Tải bản đầy đủ

vand da tang bilirubin gian tiep nxpowerlite 0456

Vàng da tăng bilirubin
gián tiếp
ở trẻ sơ sinh
ThS.BS. NGUYỄN THU TỊNH
Giảng viên Bộ môn Nhi, ĐH Y Dược
TP.HCM
Khoa hồi sức sơ sinh, BV Nhi Đồng I


Định nghĩa
Vàng da
Vàng da kéo dài: > 14 ngày (đủ tháng), >
21 ngày (non tháng)
Vàng da tăng bili GT
Vàng da tăng bili TT: bilirubin TT > 1 mg%
(TP ≤ 5mg%) hay > 20% (TP > 5 mg%)


Đại cương
 Tăng bilirubin gián tiếp ±  bệnh não do
bilirubin (BIND)

 Bệnh não cấp tính do bilirubin (ABE): các
biểu hiện lâm sàng cấp tính của BIND
 Bệnh não mạn tính do bilirubin (CBE) = Vàng
da nhân (kernicterus): biểu hiện lâm sàng
mạn/di chứng của BIND
 Trẻ đủ tháng: Bili GT< 25 mg% + không tán
huyết hay <20 mg% + tán huyết không liên
quan BIND, bili > 30 mg% liên quan BIND


Đại cương
 Trẻ non tháng: ngưỡng bili liên quan BIND ???
 1250-2500g (28-36 tuần): bili > 18-20 mg% không liên
quan BIND
 Tử thiết: vàng da nhân ở những trẻ rất nhẹ cân có bili < 10
- 20 mg%

 Chìa khoá xử trí vàng da theo AAP là đánh giá
nguy cơ tiến triển vàng da nặng trước khi xuất
viện


Dịch tễ học
 VD tuần 1: 60% (đủ tháng), > 80% (non tháng)
 Trẻ đủ tháng khoẻ mạnh: 6,1% bili > 13 mg%, 3% bili
>15%
 Trẻ có vàng da nặng, anh chị em nguy cơ cao vàng da nặng
 VDTBGT: 8-10% bệnh sơ sinh, thứ 5 các nguyên nhân nhập
viện
 Bili cao nhất trung bình ở trẻ đủ tháng 5-6 mg% (Dennery et al.
NEJM 2001)

 Viêm gan sơ sinh 1/5000 ca sanh sống
 Teo đường mật 1/10.000
 Thiếu α1-antitrypsin 1/20.000


Chuyển

Myoglobi


n

Cytochromes

hoá
bilirubi

Ligandin Y
UDPG-T

n

1g Hb  34 mg
bili
Trẻ đủ tháng, khoẻ
tạo bili 6-10
mg/kg/d
B/A = 1/1 - 3/1

UDPGT

Uridine diphosphate
glucuronyl-transferase

VK chí

β Glucuronydase


Vàng da sinh lý
5. Bili trực tiếp < 1mg/dl
1. Xuất hiện sau 24 giờ
(TSB< 5) hay < 20%
2. Kéo dài < 10 ngày (đủ tháng)
6. Trẻ khỏe
14 ngày (non tháng)
3. Mức độ Bili không cần chiếu đèn
4. Tăng bili < 5 mg%/24h, 0,5 mg%/h
Gốc Á

Bú mẹ

Không bú mẹ


Vàng da sinh lý
Thể tích HC
lớn
(Hct 50-60%)

Đời sống HC ngắn
(85 ngày)

UGT chưa trưởng
thành
(7 ngày: 1%, 14 tuần # trưởng
Bài tiết thành)
ở gan kém

Tăng chu trình ruột gan
Thiếu VK chí, pH kiềm, β
Glucuronydase

Myoglobi
n

Cytochromes


Yếu tố làm nặng vàng da sinh lý
 Đa hồng cầu
 Kẹp rốn muộn
 Truyền máu mẹ - thai
 Trẻ nhận trong truyền máu song thai

 Thoát mạch
 Bầm/tụ máu
 Xuất huyết nội








Chậm tiêu phân su
Nuốt máu mẹ
Nuôi ăn thiếu năng lượng
Mất nước
Nuôi sữa mẹ
Non tháng


Qui tắc Kramer
Vùng 1
# 6mg%

Vùng 2
# 9mg%

Vùng 3
# 12mg%

Vùng 4
# 15mg%

Vùng 5
> 15 mg%

Khám lâm sàng đánh giá bili máu: không tin


Vàng da nặng
 Vàng da < 24 giờ
 Vàng da tới cẳng chân N2
 Vàng da tới lòng bàn tay/chân
 Vàng da biểu hiện thần kinh
 TSB > 95th percentile
 Tăng TSB > 0,5 mg/dl/h


Bệnh học bệnh não do bilirubin
 Orth: 1875 mô tả tẩm nhuận bili ở não trẻ VD nặng
 Christian Schmorl 1904: vàng da nhân (kernicterus)
 Nhuộm vàng các hạch nền não
 Phù Neurons
 Chết Neurons


Sinh lý bệnh bệnh não do
bilirubin
 Bilirubin monoanion gắn kết màng tế bào não
 Thay đổi các đặc tính màng tế bào
 Thay đổi tính thấm màng tế bào

 P-glycoprotein (PGP): chất vận chuyển bili ra

ngoài tế bào qua trung gian ATP
 Hoạt tính thấp ở động vật sanh non
 Có thể bị ức chế bởi thuốc như ceftriaxone


