình hình thoi (có hình con quay, khẩu kính tăng dần
từ đoạn bình thường đến đoạn giãn, chiều dọc lớn hơn đường kính
ngang), phình hình túi (hình cầu, chuyển đột ngột khẩu kính từ đoạn
bình thường sang đoạn giãn, đường kính ngang lớn hơn chiều dọc),
giãn (giãn đồng nhất toàn bộ chiều dài đoạn mạch) hoặc phình nhiều
đoạn (nhiều đoạn giãn và đoạn bình thường xen kẽ nhau bởi các đoạn
hẹp tạo hình ảnh tràng hạt).
Các vị trí thường gặp của tổn thương ĐMV (từ tần suất hay gặp
nhất đến ít gặp nhất) bao gồm đoạn gần động mạch liên thất trước,
đoạn gần ĐMV phải và đoạn nối giữa ĐMV phải và nhánh liên thất
sau. Takahashi và cộng sự thấy rằng các tổn thương phình có xu
hướng hồi phục nếu là phình hình thoi và ở trẻ trai dưới 1 tuổi. Các
phình đoạn xa ĐMV có xu hướng thoái triển nhanh hơn phình các
đoạn gần ĐMV [7]


11

Bình thường
Phình hình túi

Phình hình thoi

Phình nhiều đoạn

Giãn

Hình 1.5. Hình ảnh minh họa các bất thường ĐMV [34]
Ở trẻ em, theo tiêu chuẩn của Hiệp hội tim mạch Nhật bản năm
2005, phình ĐMV biểu hiện khi đường kính trong lòng mạch > 3mm
ở trẻ nhỏ < 5 tuổi, và > 4mm ở trẻ > 5 tuổi. Không giống như phình,
thuật ngữ giãn được dùng để mô tả giãn đều (> 1,5 lần đường kính
mạch bình thường) trên đoạn dài > 50% chiều dài của mạch máu [35].
Giãn: ĐK lớn >
1,5 lần, dài >
50% chiều dài
đoạn mạch

Hình túi: T > L

Hình thoi: L > T
A

B

C

Hình 1.6. Hình ảnh minh họa tổn thương phình ĐMV: Phình hình thoi
(A), Phình hình túi (B), Giãn (C) [36]


12

1.5. Phân độ tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki
Trên thế giới có nhiều tiêu chuẩn đánh giá tổn thương ĐMV tuy
nhiên hiện nay tại Việt Nam và xu hướng tại BV Nhi trung ương đang
áp dụng tiêu chuẩn của Hiệp hội tim mạch Mỹ (2004) và Hiệp hội tim
mạch Nhật Bản (2005), các nghiên cứu về tổn thương ĐMV trong
bệnh Kawasaki hầu hết theo hai tiêu chuẩn này:
Theo Hiệp hội tim mạch Mỹ (2004) [25]:
- Phình nhẹ khi đường kính trong của ĐMV ≥ 4mm và < 5mm
- Phình vừa khi đường kính trong của ĐMV ≥ 5mm và < 8 mm
- Phình khổng lồ khi đường kính trong của ĐMV ≥ 8mm.
Theo Hiệp hội tim mạch Nhật Bản (2005) [35]: có bất thường ĐMV khi:
- Đường kính trong của một đoạn ĐMV > 3mm ở trẻ < 5 tuổi và >
4mm ở trẻ ≥ 5 tuổi
- Hoặc đường kính trong của ĐMV lớn hơn 1,5 lần đoạn kế cận
- Hoặc lòng mạch vành có bất thường rõ rệt (lòng mạch không đều)
1.6. Phân loại mức độ nặng của tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki
Theo Hiệp hội tim mạch Mỹ 2004 [25]:
- Độ I: Không có tổn thương ĐMV trên siêu âm
- Độ II: Giãn ĐMV thoáng qua và biến mất sau 6-8 tuần đầu tiên
- Độ III: Giãn hoặc phình ĐMV mức độ nhẹ đến vừa trên ít nhất 1 nhánh
lớn (trên siêu âm hoặc chụp mạch), đường kính ĐMV > 3mm và < 6mm
- Độ IV: ≥ 1 ĐMV phình khổng lồ, đường kính ≥ 6mm, hoặc phức hợp
nhiều đoạn phình trên cùng một ĐMV, không kèm theo hẹp tắc ĐMV
- Độ V: Hẹp tắc ĐMV chẩn đoán trên chụp mạch

