Tải bản đầy đủ

Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và giá trị của chụp cổng hưởng từ trong đánh giá tổn thương dị dạng động tĩnh mạch não


Đặt vấn đề
Dị dạng động - tĩnh mạch não là bệnh lý hiếm gặp chiếm khoảng 0,02 - 0,15%
[71] các bệnh lý thần kinh. Là một bệnh bẩm sinh, thường gặp ở người trẻ từ
15 - 35 tuổi chiếm 80% [71]. Chảy máu trong sọ do nguyên nhân vỡ DDĐTMN
chiếm tỷ lệ nhỏ trong tai biến mạch máu não nhưng thường xảy ra ở lứa tuổi trẻ
đang có nhiều cống hiến cho xã hội, và đây là bệnh có thể điều trị được tận gốc
nguyên nhân gây chảy máu [52].
Phần lớn bệnh nhân DDĐTMN không có các biểu hiện lâm sàng và
bệnh chỉ được phát hiện sau khi có biến chứng chảy máu trong sọ, đây là biến
chứng nguy hiểm để lại di chứng nặng nề và có tỷ lệ tử vong cao. Một số
trường hợp DDĐTMN có biểu hiện lâm sàng nh nhức đầu kéo dài, động kinh.
Từ khi có các phương tiện chẩn đoán hình ảnh hiện đại, số lượng DDĐTMN
chưa vỡ đã được phát hiện nhiều hơn [55].
Để chẩn đoán DDĐTMN, bên cạnh việc phát hiện triệu chứng lâm
sàng, các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như chụp cắt lớp vi tính
(CLVT), chụp cộng hưởng từ và chụp mạch não, đóng vai trò quan trọng
trong phân tích và đánh giá những đặc điểm hình thái của tổn thương
DDĐTMN một cách khách quan.
Có nhiều phương pháp điều trị DDĐTMN: điều trị nội khoa, gây tắc
mạch, vi phẫu, phẫu thuật tia xạ định vị. Mỗi phương pháp có những ưu

nhược điểm riêng nhưng cần có chỉ định phù hợp dựa trên lâm sàng và đặc
biệt là dựa trên hình ảnh chụp động mạch não số hóa xóa nền,”tiêu chuẩn
vàng” trong chẩn đoán bệnh lý DDĐTMN.
Đối với bệnh lý DDĐTMN, chụp cộng hưởng từ không những đánh giá
tốt các đặc điểm của tổn thương ổ dị dạng cũng như tổn thương nhu mô não
1

liên quan, mà còn đánh giá được hình ảnh toàn bộ mạch máu não, cho nhiều
thông tin gần bằng hình ảnh chụp mạch não số hóa xóa nền, giúp đánh giá
tổng thể tổn thương để có quyết định điều trị thích hợp.
Ở Việt Nam, chưa có công trình nào nghiên cứu về vai trò của chụp
cộng hưởng từ trong đánh giá tổn thương DDĐTMN. Với mong muốn sử
dụng kỹ thuật này như một công cụ để thay thế cho chụp mạch số hoá xoá nền
trong chẩn đoán và định hướng trước cho việc điều trị, Chúng tôi thực hiện
đề tài “Nghiên cứu đặc điển hình ảnh và giá trị của chụp cổng hưởng từ
trong đánh giá tổn thương dị dạng động - tĩnh mạch não” với hai mục tiêu
sau:
1. Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh dị dạng động - tĩnh mạch não trên
chụp cộng hưởng từ
2. Giá trị của chụp cộng hưởng từ trong chẩn đoán và đánh giá tổn
thương dị dạng động - tĩnh mạch não.
2

Chương 1
Tổng quan tàI liệu
1.1. Sơ lược lịch sử nghiên cứu
1.1.1. Trên thế giới
Dị dạng động – tĩnh mạch não đã được biết đến từ rất lâu, với nhiều
công trình nghiên cứu đi sâu vào các khía cạnh khác nhau của bệnh lý.
Năm 1869, Wirchow là tác giả đầu tiên mô tả bệnh cảnh này với danh
từ u mạch trong bảng sắp xếp giải phẫu bệnh về mạch máu của hệ thần kinh
[trích 4].
Năm 1928, Cushing H. và Bailey P. là những người đầu tiên mổ lấy dị
dạng này và phân biệt bản chất DDĐTMN với các u mạch thật sự. Các tác giả
này cho rằng sự khiếm khuyết trong việc hình thành lưới mao mạch ở thời kỳ
thứ hai của sự phát triển của hệ thống mạch máu khi mạng lưới mạch máu
nguyên thủy bắt đầu biệt hóa ra động mạch, tĩnh mạch và mao mạch đưa đến
động mạch và tĩnh mạch lưu thông trực tiếp với nhau [trích 69].
Egaz Moniz (1927) phát minh ra phương pháp chụp động mạch trong
chẩn đoán u não; năm 1933 tác giả công bố nhìn thấy dị dạng mạch máu não
[trích 5].
Năm 1966, McCornick W.F. tập hợp và phân loại dị dạng mạch máu não
thành bốn loại chính và cho đến nay đó là cách phân loại được nhiều tác giả
trên thế giới chấp thuận [56].
1.1.2. Trong nước
Ở Việt Nam, từ năm 1961, Nguyễn Thường Xuân và cộng sự thông báo
mổ lấy máu tụ do vì DDĐTMN ở hai trường hợp đầu tiên, lưu ý về thể chảy
máu não ở người trẻ và có khả năng điều trị bằng phẫu thuật [19].
3

