Tải bản đầy đủ

Đề tài : Nghiên cứu các tổn thương phổi ở bệnh nhân viêm da cơ điều trị tại khoa cơ xương khớp bệnh viện bạch mai

ĐẶT VẤN ĐỀ
Viêm da cơ là một bệnh thuộc nhóm bệnh tự miễn với tính chất
viêm mạn tính lan toả hoặc rải rác ở tổ chức liên kết, biểu hiện bởi tổn
thương nhiều cơ quan đặc biệt là các tổn thương da và cơ, kể cả cơ tim
[24],[53].
Tỷ lệ mắc bệnh dao động tùy theo nghiên cứu, nghiên cứu của
Pennsylvania từ năm 1963 đến 1983 tại Mỹ đã cho biết tỷ lệ mắc bệnh
khoảng 0,55 bệnh nhân trên 100.000 dân, ở Thụy sỹ tỷ lệ này vào khoảng
0,76 bệnh nhân trên 100.000 dân, và ở Hà lan tỷ lệ này vào khoảng 0,49 bệnh
nhân trên 100.000 dân, chiếm khoảng 1/8 so với bệnh Lupus ban đỏ hệ thống.
Bệnh xảy ra ở tất cả các lứa tuổi, hay gặp nhất ở phụ nữ tuổi 40 - 50. Nữ mắc
nhiều hơn nam: với tỉ lệ khoảng 2/1 [1],[57]. Ở Việt nam chưa có 1 nghiên
cứu nào thống kê tỷ lệ bệnh nhân bị mắc bệnh trong cộng đồng.
Trong số các tổn thương nội tạng, phổi thường hay bị nhất. Tổn
thương phổi trên bệnh nhân Viêm da cơ là viêm phổi kẽ, Ýt gặp các tổn
thương phổi không đặc hiệu khác. Đây là một trong những triệu chứng và
cũng là biến chứng của bệnh với mức độ trầm trọng và kéo dài, gây ảnh
hưởng nhiều đến tiên lượng bệnh và chất lượng sống của bệnh nhân [26],
[37]. Biểu hiện phổi trên lâm sàng thường nghèo nàn và không đặc hiệu.
Với các phương tiện chẩn đoán hình ảnh hiện đại như chụp cắt lớp vi tính
phổi, tỷ lệ phát hiện tổn thương phổi ngày càng tăng, giúp chẩn đoán sớm,

nâng cao hiệu quả điều trị.
1
Hiện nay, ở Việt Nam, dường như chưa có nghiên cứu nào về bệnh
Viêm da cơ, đặc biệt là nghiên cứu về các tổn thương phổi ở các đối
tượng này. Chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài: “Nghiên cứu các tổn
thương phổi ở bệnh nhân Viêm da cơ điều trị tại khoa cơ xương khớp
- Bệnh viện Bạch Mai” với hai mục tiêu sau:
1. Mô tả đặc điểm các tổn thương phổi về lâm sàng, cận lâm sàng trên
bệnh nhân Viêm da cơ điều trị tại khoa Cơ Xương Khớp - Bệnh viện
Bạch Mai.
2. Khảo sát mối liên quan giữa các tổn thương phổi trên phim chụp cắt
lớp vi tính lồng ngực với các triệu chứng khác của bệnh.
2
Chương 1
Tổng quan
1.1 . Một số đặc điểm về bệnh Viêm da cơ
1.1.1 Sơ lược lịch sử
Bệnh viêm da cơ được ghi nhận lần đầu tiên năm 1863 bởi Wagner và
Unverricht năm 1887 và lấy tên gọi là bệnh Wagner-Unverricht [9]. Sau đó
năm 1930 Gottron đã miêu tả một sè biểu hiện ngoài da đặc trưng của bệnh
[15]. Đến năm 1942 Keil đã cùng các đồng nghiệp thảo luận rất chi tiết về
bệnh và mô tả gần như đầy đủ các triệu chứng ngoài da của bệnh Viêm da cơ
điển hình, đồng thời nêu lên sự khác biệt giữa các tổn thương trên da của bệnh
nhân bị Viêm da cơ so với bệnh nhân bị Lupus ban đỏ hệ thống [24],[29].