1.7. Diễn biến tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki
Tổn thương ĐMV có thể có những biến đổi sau: thoái triển và
hồi phục, giãn thêm hoặc xuất hiện phình mới, vôi hóa, huyết khối, tắc
động mạch vành và xơ hóa mạch gây hẹp ĐMV

ĐMV bình thường


13

Màng chun trong

Nội mạc

Màng chun ngoài

Áo giữa

Phình ĐMV

Giãn thoáng qua

Không giãn

Trở về bình thường

Tắc mạch huyết khối

Tắc liên tục

Huyết khối thành mạch

Tái thông

Hẹp

Tăng sinh xơ cơ thành mạch

Dày thành mạch, khẩu kính bình thường

Hình 1.7. Biến đổi tự nhiên cấu trúc ĐMV trong bệnh KD [37]
Hẹp ĐMV được chia thành 5 mức độ [13]:
+ Không hẹp: ĐK lòng mạch giảm 1-29%
+ Hẹp nhẹ: ĐK lòng mạch giảm 30-49%
+ Hẹp vừa: ĐK lòng mạch giảm 50-69%
+ Hẹp nặng: ĐK lòng mạch giảm 70-99%
+ Tắc: Hẹp 100%
Khi đường kính lòng mạch giảm > 50% được coi là hẹp có ý nghĩa.
1.8. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh tổn thương mạch vành trong
bệnh Kawasaki
1.8.1. Siêu âm
1.8.1.1. Siêu âm tim qua thành ngực


14

Siêu âm 2D là lựa chọn đầu tiên trong giai đoạn cấp để xác
định đường kính trong của ĐMV, theo dõi phình giãn và phát hiện
huyết khối trong túi phình. Siêu âm 3D đánh giá tốt hơn ĐMV phải,
ĐM mũ và huyết khối trong túi phình.
Siêu âm tim cũng là phương pháp hữu hiệu để đánh giá suy
giảm chức năng tim do tổn thương cơ tim và đánh giá mức độ nặng
của bệnh lý van tim [3],[24]
Bảng 1.3. Các mặt cắt siêu âm tim qua thành ngực và vị trí đo đường
kính ĐMV [25]
ĐMV

LMCA

Mặt cắt
Trục ngắn cạnh ức ngang van ĐMC, trục
dọc cạnh ức ngang thất trái, trục dọc dưới
sườn ngang thất phải

Vị trí đo
đường kính
trong (mm)
Điểm giữa vị trí
xuất phát và chỗ
chia nhánh của
ĐMV trái

LAD

Trục ngắn cạnh ức ngang van ĐMC, trục
dọc cạnh ức ngang thất trái, trục ngắn cạnh
ức ngang thất trái

Đo ngay sau chỗ
chia nhánh

LCx

Trục ngắn cạnh ức ngang van ĐMC, 4
buồng tim từ mỏm

Đo ngay sau chỗ
chia nhánh

RCA đoạn
gần

Trục ngắn cạnh ức ngang van ĐMC, trục
dọc cạnh ức ngang thất trái, mặt cắt dưới
sườn vuông góc với đường ra thất phải, trục
ngắn dưới sườn ngang mức rãnh nhĩ thất

Tại vị trí xuất
phát của ĐMV
phải

RCA đoạn
giữa

Trục dọc cạnh ức ngang thất trái, 4 buồng từ
mỏm, trục dọc dưới sườn ngang thất trái, trục
ngắn dưới sườn ngang mức rãnh nhĩ thất

Cách lỗ đổ vào
của ĐMV phải
10mm

RCA đoạn xa

4 buồng từ mỏm, trục dọc dưới sườn qua nhĩ


15

Hình 1.8. Hình ảnh phình ĐM liên thất trước (LAD) trên mặt cắt trục
ngắn cạnh ức ngang mức van hai lá (mũi tên trắng dài) [34]

Hình 1.9. Hình ảnh phình khổng lồ ĐMV phải (RCA) trên mặt cắt trục
ngắn cạnh ức (mũi tên trắng dài) [34]


