Tải bản đầy đủ

HỘI CHỨNG GUILLAINBARRE

HỘI CHỨNG GUILLAIN-BARRE

Bác sĩ: Nguyễn công Tấn


Đại cương
 1916: Guillain, Barre’, Schohl: n/c & mô tả bệnh này ở 2 quân

nhân & họ đã nhấn mạnh tới đ/điểm


LS: ↓ vđ, ↓ PX, RLCG nông



DNT: ↑ Alb, Ko ↑ số lượng BC.

≠ y/cơ hay gặp lúc bấy giờ là bại liệt nhưng có ↑ BC trong DNT.
→ 1927 → 2 nhà TK người Pháp Draganescu & Claudian đặt tên
“Guillain-Barre’ syndrome”.



Giải phẫu & sinh lý TK ngoại vi
 Hệ TKNV: rễ & hạch TK, dây TK sọ, rễ trước & sau TS, các

đám rối & dây TKTS.
 Các dây TK đa số là hỗn hợp
 Sợi trục & sợi nhánh → c/tạo sợi TK. Khi còn trong chất xám

TKTƯ → Ko có vỏ bọc, khi ra khỏi chất xám → có vỏ bọc bên
ngoài, có 2 loại:



Sợi không có myelin
Sợi có myelin


Giải phẫu & sinh lý TK ngoại vi
 Sợi không myelin:




Sợi trục & nhánh đi cùng nhau trong một bao gọi là trụ
trục & được các TB Schwann (TB TKNV) bao bọc lấy
Vẫn còn khe hở → t/xúc với MT bên ngoài.

 Sợi có myelin:




Lúc đầu cũng ↑ như sợi Ko myelin, sau đó TB Schwann
bao bọc kín & xoay quanh trụ trục nhiều vòng đồng
tâm → lớp myelin bao bọc lấy sợi TK
Suốt chiều dài của trụ trục, có những đoạn TB
Schwann không bao bọc kín → gọi là vòng thắt
Ranvier.



Giải phẫu & sinh lý TK ngoại vi
 Myelin có c/tạo như màng NSC gồm 2 lớp lipid xen kẽ giữa 2

lớp protid.


Myelin:





70% lipid (cholesterol & phospholipid)
30% protid.

Protein cơ bản của myelin ngoại vi:



Là P2 có TLPT 28000 dalton
Có tính KN cao (lấy Pro này tiêm cho chuột → đ/ứ MD
qua trung gian TB → p/ứ viêm, thoái hóa myelin).


Giải phẫu & sinh lý TK ngoại vi
 Trên màng TBTK cũng có nhiều kênh ion: kênh Na+, Ca++, K+,

bơm Na+-K+-ATPasa.




Bt: các kênh này Ko h/đ do tính thấm của màng TB,
bơm ATPasa h/đ → điện thế (-) hơn ở trong TB so với
ngoài TB khoảng 80 - 90 mV.
Khi có xung KT → thay đổi tính thấm màng TB → các
kênh ion này h/đ → điện thế h/đ → xung động TK.

 Dẫn truyền xung động ở sợi myelin xẩy ra theo kiểu nhảy cóc

suốt chiều dài của sợi TK → dẫn truyền xung động TK nhanh
hơn.


Cơ chế bệnh sinh của GBS
 K/ph do NT trước đó → đ/ứ MD chống VK, VR
 Một số loại VK, VR có c/trúc vỏ giống như c/trúc của dây TK

→ p/ứ chéo xẩy ra với TKNV → b/lý đa dây TK cấp tính. 
 Đ/ứ MD có thể tấn công trực tiếp myelin hay sợi trục của thần

kinh ngoại vi → b/lý:



Viêm đa dây thần kinh mất myelin cấp tính (AIDP)
B/lý thần kinh sợi trục vận động cấp (AMAN)


Cơ chế bệnh sinh của GBS
 P/ứ MD tấn công trực tiếp lên bề mặt màng TB Schwann hoặc

myelin → AIDP.




Mất myelin nhiều nơi, ở ngay rễ TK, thay đổi đầu tiên
thường thấy ở các nút Ranvier. 
Cả đ/ứ MD dịch thể & TB tham gia vào q/tr này. Có sự
xâm nhập của TB T hoạt hóa → ĐTB + bổ thể + KT
trên myelin & TB Schwann → mất myelin.