Trong những năm 1950 đến 1960, nhóm các nhà nghiên cứu gồm: Eaton,
Walton và Adam, William… đã đưa ra định nghĩa khá rõ về bệnh viêm da cơ.
Và đến những năm 1960 và 1970 Pearson là người đầu tiên tiến hành các
nghiên cứu về bệnh và được ghi nhận là người đặt nền móng cho những hiểu
biết về bệnh Viêm da cơ ngày nay. Tới năm 1975 Bohan và Peter đã đưa ra
các tiêu chuẩn rất rõ để chẩn đoán bệnh và cũng chính Bohan đã tiến hành
nghiên cứu 153 bệnh nhân viêm da cơ rồi đưa ra các các kết luận về biểu hiện
lâm sàng của bệnh viêm da cơ điển hình [54],[61]. Năm 1995 Tanimoto và
cộng sự sau khi nghiên cứu về bệnh nhiều năm đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn
đoán bệnh rất cụ thể và được áp dụng rộng rãi trong chẩn đoán bệnh, nghiên
cứu ngày nay [1].
3
1.1.2. Nguyên nhân và cơ chế sinh bệnh
Có nhiều giả thuyết nhưng cho đến nay người ta chưa chắc chắn về
nguyên nhân gây bệnh, hầu như thống nhất xếp bệnh Viêm da cơ vào nhóm
bệnh hệ thống hay nhóm bệnh tự miễn dịch trên một cơ địa đặc biệt [1], [2],
[10].
- Người ta thấy rằng ở bệnh Viêm da cơ có xuất hiện các tự kháng thể
trong thể dịch như: kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng các acid nhân
AND, ARN…kháng histon, kháng các huyết cầu, kháng thể kháng Sm, kháng
thể kháng Ro, đồng thời bổ thể giảm rõ rệt trong máu, phản ứng BW dương
tính giả, phát hiện thấy các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức, tuy
nhiên các kháng thể này liên quan nhiều tới các bệnh tự miễn khác như Lupus
ban đỏ hệ thống, hội chứng vùi lấp và các bệnh mô liên kết khác [1],[10],[12].
- Tỷ lệ các Lympho bào T và B thay đổi trong máu.
- Có thể gây bệnh thực nghiệm bằng các phương pháp miễn dịch trên
chuột.
- Điều trị bệnh bằng các thuốc ức chế miễn dịch có hiệu quả tốt [24],
[28], [53],[76].
- Yếu tố cơ địa cũng được quan tâm rất nhiều vì hầu hết các bệnh nhân bị
bệnh là nữ tuổi trẻ hoặc trung niên. Gần đây người ta còn thấy tỷ lệ yếu tố kháng
nguyên bạch cầu HLA DR3 ở những bệnh nhân này cao hơn hẳn so với người
bình thường, một số bệnh nhân thấy có tính chất gia đình [1], [2], [21], [28].
- Nguyên nhân trực tiếp gây bệnh chưa được biết một cách chắc chắn.
Một số giả thuyết cho rằng có liên quan chặt chẽ với quá trình nhiễm khuẩn (Vi
khuẩn, virus), số khác nhận thấy một số thuốc và hoá chất có thể gây bệnh, rất
4
nhiều trường hợp thấy có liên quan tới các ung thư nội tạng (15%-20%), đặc
biệt là ung thư phổi [1],[2],[12],[29].
5
1.1.3. Các triệu chứng lâm sàng
1.1.3.1. Triệu chứng ở cơ
- Đau cơ xuất hiện sớm, đau tự phát ở các gốc chi, đau tăng khi bóp vào
[1], [24].