Sinh lý bệnh bệnh não do
bilirubin
 Hàng rào máu - não
 Tăng áp suất thẩm thấu mở hàng rào máu não
 Tăng CO2 tăng lắng đọng Bili ở não

 Bilirubin gắn albumin: 1:1 (8,5mg bili + 1 g Alb)
 Tách liên kết bilirubin khỏi Albumin: thuốc gốc
sulfonamides, benzyl alcohol, acid béo tự do,
ceftriaxone


Cơ chế tế bào của độc tính não
do Bili
Gắn kết với màng tế bào
Giảm trao đổi Na-K
Tích tụ nước trong tế bào
Phù sợi trục
Hạ thấp điện thế màng tế bào, giảm
điện thế động
 Giảm cường độ và kéo dài thời gian
trong đáp ứng thính giác







Biểu hiện lâm sàng của BIND


Cấp tính (ABE):
• Giai đoạn 1 (1-2 days): bú kém, lơ mơ, ↓ TLC.
• Giai đoạn 2 (giữa tuần 1): ↑ TLC duỗi, khóc
thét, sốt, co giật.
• Giai đoạn 3 (sau tuần 1): ↑ TLC  ↓ TLC



Mạn tính (CBE = kernicterus):
• Năm đầu: tăng trương lực cơ, chậm phát
triển vận động
• > 1 năm: rốI loạn vận động (múa vờn, rung
vẩy), nhìn lên, điếc, nghịch sản men răng.



Yếu tố tăng nguy cơ
 Tác động lên liên kết bilirubin – albumin
 Ceftriaxone, chlorothiazide, FFA/Alb > 4/1

 Tác động BBB
 non tháng, tăng áp lực thẩm thấu máu, tổn thương

 Toan máu
 Nhiễm trùng huyết  thúc đẩy Bil qua màng sinh học

 Tăng CO2 máu
 Toan hô hấp, tăng dòng máu não.

 Giảm oxy hoá máu, ngạt
 Tán huyết
 ……………???


Nguyên nhân tăng bili gián tiếp
bệnh lý


Tăng tạo bili


Tán huyết










Miễn dịch
Di truyền: màng, men và bệnh hemoglobin

Nhiễm trùng huyết (có thể giảm bài tiết, tăng bili TT)
Thoát mạch: bướu huyết thanh, máu tụ, xuất huyết…
Đa hồng cầu
Con của bà mẹ đái tháo đường

Tăng chu trình ruột – gan




Vàng da sữa mẹ
Hẹp môn vị
Tắc ruột


Nguyên nhân tăng bili gián tiếp
bệnh lý


Giảm bài tiết




Bệnh chuyển hoá bẩm sinh








Sanh non
Hội chứng Crigler-Najjar típ 1 và 2, Hội chứng
Gilbert
Galactosemia (có thể tăng trực tiếp)
Tyrosinemia (có thể tăng trực tiếp)
Hypermethioninemia (có thể tăng trực tiếp)

Bệnh chuyển hoá



Suy giáp
Suy tuyến yên (có thể tăng trực tiếp)


Vàng da sữa mẹ


Hội chứng vàng da do sữa mẹ (breastmilk)







Do chính sữa mẹ gây nên (steroid pregnane-3α,20βdiol, β-glucuronidase???)
Xuất hiện sớm ngày 2-4
Nếu ngưng sữa mẹ bili tụt nhanh sau 48h

Hội chứng vàng da do nuôi bằng sữa mẹ
(breast-feeding, breast-nonfeeding)




Do calori nhập thấp
Xuất hiện ngày 4-7
20-30% trẻ vàng da kéo dài hơn 2-3 tuần (± đến 3
tháng)


Bệnh lý tán huyết đồng miễn
dịch


Nguyên nhân






Xử trí sơ sinh






IgG mẹ (truyền máu, xuất huyết mẹ-bào thai, chọc
ối…)
Kháng nguyên: Rh(D)…
½ Coombs (+): tán huyết nhẹ (bili máu rốn < 4mg
%, Hb> 14mg%) chỉ cần chiếu đèn
¼ thiếu máu, bili máu rốn > 4mg%, Hb< 14mg%,
tăng HC nhân và HC lưới, giảm TC, gan-lách to cần
thay máu, EPO và IVIg

Dự phòng



Tránh phơi nhiễm mẹ với dị nguyên
Khử mẫn cảm với Rh(D) immune globulin: lúc thai 28
tuần và trong vòng 72 giờ sau sanh


Bệnh lý tán huyết ABO


Lâm sàng






Khởi phát sau ngày 2-3
Gây BIND # 4%
Thường không thiếu máu, gan lách không to

Nguyên nhân





Mẹ nhóm O, con nhóm máu A hay B
IgG mẹ (vaccines vi khuẩn (phế cầu…), giải độc
tố uốn ván…)
Xảy ra vàng da # 20%


Galactosemia






Tuần đầu: tăng GT
Gan to, bú kém, ói
Sàng lọc: Clinitest
Xác định: hoạt tính erythrocyte
galactose-1-phosphate uridyl transferase


Crigler-Najjar syndromes




Biểu hiện vài ngày sau sanh
VD tiến triển nhanh, không tán huyết
Type 1






Di truyền NST thường, lặn
Thiếu hoàn toàn UDPGT
Ghép gan

Type 2




Di truyền NST thường, trội
Thiếu 1 phần
Phenobarbital


Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Tải bản đầy đủ ngay

×