Cơ chế bệnh sinh của GBS
 P/ứ MD tấn công màng sợi trục gây ra thể:



B/lý TK sợi trục v/đ cấp (AMAN)
B/lý TK sợi trục v/đ & cảm giác cấp (AMSAN). 


Cơ chế bệnh sinh của GBS
 N/c ở những bn TQuốc với AMAN:



Lắng đọng của KT & bổ thể trên sợi trục TKNV.
Xâm nhập của ĐTB

→ tổn thương các sợi trục.
 Trong AMSAN, q/tr này còn nghiêm trọng hơn → thoái hoá sợi

trục hoàn toàn.


Cơ chế bệnh sinh của GBS
 Hầu hết GBS là do NT trước đó: C.jejuni
 Có thể → KT kháng gangliosides đ/h:



GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1b → AMAN, AMSAN
GQ1b (myelin dây TK vận nhãn) → HC Miler Fisher.

 Nhiễm CMV l/q đến KT kháng GM2, có tổn thương v/đ &

cảm giác nặng.


Cơ chế bệnh sinh của GBS
 GBS ở người có HIV: chủ yếu ở người không ↓ MD

nặng. LS & TL tương tự ở bn Ko nhiễm HIV
 Ít gặp hơn: VR varicella-zoster, herpes simplex, VG A, B,
C, VR cúm, VK H.influenzae & E.coli (cơ chế chưa rõ
ràng)
 Tỷ lệ nhỏ bn GBS sau: tiêm chủng, PThuật, chấn thương
& ghép tủy xương.
 GBS với bệnh h/thống: Hodgkin, SLE, sarcoidosis


Cơ chế bệnh sinh của GBS


Giải phẫu bệnh của GBS
 Dây TK: hủy hay mất myelin từng đoạn
 X/nhập TB viêm đơn nhân (LP & ĐTB) quanh:


Tiểu TM trong mô l/kết nội mô TK



Bao ngoài bó TK, mọi c/trúc của hệ TKTS



Các đám rối & dây TK, các chuỗi hạch ∑.

 GBS thể nặng → tổn thương sợi trục thứ phát.
 GBS do C.jejuni: → t/thương sợi trục kiểu Waller (rất ít h/ả

viêm & hủy myelin kèm theo).
→ rễ & dây TK bị cắt đoạn → ↓ t/độ dẫn truyền x/động TK hoặc
mất khi tổn thương nặng sợi trục.


Giải phẫu bệnh của GBS (AIDP)
Lympho &
màng đáy
Schwann →
tương TB
ngay cạnh
(mũi tên)

ĐTB →
của TB
tách bào
Schwann
sợi trục

*Hughes Richard AC, Cornblath David R. (2005),
"Guillain – Barre’ Syndrome", Lancet, 366: 1653 - 66


Giải phẫu bệnh của GBS (AMAN)
ĐTB → khoảng trống
quanh sợi trục & màng
quanh TB TK (mũi tên)
bao quanh sợi trục (A),
quá trình thực bào
(mcp)

*Hughes Richard AC, Cornblath David R. (2005),
"Guillain – Barre’ Syndrome", Lancet, 366: 1653 - 66


Giải phẫu bệnh của GBS
 Sự ↑ của các t/thương này có thể lan đến:





MN: h/ả viêm quanh các TM trong khoang dưới nhện.
Nhân các TB v/đ ở trong não & sừng trước TS
Thoái hóa myelin:




Cột sau tủy sống
Đường gai tiểu não
T/thương mạch máu trong chất trắng của bán cầu đại não.


Nguyên nhân của GBS
 Thường gặp nhất: C.jejuni
 Ít gặp hơn: CMV, E.barr VR & M.pneumoniae
 Ít gặp ≠: VR varicella-zoster, herpes simplex, VG A, B, C, VR

cúm & VK H.influenzae, E.coli.
 Các nguyên nhân hiếm gặp:



Sau tiêm VX, PT, CT, ghép tủy, thuốc isotretinoin
Bệnh h/thống: u LP Hodgkin, SLE, sarcoidosis.