- Yếu cơ: là dấu hiệu sớm và nặng nhất ở các cơ gốc chi thường tổn
thương hệ thống cơ và mang tính chất đối xứng hai bên. Cơ lực giảm dần dẫn
tới giảm khả năng vận động của bệnh nhân, người bệnh đứng lên ngồi xuống
rất khó khăn, bước vào hoặc đi ra khỏi ô tô khó, leo cầu thang rất khó, hoặc
lan dần lên vùng vai cánh tay làm bệnh nhân rất khó thực hiện các động tác
đơn giản như tắm, gội đầu. Ở trẻ em dấu hiệu ngã nhiều cũng là điểm gợi ý về
hiện tượng yếu cơ. Hiện tượng yếu cơ vùng hàm và hầu họng cùng với các
tổn thương cơ vân ở 1/3 trên thực quản có thể làm bệnh nhân nuốt khó, giọng
yếu, có khi khó thở, một số trường hợp gây hiện tượng trào ngược thực quản.
Hiện tượng này thường sảy ra ở bệnh nhân cao tuổi [1],[8],[18].
- Các triệu chứng khác ở cơ như: co cơ, cứng cơ (cơ nhị đầu, cơ duỗi
các ngón tay…), phản xạ cơ mất, phản xạ gân xương có thể còn. Không có rối
loạn cơ tròn và các dấu hiệu thần kinh khác [8],[15].
- Viêm cơ tim cũng có thể gặp trên bệnh Viêm da cơ tuy nhiên thường
hiếm khi thấy các tổn thương nặng, hiện tượng này làm tăng enzym CK - MB
trong máu. Cũng có thể gặp nhồi máu cơ tim cấp. Ngày nay việc xét nghiệm
được troponin I đặc hiệu của tim sẽ giúp cho các thầy thuốc lâm sàng chẩn
đoán được sớm và chính xác các tổn thương tim trên bệnh Viêm da cơ [8],
[67].
1.1.3.2. Triệu chứng ở da
- Da đầu: Các tổn thương thường cũng rất phổ biến, khoảng 25% bệnh
nhân viêm da cơ có biểu hiện ở da đầu, các ban ở da loang lổ lan rộng, hoặc
6
tạo thành các đám vảy, hoặc có cả hai loại tổn thương, không để lại sẹo, tổn
thương làm bệnh nhân rất ngứa không thể kiểm soát được. Tóc thường bị
rụng nhiều [11], [54], [61].
- Vùng mặt, cổ: Các ban xâm lấn vùng quanh mí mắt hai bên hay gọi
là hồng ban tím, đặc biệt là phía trên mí mắt là các tổn thương rất đặc trưng
trên bệnh nhân viêm da cơ. Các ban này tạo thành các đám, mảng ban bờ
không rõ, không bong vảy, màu đỏ ánh xanh, không đau, ngứa nhiều. Hiện
tượng giãn mao mạch thành từng mảng, và phù nề xơ cứng quanh mi mắt đặc
biệt phía trên mi mắt của bệnh nhân làm mắt bệnh nhân như bị lồi ra là dấu
hiệu cũng rất hay gặp. Đây là các tổn thương giúp chẩn đoán phân biệt với
các bệnh hệ thống khác, vì bệnh hệ thống khác thường chỉ có các ban màu đỏ
dưới mí mắt và các ban này thường không ngứa. Các vùng khác trên bệnh
nhân như vùng trán, vùng má cũng thường xuất hiện các ban (Hình 1.1), các
vảy và đặc biệt là màu của da biến thành màu đỏ ánh xanh, cũng có khi các
ban tạo thành hình cánh bướm trên mặt. Vùng cổ gáy cũng rất hay gặp các tổn
thương này, các tổn thương có thể lan xuống phía sau vai và vùng trên của
lưng tạo thành dấu hiệu khăn quàng [1],[8],[18],[20],[59],[68].