16

1.8.1.2. Siêu âm trong lòng mạch (IVUS)
Được sử dụng để đánh giá độ dày của lớp nội mô, độ vôi hoá của
thành mạch và sự có mặt của huyết khối . Sự dày lên của lớp nội mô
thường ở vị trí hẹp hoặc chỗ ĐMV giãn trước đây trong giai đoạn cấp.
Vôi hóa biểu hiện là các dải sáng tăng âm có bóng cản phía sau.
Người ta thường sử dụng siêu âm trong lòng mạch trước và sau tim
mạch can thiệp để chọn phương pháp can thiệp thích hợp và đánh giá
kết quả điều trị [3, 38]
1.8.2. Chụp cắt lớp vi tính đa dãy động mạch vành (MDCT)
MDCT tái tạo hình ảnh ĐMV với độ phân giải không gian 3
chiều cao trong khoảng thời gian chụp rất ngắn đã trở thành phương
tiện chẩn đoán hình ảnh quan trọng đối với bệnh nhi có tổn thương
mạch vành do bệnh Kawasaki. MDCT có thể phát hiện các tổn thương
phình giãn ĐMV, vôi hóa, hẹp và huyết khối với độ chính xác cao.
Mặc dù chất lượng hình ảnh chụp ở trẻ em không cao như người lớn
do nhịp tim nhanh và ảnh hưởng bởi nhịp thở, nhưng hầu hết các
phình, giãn ĐMV vẫn được đánh giá tốt vì các tổn thương này hay gặp
nhất là đoạn gần và đoạn giữa [39].
MDCT nhạy hơn siêu âm tim trong việc phát hiện các tổn
thương phình, giãn ĐMV đoạn xa [40] và có thể ước lượng chính xác
mức độ hẹp. MSCT 64 dãy có độ nhạy 94% và độ đặc hiệu 97% trong
phát hiện các tổn thương hẹp ĐMV [41]. Hầu hết các tổn thương hẹp
không phát hiện được trên MDCT ĐMV là do vôi hóa nặng. MDCT
cũng phát hiện tốt các tuần hoàn bàng hệ thường phát triển ngay sau
chỗ tắc của đoạn gần ĐMV.
Gần đây, các thế hệ DSCT 256 dãy mới với hai nguồn năng
lượng (dual source) có độ phân giải thời gian nhanh đã được sử dụng
rộng rãi hơn ở trẻ em do không phải sử dụng thuốc chẹn Beta để làm
chậm nhịp tim, đặc biệt có thể áp dụng ngay ở các trẻ rất nhỏ mà không


17

cần phải nín thở khi chụp. Do tính an toàn với liều tia thấp và độ chính
xác của kỹ thuật này, hiện nay nhiều cơ sở đã sử dụng kỹ thuật này như
lựa chọn đầu tiên trong các thăm dò không chảy máu đánh giá ĐMV và
thường được sử dụng trước khi chụp mạch [24],[42]

A

B

Hình 1.10. Hình ảnh DSCT phình khổng lồ hình túi đoạn gần ĐMV phải
(RCA1) kèm theo vôi hóa và huyết khối thành trên ảnh MIP (A) và hình
tái tạo 3D VR (B) [17]
1.8.3. Chụp cộng hưởng từ động mạch vành (MRI)
MRI là phương pháp thăm khám hình ảnh có độ tương phản cao
nên ngày nay được sử dụng phổ biến để đánh giá hình thái, kích thước
ĐMV, tưới máu cơ tim và đo chức năng thất trái [14],[43],[44].
Do độ phân giải không gian thấp nên chụp cộng hưởng từ có
khả năng phát hiện tổn thương giãn phình hoặc hẹp ở đoạn gần của
các ĐMV chính nhưng lại hạn chế trong việc đánh giá tổn thương ở
đoạn xa [43]. Tuy nhiên nhiều nghiên cứu đã chỉ ra rằng tổn thương
ĐMV trong bệnh Kawasaki chủ yếu là ở đoạn gần nên đây vẫn là
phương pháp thăm dò được nhiều trung tâm tim mạch sử dụng [14,


18

43]. Vì thời gian chụp MRI thường khá dài khó áp dụng đối với trẻ
nhỏ do đó cần phải an thần hoặc gây mê.