Năm 1992, Phạm Thị Hiền nhận thấy nguyên nhân hay gặp trong chảy
máu dưới nhện là do vì các dị dạng mạch máu não trong đó phình động mạch
chiếm 18,63% và thông động - tĩnh mạch chiếm 13,12% [6].
Năm 1994, Hoàng Đức Kiệt nhận xét trên phim chụp cắt lớp vi tính là
DDĐTMN có thể phát hiện được nhưng không cho biết rõ về hình thái cũng
như các mạch nuôi. Chẩn đoán xác định DDĐTMN phải dựa vào chụp mạch
não [10].
Võ Văn Nho và cộng sự báo cáo phẫu thuật 8 trường hợp dị dạng
động -tĩnh mạch não [15]. Lê Hồng Nhân và cộng sự qua phẫu thuật 36
trường hợp DDĐTMN tầng trên lều tiểu não đã đưa ra nhận xét: trong điều
kiện Việt Nam phẫu thuật DDĐTMN là phương pháp duy nhất nhằm hai mục
đích lấy bỏ dị dạng và lấy bỏ khối máu tụ kèm theo. Tuy nhiên chỉ định mổ
DDĐTMN cần dựa vào tình trạng lâm sàng, tuổi, hình ảnh khối máu tụ, dị dạng
mạch máu trên phim chụp CLVT cũng như trên phim chụp mạch não [14].
Năm 2001, ứng dụng phương pháp nút mạch để điều trị DDĐTMN được
tiến hành ở Bệnh viện Bạch Mai. Phạm Minh Thông và cộng sự qua 35 trường
hợp nút mạch điều trị DDĐTMN đã nhận thấy dị dạng đa số có một ổ tổn
thương, 80% biểu hiện lâm sàng trước tuổi 40; tác giả cũng thông báo các kết
quả điều trị gây tắc qua đường lòng mạch [17].
1.2. Nhắc lại giải phẫu - chức năng chính của hệ thống mạch máu não.
1.2.1. Hệ động mạch
Các động mạch cấp máu cho não gồm bốn trục: hai động mạch cảnh
trong và hai động mạch đốt sống. Khi vào trong sọ, hai hệ thống này nối với
nhau tạo thành vòng nối đa giác Willis. Hai động mạch cảnh trong và các
nhánh của nó cấp máu cho các nhân xám trung ương, phần vỏ của mặt ngoài hai
bán cầu, mặt dưới và 2/3 trước của các thuỳ trán. Các nhánh của động mạch đốt
4

sống cấp máu cho 1/3 của mặt trong hai bán cầu, đồi thị và các cấu trúc của hố
sau (thân não và tiểu não). Các trục động mạch này thường được nối với nhau
qua đó cho phép khắc phục tuần hoàn khi có tắc một thân động mạch.
Hình 1.1. Hệ thống động mạch não nhìn từ phía trước [13]
1.2.1.1. Động mạch cảnh trong và các nhánh
Động mạch cảnh trong là động mạch cấp máu chính trong hộp sọ. Từ
phình cảnh, động mạch đi thẳng lên tới nền sọ chui qua ống động mạch cảnh
ở trong xương đá, lướt trên lỗ rách trước, qua xoang tĩnh mạch hang để tận
hết ở phía trong mỏm yên trước bằng cách chia ra các nhánh tận cho não.
Động mạch cảnh trong đoạn xoang hang chia làm năm đoạn từ C1 đến C5:
- Đoạn C5 (đoạn trước xoang, dưới yên): đoạn lên, chạy chếch lên cho
tới chỗ bắt đầu gối đầu tiên của động mạch cảnh trong.
- Đoạn C4 (đoạn gối): nằm giữa đoạn lên và đoạn ngang (C3)
5

- Đoạn C3 (đoạn ngang): nằm giữa chỗ uốn cong 90
0
trước và sau.
- Đoạn C2 (đoạn trên hang): động mạch ra khái xoang hang, có liên
quan với thùy trán ở phía trên, với chéo thị và thần kinh thị giác ở phía trong.
Đoạn C2 là đoạn gối trước, nằm giữa đoạn ngang và phần còn lại của động
mạch cảnh trong xoang hang, kết thúc bằng đoạn C1.
Động mạch cảnh trong cho một ngành bên quan trọng là động mạch
mắt tách ra ở ngay trước nơi tận cùng của động mạch cảnh trong, rồi theo dây
thần kinh thị giác qua lỗ thị giác vào ổ mắt nuôi nhẵn cầu và ổ mắt. Động
mạch cảnh trong chia ra bốn ngành tận: động mạch não trước, động mạch não
giữa, động mạch thông sau và động mạch mạch mạc trước. Hai động mạch
thông sau nối với hai động mạch não sau của động mạch thân nền để tạo
thành vòng nối đa giác Willis, các ngành này cấp máu cho não và màng não.
Các ngành tận của động mạch cảnh trong gồm:
- Động mạch não trước: Thân động mạch não trước gồm hai đoạn,
đoạn đầu đi từ chạc ba mạch cảnh trong đến chỗ nối với động mạch thông
trước, là đoạn trước của thông trước hay đoạn A1 hay còn gọi là động mạch
não trước riêng. Đoạn hai là đoạn tiếp theo, đoạn sau thông trước hay đoạn
A2 hay động mạch quanh thể trai. Cấp máu: từ đoạn A1 tách ra một mạng
mạch đến cấp máu cho chéo thị và dây thần kinh thị và tách ra động mạch
Heubner và các động mạch xuyên tạo nên một phần nhóm trong của các động
mạch thị- vân; đoạn A2 tận hết bởi một loạt các nhánh bên đi vào sâu cấp máu
cho đầu nhân đuôi và phần trước của vùng dưới đồi và các nhánh bên cho
vùng vỏ não đảm bảo sự cấp máu cho mặt dưới và mặt trong của thuỳ trán
cũng như phần trong của thuỳ đỉnh.
- Động mạch mạch mạc trước: Sinh ra từ mặt sau của đoạn tận xi-
phông cảnh (C1), phía trên của động mạch thông sau, động mạch đầu tiên
6