Hình 1.1: Ban màu đỏ ánh xanh ở má hai bên
- Vùng thân người: Ýt có tổn thương hơn nhưng cũng gặp các ban
dạng xâm lấn loang lổ hoặc tập chung thành từng đám ở ngực hay lưng (Hình
7
1.2, Hình 1.3), các ban dạng mảng không đối xứng hình tròn hoặc Oval
thường thấy ở lưng hoặc mông của bệnh nhân. Các ban này bờ không rõ và
thường rất ngứa, có thể tiến triển nhanh làm cho da xơ cứng, teo và biến dạng.
Khi bệnh tiến triển thì các mảng ban có thể lan rộng rất nhanh và hợp lại ở
mặt và thân người, cũng có khi tạo thành các vết loét hình mạng lưới, sâu,
không đau. Các vết loét này sau khi bong vảy thường bị calci hoá nhanh [10],
[20].
Hình 1.2: Ban đỏ vùng lưng
Hình 1.3: Ban đỏ và mảng sắc tố
trên da vùng lưng
- Vùng tay và chân: Các hồng ban dạng xâm lấn cũng thường lan rộng
tới mặt duỗi của cơ Delta (Hình 1.6), vùng trên của cánh tay và cẳng tay. Các
ban gồ cao, và bị loét ở vùng trung tâm do các mụn nước lồi lên mặt da từ
dưới biểu bì, sau đó tạo thành vảy và bong ra xuất hiện ở vùng khửu tay, mặt
duỗi các khớp bàn ngón tay, các khớp ngón tay, khớp gối gọi là dấu hiệu
Gottron (Hình 1.4). Các ban lồi lên ở chân móng tay cũng rất hay gặp. Các
ban này cùng dấu hiệu Gottron là các tổn thương rất đặc trưng trong bệnh
Viêm da cơ. Cũng hay gặp hiện tượng xung huyết đỏ ở quanh chân móng và
đầu chi, khi Ên vào móng làm bệnh nhân rất đau (Hình 1.5) [8],[9],[15].
8
Hình 1.4: Ban Gottron
ở tay
Hình 1.5: Phù nề chân
móng
Hình 1.6: Ban vùng
cánh tay
1.1.3.3. Các triệu chứng khác
- Hội chứng Raynaud: Khoảng 10% đến 40% bệnh nhân có hội chứng
Raynaud làm cho các ngón tay, đặc biệt vùng đầu ngón tay bị biến dạng, có
thể gây ra các tổn thương thứ phát như hội chứng đường hầm cổ tay dẫn tới
trèn Ðp các dây thần kinh và mạch máu ở vùng này, tuy nhiên tỷ lệ bị là
không nhiều [22],[67],[76].
- Các biểu hiện ở niêm mạc: niêm mạc miệng họng phù, đỏ và loét.
- Viêm và đau khớp: có tính chất di chuyển giống thấp khớp cấp và không
phá huỷ khớp, đây là các tổn thương thường gặp tuy nhiên không đặc hiệu.
- Những biểu hiện nội tạng: hiếm gặp như lách to, hạch to, tim to,
viêm võng mạc mắt, loét và chảy máu tiêu hoá.
- Đặc biệt có khoảng 15-20% bệnh nhân có ung thư nội tạng phối hợp
như: ung thư phế quản, ung thư buồng trứng, ung thư vú, ung thư tiền liệt
tuyến [13], [14], [82].
1.1.3.4. Dấu hiệu toàn thân
- Bệnh thường gây sốt và gầy sút
9
1.1.4. Các biểu hiện phổi về lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh viêm da cơ
1.1.4.1. Lâm sàng các biểu hiện phổi ở bệnh viêm da cơ
- Tổn thương cơ bản của phổi trên bệnh Viêm da cơ thường là viêm
phổi kẽ [3],[64]. Năm 1956 Mills và Matthews ghi nhận bệnh nhân đầu tiên bị
Viêm da cơ có tổn thương phổi kẽ. Các nghiên cứu sau đó đã cho thấy tỷ lệ
tổn thương phổi kẽ ngày càng tăng lên và chiếm khoảng từ 5 đến 50% [26].