A

B

Hình 1.11. Hình cộng hưởng từ mạch vành đa mặt phẳng của ĐMV phải
và trái: 1 phình của ĐMV phải (mũi tên đen) (A); 2 phình ĐMV trái
(mũi tên đen) và đoạn hẹp nằm giữa 2 đoạn phình (B) [43]
1.8.4. Chụp động mạch vành qui ước (CAG)
Chụp ĐMV qui ước có độ phân giải không gian và thời gian tốt vẫn là
tiêu chuẩn vàng để xác định mức độ tổn thương đặc biệt là tổn thương hẹp
tắc, huyết khối và tuần hoàn bàng hệ, do đó có giá trị chẩn đoán cao hơn siêu
âm [14].
Tuy nhiên chụp ĐMV là kỹ thuật thăm dò có chảy máu và bệnh nhân
phải chịu thời gian chiếu tia dài do đó không được sử dụng thường qui. CAG
chỉ được sử dụng trong các trường hợp có biến chứng hoặc khi các phương
pháp không xâm nhập không thể chẩn đoán, hoặc khi cần can thiệp [37].


19

Hình 1.12. Hình MIP, MPR và chụp mạch vành quy ước (CAG) của
phình hình thoi đoạn gần ĐM liên thất trước LAD1 (số 6) [16]
1.9. Chụp CLVT 256 dãy 2 nguồn năng lượng (DSCT) ĐMV trong bệnh
Kawasaki
1.9.1. Cấu tạo máy DSCT 256 dãy
Năm 2005, máy DSCT đầu tiên được sản xuất. Năm 2008, ra đời máy
DSCT thế hệ thứ hai (Somatom Definition Flash, Siemens Healthcare,
Germany).
Máy sử dụng hai bóng phát tia X (tube A và B), tương ứng với hai dãy
detector. Hai nguồn phát năng lượng này được lắp trên gantry của máy và
nằm cách nhau khoảng 90o, chạy đồng thời với hai mức năng lượng khác
nhau (80 kV và 140 kV) [45, 46]


20

Hình 1.13: Sơ đồ cấu tạo hệ thống máy DSCT [19]
Detector A và B sẽ bao phủ toàn bộ trường quét (50cm đường kính).
Mỗi detector có 128 hàng, độ rộng của chùm tia mỗi hàng là 0,6 mm, detector
collimation 64x2x0,6 mm, slice acquisition 2x128x0,6 mm. Vì vậy làm giảm
thời gian quay của gantry xuống còn 280 mili giây, trong khi thời gian quay của
gantry ở hệ thống máy MDCT-64 dãy một nguồn phát là 330 mili giây. Do đó
làm tăng độ phân giải thời gian (tối đa lên tới 75 mili giây). [19, 47, 48]
Bước chuyển bàn rất nhanh, tùy thuộc vào từng loại nhịp tim và chế độ
chụp, có thể lên tới pitch 3,4; do đó tốc độ di chuyển bàn có thể lên tới
458mm/s. Trong khi ở hệ thống máy MDCT-64 dãy thông thường, bước
chuyển bàn là 0,2 – 0,3 để đảm bảo không có khoảng trống hình ảnh giúp chất
lượng ảnh tốt, thời gian để quét toàn bộ tim là 5-10 giây. Nếu tăng tốc độ bước
chuyển bàn, sẽ xuất hiện các khoảng trống hình ảnh dẫn đến nhiễu ảnh. Ở máy
DSCT, hệ thống hai nguồn phát năng lượng chạy đồng thời sẽ lấp đầy các
khoảng trống hình ảnh này mặc dù tốc độ bước chuyển bàn rất cao, phối hợp
với phạm vi bao phủ của detector rộng, thời gian quét rút ngắn xuống còn 0,25
giây, cho phép đánh giá toàn bộ tim chỉ trong một nhịp tim [49, 50]


21

Hệ thống máy MDCT một nguồn phát

Hệ thống máy DSCT hai nguồn phát
Hình 1.14: Sơ đồ minh họa bước chuyển bàn (pitch) của hệ thống máy
MDCT và DSCT [48]
Máy sử dụng hai nguồn phát tia X chạy đồng thời với hai mức
năng lượng khác nhau là 140 kv và 80 kv dẫn tới việc thu nhận được
các mức độ tập trung khác nhau, do đó có thể dễ dàng phân loại được
cấu trúc hóa học của mô được khảo sát, từ đó giúp hạn chế hiệu ứng
thể tích từng phần gây nhiễu ảnh.
1.9.2. Chụp ĐMV bằng máy DSCT 256 dãy
Nguyên lý chụp CLVT ĐMV là máy phải chọn được hai thời điểm
trùng nhau để chụp: thời điểm tim không co bóp (giai đoạn tâm trương) và
thời điểm thuốc cản quang ngấm tối đa vào hệ mạch vành. Do đó, ở trẻ em
có nhịp tim cao, không đều, bệnh nhân không nhịn được thở hoặc không
phối hợp nín thở tốt là thách thức với máy MDCT-64 dãy một nguồn phát
[41]. Tuy nhiên, với hệ thống DSCT do tốc độ di chuyển bàn cao, thời gian
quét ngắn, nên máy có thể chụp được ĐMV ở các loại nhịp tim khác nhau:
nhanh, chậm, không đều [51]