chạy ở sau dải thị rồi vòng quanh các cuống não để tận hết ở đám rồi mạch
mạch sừng thái dương của não thất bên. Động mạch này cấp máu cho móc hải
mã, đuôi nhân đuôi và hạnh nhân, phần trong của bèo nhạt, cánh tay sau của
bao trong, dải thị giác và thể gối ngoài.
- Động mạch não giữa: Là động mạch quan trọng nhất của não cả về
mặt kích thước lẫn giá trị chức năng bởi nó đảm trách nuôi dưỡng đầu và thân
nhân đuôi, một phần lớn của bao trong (cánh tay trước, phần trên của gối bao
trong và cánh tay sau), các bao ngoài và bao ngoài cùng và phần ngoài của
mép trước.
Động mạch não giữa chia làm bốn đoạn từ M1 tới M4:
+ Đoạn M1: đoạn ngang, kéo dài từ gốc động mạch não giữa đến chỗ
chia đôi hoặc chia ba ở rãnh Sylvius. Có nhánh bên là động mạch đậu-vân bên
cấp máu cho nhân đậu, nhân đuôi và một phần bao trong.
+ Đoạn M2: đoạn thùy đảo. ở đoạn gối của mình động mạch não giữa
chia ra nhánh đảo, đoạn này vòng lên trên đảo rồi đi sang bên để thoát khỏi
rãnh Sylvius. ở đoạn này động mạch chia ra các nhánh động mạch trán, mắt,
động mạch rãnh Rolando trước và sau, nhóm động mạch đỉnh trước và sau,
nhóm động mạch thái dương trước, sau giữa.
+ Đoạn M3, M4 là nhánh từ chỗ thoát ra ở rãnh Sylvius rồi phân nhánh
lên bề mặt bán cầu đại não, cấp máu cho một phần thùy chẩm và nối với một
số nhánh tận của động mạch não sau.
- Động mạch thông sau: Từ chỗ nguyên uỷ của nó nơi xi-phông cảnh
ngay chỗ nối C1- C2, động mạch chạy ra sau để nối với động mạch não sau
cùng bên. Nguyên uỷ của động mạch này có thể có dạng một giãn hình bóng
kích thước nhỏ thường dưới 3 mm và không nên nhầm với hình túi phình
7

động mạch dạng túi. Động mạch tham gia vào cấp máu cho gian não bằng các
nhánh bên rất nhỏ không thấy được trên phim chụp mạch não.
8

1.2.1.2. Động mạch đốt sống
Động mạch đốt sống bắt nguồn từ động mạch dưới đòn. Hai động mạch
hợp thành động mạch đốt sống ở trước hành não để tạo nên một trục động
mạch duy nhất: động mạch thân nền.
Đường đi của động mạch đốt sống được chia ra làm bốn đoạn:
- Đoạn từ nguyên uỷ cho tới chỗ động mạch chui vào lỗ ống động mạch
ở mỏm ngang đốt sống: đoạn V1
- Đoạn trong ống lỗ mỏm ngang từ C6 cho đến mặt dưới của lỗ mỏm
ngang C2: đoạn V2.
- Đoạn trong lỗ mỏm ngang từ C2 đến C1: đoạn V3.
- Đoạn từ C1 cho đến khi tạo thành động mạch thân nền: đoạn V4, có
bốn nhánh bên quan trọng sinh ra từ đoạn này (đoạn V4): động mạch tiểu não
sau dưới, động mạch gai trước, động mạch gai sau, động mạch màng não sau.
1.2.1.3. Động mạch thân nền
Động mạch này được tạo nên do sự hợp lưu của hai động mạch đốt
sống ở mặt trước hành não nơi bờ dưới của cầu não và tận hết ở ngang mức
mỏm yên sau bằng cách chia hai ngành tận là các động mạch não sau. Có ba
đoạn:
- P1: Đoạn đầu của động mạch não sau, nằm trong bể dịch não - tuỷ
quanh cuống não.
- P2: Đoạn nằm giữa động mạch thông sau và động mạch thân nền.
- P3: Đoạn nằm trong khe cựa, động mạch ra nông để cho nhánh tận.
1.2.1.4. Đa giác Willis
9