Biểu hiện lâm sàng GBS
 Các dấu hiệu báo trước:

(±) b/h của NT trước đó 1-3 tuần
 Hắt hơi sổ mũi, chảy nước mắt, đau họng, đau mỏi cơ...


 Giai đoạn khởi phát:
Thường

bn không sốt.
RLCG chủ quan như kiến bò ở ngọn chi hay quanh môi
Đau mỏi nhiều nơi tăng lên.


Biểu hiện lâm sàng GBS
 Giai đoạn toàn phát:










Y/cơ bắt đầu ở chân, (±) ở cánh tay or cơ mặt (10%).
Y/cơ HH nặng → TKNT hỗ trợ (10 – 30%)
Y/cơ mặt (> 50%) & hầu họng (50%).
Y/cơ vận nhãn (15%).
Dị cảm ở tay & chân bị y/cơ (80%), RLCG khi khám →nhẹ.
Thường có đau nặng ở vùng thắt lưng.
RLTK TV (70%): M ↑ (hay gặp nhất), bí tiểu, HA dao động, ↓ HA
tư thế, M chậm or RL nhịp ≠, tắc ruột, ra nhiều mồ hôi. Khi có
RLTK TV nặng → TV cao.
Các tr/c ít gặp: phù gai, run giật cơ cục bộ vùng mặt, ↓ thính lực,
có d/h MN, liệt dây thanh âm, thay đổi ý thức.


Biểu hiện lâm sàng GBS
 Giai đoạn thoái lui:




2 - 4 tuần sau khi x/h tr/c ban đầu
90% bn GBS không tiến triển nặng thêm nữa.
Khi tiến triển > 8 → CIDP


Cận lâm sàng GBS
 DNT: có sự phân ly đạm-TB



Pro: ↑ > 0,5g/l (80 - 90% ↑ trong tuần 1sau khởi phát)
TB: bt or không có (< 10/mm3).

 EMG:


T/thương myelin (AIDP):







Kéo dài tgian tiềm tàng ngọn chi
↓ t/độ d/truyền của dây TK
Nghẽn d/truyền do mất myelin từng đoạn
Tgian tiềm tàng của sóng F kéo dài.

T/thương sợi trục (AMAN & AMSAN):



Sóng F mất
Tốc độ d/truyền chậm, ↑ Tgian tiềm tàng ở xa


Cận lâm sàng GBS
 Các xét nghiệm về miễn dịch:







KT glycolipid l/q đến các thể LS ≠ GBS.
KT GQ1b: 85 - 90% bn có HC Miller Fisher. 
KT GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1b → các thể bệnh
có tổn thương sợi trục GBS.
KT GT1a → RL chức năng nuốt.
KT GD1b → RL cảm giác GBS. 


Các thể lâm sàng của GBS (AIDP)
 Mỹ & EU: 85-90%
 LS: y/cơ t/c đối xứng & PXGX (-).
 T/thương TB Schwann or myelin tại rễ TKNV, thâm nhiễm

LP & ĐTB ở bao myelin, TB Schwann
 T/thương myelin TKNV nhiều nơi → liệt ngày↑.
 Sự hồi phục myelin TKNV xảy ra tương đối nhanh (vài tuần
→ vài tháng). Tỷ lệ nhỏ các bn có kèm thoái hóa sợi trục →
h/phục chậm & Ko h/toàn.


Các thể lâm sàng của GBS (AIDP)
 EMG:

Sóng F kéo dài or (-), PX H (-) → mất myelin ở rễ TK.
 Tgian tiềm tàng ↑ & nghẽn d/truyền với sự phân tán
tgian của đ/ứ vđ tiếp theo → chậm đáng kể t/độ
d/truyền TK, thường không thấy được tới tuần 3-4.
 Tốc độ d/truyền TK cảm giác ↓ or mất.
 Khi biên độ TB đ/ứ vđ cơ ở xa ↓ > 20% BT trong 30
ngày sau k/phát → TL hồi phục kém.
 Tỷ lệ nhỏ bn AIDP t/triển thoái hoá sợi trục thứ phát nặng
→ EMG ở tuần thứ 3-4 sau khởi phát → mất đ/ứ vđ & CG.



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Tải bản đầy đủ ngay

×