22

Máy có 3 chế độ chụp (mode) tùy thuộc vào nhịp tim bệnh nhân
trong quá trình chụp: Sequence, Flash, Spiral.
- Mode Sequence: Áp dụng cho mọi loại nhịp tim, kể cả trường hợp
nhịp tim cao, không đều. Máy tự động chọn các chu chuyển tim tốt nhất để
phát tia (thường là 3 chu chuyển tim, có thể là 4 chu chuyển tùy thuộc vào
trường chụp của mỗi bệnh nhân) và bỏ qua các chu chuyển tim không đều.
Do đó, liều chiếu xạ cho bệnh nhân thấp, chỉ từ 2,1- 4,1 mSv. Đây là chế độ
chụp được áp dụng nhiều nhất [19]

Hình 1.15: Sơ đồ nhịp tim minh họa mode Sequence
- Mode Flash: Áp dụng cho trường hợp nhịp tim thấp (< 62 chu
kỳ/phút) và đều. Bước chuyển bàn rất cao (pitch 3,4), máy chỉ phát tia một
lần duy nhất, thời gian chụp chỉ 0,25 giây, do đó liều chiếu xạ cho bệnh nhân
rất thấp (< 1 mSv) [19]

Hình 1.16: Sơ đồ minh họa nhịp tim mode Flash
- Mode Spiral: Máy sẽ cắt xoắn ốc toàn bộ tim và phát tia ở tất cả các
chu chuyển tim (tương tự nguyên lý chụp ĐMV của các thế hệ máy MDCT
một nguồn phát trước đó). Tuy nhiên, liều tia khi chụp bằng chế độ này cao
hơn các chế độ khác (7-12 mSv), do đó đây là chế độ chụp ít dùng nhất [19]


23

Hình 1.17: Sơ đồ minh họa nhịp tim mode Spiral
Thời điểm tái tạo phải là thời điểm hạn chế tối đa các nhiễu ảnh cho hệ
mạch vành, đặc biệt là ở đoạn giữa và đoạn cuối động mạch vành phải (vị trí
hay gặp nhiễu ảnh nhất). Đối với các hệ thống máy MDCT một nguồn phát
trước đây, thời gian tái tạo là từ giữa đến cuối tâm trương, cửa sổ tái tạo
được cài đặt ở thời điểm 60-70% khoảng R-R. Có nghĩa là hệ mạch vành sẽ
chỉ được đánh giá tại thì tâm trương. Đối với hệ thống máy DSCT, sau khi
chụp, máy tự động tái tạo hình ảnh tại thời điểm có chất lượng hình ảnh tốt
nhất ở cả thì tâm thu và tâm trương (thường từ cuối tâm thu đến giữa hoặc
cuối tâm trương). Theo Adler và cộng sự (2010), thời điểm tái tạo tốt nhất ở
thì tâm thu trong khoảng 35-50% của chu chuyển tim (R-R) đối với nhịp tim
> 70 chu kỳ/phút, đối với nhịp tim < 70 chu kỳ/phút thời điểm tái tạo tốt
nhất là ở thì tâm trương trong khoảng 60-75% chu chuyển tim [51]. Ở trẻ
nhỏ thường nhịp tim nhanh nên sẽ chọn tái tạo trong khoảng 30-80% của
chu chuyển tim (R-R).
Với thời gian quay của bóng được rút ngắn, độ phân giải thời gian cao,
bước chuyển bàn nhanh, thời gian quét toàn bộ tim chỉ 0,25 giây, do đó liều
tia rất thấp. Ngoài ra, máy sử dụng chương trình X-Care (CareDose 4D)
không phát tia toàn bộ chu vi lồng ngực như các thế hệ máy một nguồn phát
thông thường, có thể giảm tới 40% liều tia. Liều bức xạ tự nhiên trong một
năm một người bình thường phải chịu là từ 2 đến 5 mSv. Liều xạ tối đa phải
chịu trong một năm riêng lẻ là < 50 mSv hoặc liều xạ < 20 mSv/năm trong
vòng 5 năm.Trẻ em nhạy cảm với tia X hơn người lớn, một đứa trẻ 1 tuổi sẽ
có nguy cơ mắc bệnh ung thư (bạch cầu cấp và các u đặc) cao gấp 10-15 lần