Đa giác Willis là vòng mạch quây xung quanh yên bướm và nằm dưới
nền não. Vòng mạch này tạo nên do sự tiếp nối giữa các nhánh của động
mạch cảnh trong và động mạch thân nền. Bình thường các nhánh tạo nên đa
giác Willis theo sơ đồ bao gồm các mạch máu sau:
- Đoạn ngang (A1) của hai động mạch não trước.
- Động mạch thông trước nối hai động mạch não trước.
- Hai động mạch thông sau tách ra từ động mạch cảnh trong và nối với
động mạch não sau cùng bên.
- Đoạn ngang (P1) của hai động mạch não sau.
1.2.2. Hệ tĩnh mạch
Hệ thống tĩnh mạch trong sọ bao gồm các xoang tĩnh mạch và những
tĩnh mạch dẫn lưu ngoài sọ trong đó ở tầng trên lều là nhóm các tĩnh mạch vỏ
và nhóm các tĩnh mạch sâu, còn ở tầng dưới lều là ba nhóm tĩnh mạch trước,
sau và trên.
1.2.2.1. Các xoang màng cứng
Nằm giữa hai lớp của màng cứng, gồm: xoang dọc trên, xoang dọc
dưới, xoang chẩm thẳng, xoang bên, xoang tĩnh mạch hang, các tĩnh mạch
đến và đi khỏi xoang (nhất là xoang bướm đỉnh, xoang đá trên và đá dưới).
Xoang tĩnh mạch dọc trên: nằm ở nền chỗ bám của liềm não từ tầng
trước đến hội lưu Hérophile nơi đó tách ra thành hai xoang bên. Nó nhận các
tĩnh mạch vỏ của phần vòm và của mặt trong của hai bán cầu.
Xoang tĩnh mạch dọc dưới: nằm ở trong bờ tự do của liềm não và nhận
các tĩnh mạch vỏ của mặt trong hai bán cầu cũng như các tĩnh mạch của thể
chai, đổ vào xoang thẳng ở phía sau.
10

Xoang thẳng: chạy trong chỗ bám của liềm não trên lều tiểu nãovà nối
giữa xoang dọc dưới với hội lưu Hérophile, nhưng cũng có thể tận hết bằng
cách đổ trực tiếp vào xoang bên bên trái. Xoang thẳng nhận tĩnh mạch Galien
đổ vào.
Các xoang bên: bắt đầu từ hội Hérophile ở đường giữa, các xoang bên
chạy sang hai bên tới lỗ rách sau và tại đây tận hết trong vịnh tĩnh mạch cảnh -
nguyên uỷ của tĩnh mạch cảnh trong. Xoang bên nhận các tĩnh mạch tiểu não,
các tĩnh mạch não sau và cả xoang đá trên. Xoang bên có thể có những thay đổi
giải phẫu theo kiểu thiểu sản hoặc vô sản một bên, hoàn toàn hay từng đoạn.
Xoang chẩm sau: bao gồm một phần thẳng đứng dọc giữa từ hội lưu
Hérophile cho đến bờ sau của lỗ chẩm và một phần ngang nằm trong mỗi bên
của hố chẩm và nối với vịnh tĩnh mạch cảnh mỗi bên.
Hội lưu Hérophile: là ngã tư mà các nhánh đến và đi là các xoang dọc
trên, xoang thẳng, các xoang bên và xoang chẩm sau. Vị trí của nó nằm ở ụ
chẩm trong.
Các xoang tĩnh mạch hang: là ngã tư tĩnh mạch của nền sọ, nằm ở bên
hố yên, theo chiều trước - sau từ khe bướm đến đỉnh xương đá. Thực ra đó là
một hố chứa trong đó đám rối tĩnh mạch, dây thần kinh sọ số VI và một phần
xi- phông cảnh.
1.2.2.2. Các tĩnh mạch sâu tầng trên lều
Các tĩnh mạch thuộc nhóm tĩnh mạch sâu đảm bảo sự dẫn lưu máu của
chất trắng dưới vỏ, của các nhân xám và của thành các thất não về xoang
thẳng và chủ yếu được tạo bởi các tĩnh mạch não trong và các nhánh bên
chính của chúng, tĩnh mạch nền của Rosenthal và tĩnh mạch Galen (hay còn
gọi là bóng tĩnh mạch Galen).
11

1.2.2.3. Các tĩnh mạch nông trên lều
Các tĩnh mạch này đi qua khoang dưới nhện vào khoang trong màng
cứng từ màng nhện đến bờ trong của màng cứng để đổ vào các xoang màng
cứng. Nhóm các tĩnh mạch vỏ não này không thể hệ thống được do chúng có
nhiều những thay đổi sinh lý.
1.2.2.4. Các tĩnh mạch dưới lều
Có ba nhóm chính:
- Nhóm trên: dẫn lưu máu về tĩnh mạch Galen, gồm: tĩnh mạch thuỳ
nhộng trước trung tâm, tĩnh mạch thuỳ nhộng trên, tĩnh mạch trung não sau.
- Nhóm trước: dẫn lưu máu về các xoang đá, gồm: tĩnh mạch đá, tĩnh
mạch cầu- trung não trước.
- Nhóm sau: dẫn lưu máu về hội lưu Hérophile, về xoang thẳng hoặc về các
xoang bên. Trong nhóm này quan trọng nhất là các tĩnh mạch thuỳ nhộng dưới.
1.3. Phân loại dị dạng mạch máu não.
Năm 1966, McCornick W.F tập hợp và phân loại dị dạng mạch máu
não thành bốn loại chính và cho đến nay đó là cách phân loại được nhiều tác
giả trên thế giới chấp thuận [ 56].
1.3.1. Dị dạng tĩnh mạch (venous malformation)
Dị dạng tĩnh mạch đơn thuần gồm các tĩnh mạch não giãn được bao
quanh bởi nhu mô lành. Nghi ngờ khi trên lâm sàng có biểu hiện động kinh
hoặc nhức đầu, chẩn đoán dựa vào chụp mạch. Hình ảnh chụp CLVT thường
thấy là một vùng tăng tỷ trọng tự nhiên, đôi khi có vôi hoá, sau tiêm thuốc cản
quang, dị dạng tĩnh mạch ngấm thuốc dạng nốt kèm thấy một tĩnh mạch dẫn
lưu lớn, giống hình “con sứa”.
1.3.2. U mạch thể hang (cavernous malformation)
12

Loại dị dạng này gồm các hốc máu giãn được các thành xơ ngăn cách
không xen lẫn với nhu mô não. Lâm sàng có thể có biểu hiện động kinh, nhức
đầu, nhưng thường là phát hiện tình cờ. Trên phim chụp CLVT, thường là khối
tăng tỷ trọng tự nhiên, tròn, vôi hoá hình nốt hoặc ngoại vi chiếm khoảng 10
-20%. Sau tiêm cản quang, thường ngấm vừa phải, đôi khi mạnh và đồng đều,
đôi khi không ngấm. Không thấy động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu. Tổn
thương này thường trên lều và trong nhu mô não nhưng cũng có thể thấy ở
vùng hố sau. Chụp mạch không có giá trị trong phát hiện tổn thương.
1.3.3. Quá sản mao mạch (capillary telangiectasis)
Loại này gồm những mao mạch giãn có thành mỏng ngăn cách bởi nhu
mô não, thường nằm ở cầu não. Không rõ động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn
lưu, Ýt có khả năng chảy máu.
1.3.4. Dị dạng động - tĩnh mạch não (arterio-venous malformation)
Thuật ngữ này chỉ các tổn thương thông thương trực tiếp giữa động
mạch và tĩnh mạch trong não kèm theo có mất mạng lưới mao mạch trung
gian, vùng trung tâm khối gọi là ổ dị dạng.
Đây là loại dị dạng chúng tôi gặp chủ yếu trong chụp hệ động mạch não
và chúng tôi muốn đi sâu nghiên cứu nhóm dị dạng này.
13

Hình 1.2: Dị dạng động - tĩnh mạch não, ảnh vẽ minh họa. ổ dị dạng được
cấp máu từ nhiều nhánh động mạch giãn ngoằn ngoèo, tĩnh mạch dẫn lưu
giãn mang máu động mạch về [ 61]
14

1.4. Đặc điểm dịch tễ của dị dạng động - tĩnh mạch não
Tỷ lệ DDĐTMN vào khoảng 1/100.000 người trong một số nghiên cứu
[36],[38].
Tuổi: khoảng 80% trường hợp có biểu hiện lâm sàng trong độ tuổi từ 20
đến 40 tuổi [10], [38], [39], [55] mặc dù có thể thấy ở cả trẻ em và người cao
tuổi [23], [40] còn khoảng 20% không có triệu chứng lâm sàng và được phát
hiện ngẫu nhiên [38].
Giới: nhiều tác giả đưa ra những kết quả khác nhau nhưng hầu hết các
tác giả đều khẳng định bệnh gặp ở nam nhiều hơn ở nữ [23], [62].
1.5. Yếu tố di truyền và gia đình
Tính gia đình của DDĐTMN rất hiếm gặp mặc dù nguyên nhân đã được
xác định do sự thiếu hụt bẩm sinh từ thời kỳ bào thai.
1.6. Bệnh học và nguyên nhân của DDĐTMN
1.6.1. Giải phẫu bệnh
Dị dạng động – tĩnh mạch não được tạo bởi một búi mạch với đường
nối tắt giữa động mạch và tĩnh mạch, không có mạng mao mạch trung gian,
xen lẫn là tổ chức não teo.
Về đại thể: DDĐTMN là khối dị dạng hình nón có đáy ở phía vỏ não và
đỉnh hướng về thành của não thất bên. Khối này có mật độ chắc, đậm đặc hơn
mô não xung quanh do cấu trúc của tổ chức xơ. Trong khối có những búi mạch
máu bất thường về số lượng cấu trúc gồm có động mạch nuôi, tĩnh mạch dẫn
lưu giãn rộng, ổ dị dạng [56].
Dị dạng động – tĩnh mạch não gồm có ba phần chính:
- Các mạch đến: là các động mạch nuôi của ổ dị dạng, có thể có một
hoặc nhiều mạch, các mạch này thường xuất phát từ các nhánh mạch nông
hoặc sâu trong não đôi khi từ màng não. Các mạch đến có thể chỉ đi đến búi
15