24

so với một người lớn 50 tuổi khi nhận cùng một liều chiếu, mặt khác liều
hiệu dụng nhận được ở trẻ em cũng cao gấp đôi ở người lớn do thể tích cơ
thể nhỏ và do tỷ trọng tương đối, do đó vấn đề giảm liều chiếu ở trẻ em là
một mục tiêu quan trọng [52]. Liều xạ trung bình đối với chụp MDCT-64
dãy ĐMV là 8 đến 25 mSv. Như vậy, liều xạ trong chụp DSCT ĐMV thấp
hơn nhiều so với chụp MDCT và chụp ĐMV qui ước [53, 54]. Theo báo cáo
của Y Duan và cộng sự (2012) [18] trên 19 bệnh nhân Kawasaki tuổi từ 3
tháng đến 5 tuổi, liều tia trung bình 0,36 ± 0,06 mSv (0,26 - 0,50mSv) [55]
hay theo báo cáo của Han B. và cộng sự trên 70 bệnh nhân trẻ em từ 6 đến
15 tuổi thì liều tia trung bình là 0,97 ± 1,2 mSv [56].

Hệ thống MDCT thông thường
Hệ thống DSCT
Hình 1.18: Hình minh họa chương trình X-Care (Caredose 4D) giúp hạn
chế liều tia [19]

Hình 1.19: Hình minh họa liều tia trong chụp ĐMV của máy MDCT và
chế độ Flash của máy DSCT [19]


25

1.10. Các phương pháp điều trị tổn thương mạch vành ở bệnh nhân
Kawasaki
1.10.1. Giai đoạn cấp
Imunoglobulin tĩnh mạch: cơ chế tác dụng của IVIG là ức chế
các thụ thể của bạch cầu; tác dụng chống viêm (điều hoà việc sản xuất
các cytokin gây viêm cũng như tăng cường các cytokin chống viêm.
Ngay sau truyền Ig có sự thuyên giảm rõ rệt các triệu chứng lâm
sàng); giảm sự hoạt hoá của các tế bào nội mô; tác dụng lên tế bào
lympho T (ức chế sự tăng sinh và hoạt hoá của các dòng lympho, điều
hoà việc sản xuất các cytokin); tác dụng lên tế bào lympho B và kháng
thể (điều hoà việc sản xuất kháng thể và trung hoà tác nhân gây bệnh)
giúp phòng tránh và làm giảm tổn thương ĐMV [3, 25].
Các nghiên cứu cho thấy truyền Ig với liều 2g/kg/12giờ là hiệu
quả nhất trong việc phòng tránh tổn thương ĐMV, nên điều trị IVIG
trong vòng 10 ngày đầu tiên sau khởi phát bệnh, tốt nhất là trong 7 ngày
đầu tiên. Khoảng 80 – 90% bệnh nhân có cải thiện về lâm sàng sau
truyền Ig lần 1. Nếu thất bại, người ta tiến hành truyền lần thứ 2 với liều
tương tự [3, 25, 57]
Ngoài ra còn kết hợp điều trị:
- Các thuốc chống đông và giảm viêm:
+ Aspirin : Hiệp hội tim mạch Mỹ [25] khuyến cáo sử dụng
aspirin liều cao (80-100mg/kg/ngày, chia làm 3-4 lần) trong suốt giai
đoạn cấp của bệnh. Uỷ ban nghiên cứu bệnh Kawasaki của Nhật Bản
[3] khuyên nên dùng Aspirin liều 30- 50 mg/kg/ngày trong giai đoạn
cấp. Liều aspirin sẽ giảm xuống 3-5 mg/kg/ngày khi bệnh nhân hết sốt
sau truyền 2 ngày hoặc đến ngày 14 của bệnh. Aspirin được dùng với
liều 3-5 mg/kg/ngày ít nhất 6-8 tuần


Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Tải bản đầy đủ ngay

×

×