mạch hoặc có nhánh tận hoặc bên đi nuôi nhu mô não lành kề bên. Có thể có
các tổn thương kết hợp như loạn sản động mạch, phình mạch.
- Búi mạch (ổ dị dạng): là một mạng lưới các mạch máu bất thường xen
kẽ giữa các động mạch đến và các tĩnh mạch đi. Các mạch này có hình thái
phức tạp, kích thước khác nhau. Hiện nay người ta cho là búi mạch được cấu
tạo từ nhiều phần nhỏ được gọi là các ngăn, mỗi ngăn là một phần của búi
mạch và được nuôi bởi một động mạch và được dẫn lưu bởi một tĩnh mạch
cùng tên.
- Các tĩnh mạch đi: có thể có nhiều tĩnh mạch dẫn lưu, gồm hai hệ thống
nông và sâu. Các tĩnh mạch dẫn lưu nông (tĩnh mạch vỏ não) thường đổ về các
xoang nông (xoang tĩnh mạch dọc trên, xoang ngang ), các tĩnh mạch dẫn lưu
sâu thường đổ về các tĩnh mạch sâu (tĩnh mạch nền, tĩnh mạch não trong ).
Về vi thể: Không có mạng lưới mao mạch đệm giữa động mạch và tĩnh
mạch, vì vậy máu chảy trực tiếp từ động mạch nuôi sang tĩnh mạch [27],[38].
Những lá đàn hồi của lớp nội mạc mạch máu hầu hết nguyên vẹn,
nhưng có thể thấy có một vài sự giảm hay thiếu hụt. Cả động mạch và tĩnh
mạch có thể có tăng sản của những tế bào cơ vòng trong lớp giữa [36].
16

Hình 1.3: Dị dạng động - tĩnh mạch não, ảnh trong mổ. Lưu ý ổ dị dạng có
ranh giới rõ, có nhiều cuống mạch ngoằn ngoèo [ 61]
Động mạch có đầy đủ lớp cơ và màng, tĩnh mạch có thành rất mỏng và
liên quan đến sự thiếu hụt của lớp cơ trơn và giảm độ dày của sợi chun đàn
hồi [38]. Như vậy chảy máu từ khu vực động mạch có thành dày sang tĩnh
mach có thành mỏng với áp suất lớn. Do đó hay xảy ra chảy máu ở tĩnh mạch.
Nếu đã có chảy máu, sẽ thấy có sự tăng sản thần kinh đệm giữa các
mạch máu và nhu mô não xung quanh tổn thương và những vệt biến màu của
hemosiderin [36], [62].
1.6.2. Nguyên nhân
Nguồn gốc của DDĐTMN được miêu tả nhiều nhất do sự biệt hóa không
thành công của mạng lưới mao mạch trong thời kỳ bào thai. Các tác giả cho
rằng DDĐTMN là yếu tố được quyết định trong mạng lưới sơ khai nguyên
thủy của mạch máu khi bắt đầu phân chia biệt hóa ra động mạch, mao mạch,
tĩnh mạch. Thời kỳ này diễn ra ở tuần thứ ba trong sự phát triển của bào thai
[53], [54], [62]. Olivecrona H., Kaplan H.A, nhấn mạnh dị dạng động - tĩnh
mạch não được coi như hậu quả bất thường của quá trình biệt hóa của lớp trung
bì trong quá trình phát triển phôi [53]
Sự thất bại trong việc hình thành lưới mao mạch đưa đến động mạch và
tĩnh mạch lưu thông trực tiếp với nhau, kết quả là dòng máu chảy qua trong
một thời gian dài đóng vai trò là tác nhân thúc đẩy quá trình bệnh lý [54].
Tuy nhiên với nguyên nhân này không giải thích được những trường hợp
dị dạng động tĩnh mạch não có kích thước nhỏ được phát hiện ở ngừơi lớn tuổi.
Martin N.A. và Vinters H. (1990) cho là có sự thiếu hụt của những sợi
cơ trơn và các sợi chun đàn hồi của thành mạch làm suy yếu thành mạch. Sự
17

giãn tĩnh mạch có thể được thấy rõ qua kích thước của chúng và sự vắng mặt
của các sợi đàn hồi [64].
18

1.7. Vị trí, kích thước, số lượng tổn thương của DDĐTMN.
1.7.1. Vị trí
Dị dạng động - tĩnh mạch não chủ yếu ở trên lều chiếm tỷ lệ trong
khoảng 70-93% trường hợp [38], [62] trung bình 85%. Dị dạng động - tĩnh
mạch não được chia ra hai loại nông và sâu [56], [62]. Loại nông là các dị dạng
ở vùng vỏ, dưới vỏ, bề mặt của não hoặc ở đáy các khe rãnh, có hình chóp nón.
Loại sâu là các dị dạng nằm ở vùng chất trắng, thường ở cạnh các não thất,
nhân xám trung ương, thể chai [39].
Dị dạng động - tĩnh mạch não thường thấy nhiều nhất ở gần bề mặt vỏ
não [39]. Tuy nhiên có thể xảy ra ở bất kỳ nơi nào của não [62].
1.7.2. Kích thước
Dị dạng động - tĩnh mạch não có kích thước từ vài milimet đến mức to
chiếm gần tòan bộ bán cầu đại não. Có nhiều tác giả đã đưa ra kích thước để
phân biệt độ lớn của DDĐTMN.
Spetzler R.F., Martin N.A. [64] dùa theo kích thước của ổ dị dạng chia ba
loại:
Loại nhỏ: có đường kính dưới 3 cm.
Loại trung bình: có đường kính từ 3 đến 6 cm.
Loại lớn: có đường kính trên 6 cm.
1.7.3. Số lượng tổn thương của DDĐTMN
Dị dạng động - tĩnh mạch não rất hay gặp một ổ chiếm 98%; nhiều ổ
chỉ chiếm 2%, thường phối hợp với loạn sản mạch hay giãn mạch chảy máu
di truyền (hereditary hemorrhagic telangiectasia) [45].
19

Giãn mạch chảy máu di truyền, còn gọi là hội chứng Osler-Weber-
Rendu di truyền trội. Đặc điểm điển hình của ổ dị dạng là tổn thương nhỏ ở
vùng vỏ có những mạch nuôi đơn lẻ hoặc tĩnh mạch dẫn lưu đơn lẻ.
1.8. Tiến triển của dị dạng động - tĩnh mạch não
Xu hướng của dị dạng này là sẽ tăng dần kích thước với nguy cơ về sau
là chảy máu và thiếu máu não nhất là ở vị trí sâu như sát não thất, trong não
thất [36], [47], hậu quả gây tăng thần kinh đệm, triệu chứng thiếu sot thần kinh
và động kinh [38]. Máu từ động mạch có áp lực cao đổ thẳng vào tĩnh mạch là
nơi có áp lực thấp lâu ngày gây giãn to các búi mạch.
Hiện tượng thoái hóa, tắc tự nhiên của tổn thương dị dạng động-tĩnh
mạch não chiếm tỷ lệ rất nhỏ nhưng đã thấy trong một số nghiên cứu của các
tác giả [21], [32], [33], [34], [41], [59], [63], mà cơ chế làm tắc tự nhiên hiện
nay vẫn đang còn được bàn cãi. Các trường hợp dị dạng động-tĩnh mạch não
này sau khi được chẩn đoán xác định bằng chụp động mạch não đã biến mất
sau một thời gian mặc dù không được điều trị. Có một số giả thuyết được đưa
ra để giải thích hiện tượng này nhưng chưa có sự thống nhất.
1.9. Triệu chứng lâm sàng
Đây là bệnh dị dạng mạch bẩm sinh, các triệu chứng xuất hiện thường
gặp ở người trẻ độ tuổi từ 10 đến 30, được chia ra hai thể chưa vỡ và đã vỡ
với bệnh cảnh lâm sàng khác nhau. Chảy máu não-màng não là biểu hiện hay
gặp nhất trên lâm sàng của DDĐTMN [20], [38]. Các triệu chứng khác bao
gồm động kinh, nhức đầu kéo dài, triệu chứng thiếu sót thần kinh, bệnh nhân
nghe thấy tiếng thổi trong sọ. ở trẻ nhỏ có thể gặp suy tim, tràn dịch não với dị
dạng có kích thước lớn [37], [53]
20

- Nhức đầu: mặc dù là triệu chứng hay gặp nhất, nhưng Ýt có giá trị vì
thường biểu hiện không điển hình và đặc trưng bởi nhức đầu kiểu vận mạch
từng cơn rồi trở lại bình thường.
- Động kinh: các cơn động kinh cục bộ hoặc cục bộ toàn thể hoá, cũng
là biểu hiện thường gặp xảy ra khoảng 25 - 30% trường hợp, đặc biệt khi tổn
thương nằm ở vùng vỏ não trên lều. Vị trí của dị dạng không phải thường
xuyên tương ứng với vị trí động kinh; trong hầu hết các trường hợp nguyên
nhân là do thiếu máu cục bộ ở não do hậu quả của hiện tượng đoạt máu, tăng
áp lực ở hệ tĩnh mạch, những vùng tăng sinh thần kinh đệm, hay tổn thương
từ ổ chảy máu não cũ thầm lặng trước đó. Sự cắt bỏ và bít tắc ổ dị dạng ở
bệnh nhân có động kinh sẽ có kết quả loại bỏ hoặc kiềm chế động kinh [30],
[38]. Điều trị nội khoa bằng các thuốc kháng động kinh.
- Các dấu hiệu thần kinh: sau nhức đầu cũng có thể để lại các dấu hiệu
thần kinh như lác mắt, thiếu sót tháp nửa người kiểu thiếu máu não cục bộ.
- Chảy máu não-màng não: là triệu chứng biểu hiệu ban đầu chiếm tới
50-70% trong các trường hợp DDĐTMN và không phụ thuộc vào kích thước
của ổ dị dạng [25], [27], [46], [62].
Chảy máu trong DDĐTMN đa số là chảy máu trong nhu mô não nhất là
chảy máu ở thùy não [56], [62], chảy máu có thể xuất hiện và giữ nguyên giới
hạn trong chất trắng tạo thành máu tụ trong não, nhưng có thể rò vào não thất
hay có thể nguyên phát vào não thất và khoảng 33% thấy chảy máu ở khoang
dưới nhện [38]. Khác với vỡ túi phình động mạch não thường chảy máu đầu
tiên ở khoang dưới nhện [62].
Tóm lại sự nguy hiểm và thường xuyên nhất trong các biến chứng của
DDĐTMN là chảy máu trong sọ.
Các triệu chứng lâm sàng khác:
21

- Tăng áp lực trong sọ: thường gặp ở trẻ nhỏ, do “phình” tĩnh mạch
Galen là tĩnh mạch dẫn lưu của một DDĐTMN. Tĩnh mạch này giãn nhiều
gây cản trở lưu thông dịch não - tuỷ, biểu hiện thành từng đợt tăng áp lực
trong sọ với các triệu chứng đi lại mất thăng bằng, nôn, phù gai thị.
- Tiếng thổi trong não: do mạch dị dạng giãn hẹp không đều với lưu
lượng dòng chảy cao làm xuất hiện tiếng thổi tâm thu, bệnh nhân nghe như có
tiếng xay lúa.
- Suy tim: dị dạng kích thước lớn, máu bị hút vào ổ dị dạng nhiều làm
tim tăng co bóp, lâu ngày có thể dẫn đến suy tim , thường gặp ở trẻ nhỏ.
1.10. Phân độ tổn thương
Hiện nay, phân độ tổn thương phổ biến nhất là của Spetzler R.F. và
Martin.N.A đưa ra năm 1986 [64], là cơ sở quan trọng cho chỉ định và tiên
lượng điều trị phẫu thuật. Phân loại này dựa trên ba tiểu chuẩn: kích thước
của ổ dị dạng, vị trí vùng có hoặc không có chức năng và tĩnh mạch dẫn lưu
nông hoặc sâu
Phân độ tổn thương dị dạng động - tĩnh mạch não:
Tiêu chuẩn Điểm
Kích thước
Nhỏ: dưới 3 cm 1
Vừa: từ 3 đến 6 cm 2
Lớn: trên 6 cm 3
Vị trí
Vùng không có chức năng 0
Vùng có chức năng 1
Tĩnh mạch dẫn lưu
Chỉ dẫn lưu tĩnh mạch nông 0
Một số tĩnh mạch dẫn lưu sâu 1
Độ tổn thương dị dạng động - tĩnh mạch não là tổng điểm của ba tiêu
chuẩn, tổng điểm thấp nhất là 1 và cao nhất là 5, tương ứng có năm độ tổn
thương (từ độ I đến độ V). Độ càng cao thì nguy cơ biến chứng và tử vong
22

của bệnh nhân càng tăng và khả năng phẫu thuật cắt bỏ càng khó khăn và tỷ lệ
di chứng và tử vong cũng càng cao [64].
Phân độ này giúp cho các thày thuốc đánh giá được một cách toàn diện tổn
thương dị dạng động-tĩnh mạch não và từ đó đưa ra chỉ định điều trị thích hợp.
Các vùng chức năng của não gồm [61]:
- Các vùng cảm giác, vận động, thị giác vỏ não.
- Vùng phát âm của bán cầu ưu thế.
- Các nhân xám trung ương, nhân bèo, đồi thị
- Gian não.
- Nhân tiểu não.
1.11. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh
Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh hiện nay được áp dụng phổ biến
trong chẩn đoán bệnh DDĐTMN bao gồm chụp cắt lớp vi tính (CLVT), chụp
cộng hưởng từ (CHT) và chụp mạch não số hoá xoá nền. Mục đích cuối cùng
là để đánh giá mức độ và phân loại tổn thương để có định hướng điều trị,
trong đó điều trị bằng can thiệp nội mạch là một phương pháp điều trị cho kết
quả rất tốt tại khoa Chẩn đoán hình ảnh Bạch mai.
1.12. Chụp cộng hưởng từ
Phương pháp tạo ảnh CHT được Bloch và Purcell phát hiện năm 1945,
đến năm 1976 – 1980 các tác giả Mansfeild, Damadian và Hankes mới ghi
được những hình ảnh đầu tiên trên người, đến nay phương pháp CĐHA này
ngày càng được ứng dụng rộng rãi.
Hình ảnh có được bằng kỹ thuật này hơn hẳn các hình ảnh về y học khác
có từ trước tới nay vì độ phân giải cao, nhiều hướng cắt, không nguy hại, thấy rõ
23

hình ảnh và những biến đổi về cấu trúc của các tổ chức mô mềm, ngoài ra còn
thấy được hình dòng chảy mạch máu, tái tạo không gian ba chiều
24

1.12.1. Kỹ thuật khám CHT dị dạng động tĩnh mạch não
- Kỹ thuật khám CHT dị dạng động – tĩnh mạch não.
- Kỹ thuật khám CHT dị dạng động – tĩnh mạch não được thực hiện với
một ăng – ten ở đầu đồng thời phát và thu tín hiệu.
- Tư thế bệnh nhân được đặt nằm ngửa.
- Hướng của các lớp cắt thường được sử dụng là cắt ngang (Axial), cắt
đứng ngang (Coronal) và đứng dọc(Sagital).
- Độ dày lớp cắt phụ thuộc vào khả năng của máy, thường dùng 3 – 5mm
- Các chuỗi xung thường dùng là T1, T2, TOF trước và sau tiêm thuốc
đối quang từ.
- Tiêm thuốc đối quang từ để đánh giá ổ dị dạng, cuống nuôi và tĩnh
mạch dẫn lưu.
1.12.2. Đặc điểm hình ảnh CHT trên các lát cắt.
 Trên chuỗi xung T1W:
• Một số cấu trúc giảm tín hiệu trên T1W
o Vỏ xương
o Gân và dây chằng
o Một số dòng chảy nhanh của mạch máu
o Một sè kim loại
o Hemosiderin
o Một số vôi hoá và xương đặc
o Phần lớn tổn thương
o Dịch não tuỷ và các vùng hoại tử
o Các nhiễu ảnh do cấu trúc kim loại
o Máu ở giai đoạn mạn tính: Ngoại vi của khối máu tụ tạo nên hình
vòng trống tín hiệu.
25

Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Tải bản đầy đủ ngay

×

×