Viêm phổi kẽ là một trong các triệu chứng và cũng là biến chứng của
bệnh viêm da cơ, bệnh gặp trung bình khoảng 10% trong tổng số các bệnh
nhân Viêm da cơ [36], bệnh có biểu hiện triệu chứng không đặc hiệu như: ho,
khạc đờm, khó thở…tiến triển mạn tính từ từ và kéo dài làm bệnh nặng dần
lên và là một trong những nguyên nhân quan trọng gây tử vong [34],[83].
Bệnh thường không biểu hiện triệu chứng rõ ràng nhưng vẫn có các tổn
thương tiến triển trên phim X quang phổi và trên các test về chức năng hô
hấp.
1.1.4.2. Cận lâm sàng các biểu hiện phổi ở bệnh Viêm da cơ
Trên bệnh nhân viêm da cơ có thể gặp các biểu hiện phổi khác nhau,
tuy nhiên tổn thương cơ bản ở phổi của bệnh là viêm phổi kẽ với các hình ảnh
phổi kẽ trên phim XQuang quy ước [3] và trên phim CT Scanner lồng ngực
[4] thường gặp bao gồm:
+ Tổn thương kiểu kính mờ (Hình 1.7, 1.12): Là các đám mờ nhẹ lan
toả hay giảm độ sáng của trường phổi, ranh giới không rõ, không xoá các phế
quản và mạch máu phổi trong vùng tổn thương. Dạng tổn thương này do viêm
nhiễm hoặc dày thành phế nang, hoặc lấp đầy một phần khoảng khí, hoặc kết
hợp cả hai yếu tố trên.
10
+ Tổn thương lỗ chỗ kiểu tổ ong (Hình 1.8): là tổn thương xơ hoá mô
kẽ giai đoạn tiến triển, các nang khí và xơ hoá mô kẽ sẽ thay nhu mô phổi
bình thường. Các nang này có thể do giãn các tiểu phế quản hô hấp và tiểu
phế quản tận. Hình ảnh tổn thương dạng tổ ong biểu hiện trên phim với nhiều
cấu trúc nang có đậm độ khí, nằm cạnh nhau, thành dày không đều, kích
thước khác nhau, thường lan toả hai bên.
+ Tổn thương dạng đường mờ (Hình 1.9): dạng đường mô kẽ trên phim
thường do dày các vách trong tiểu thuỳ hay vách liên tiểu thuỳ. Biểu hiện
bằng các đường Kerley A, B, C. Đường Kerley A là các đường mờ, thường có
hình cung, chiều dài 3-5cm, dày 3-4mm, nằm ở vùng đỉnh phổi, trung tâm,
phía trong nhu mô. Đường Kerley B là các đường mờ, chiều dài dưới 2cm, bề
dày dưới 2mm, nằm ở vùng đáy, phía ngoại biên và vuông góc với màng
phổi. Đường Kerley C do sự chồng nhau của các đường Kerley A, B. Ngoài
ra còn có các tổn thương dạng đường không liên quan với vách tiểu thuỳ, mà
liên quan với các tổn thương xơ dạng đường.
+ Tổn thương dạng nốt (Hình 1.10): gồm các tổn thương Ýt nhiều có
dạng hình cầu. Các tổn thương dạng nốt mô kẽ có bờ và giới hạn rõ, không
có tính hợp lưu như bóng mờ phế nang. Các nốt nhỏ có kích thước khác
nhau. Kích thước dưới 1mm gọi là các nốt rất nhỏ, 1-3mm gọi là các nốt
nhỏ, 3-5mm là các nốt trung bình và nốt lớn khi kích thước trên 5mm.
+ Tổn thương dạng lưới (Hình 1.11): là mạng lưới các đường cong
mảnh có thể ví như hình lưới với các mắt lưới có kích thước khác nhau.
+ Tổn thương mô kẽ quanh các bó mạch phế quản biểu hiện trên X
quang với hình ảnh mờ vùng rốn phổi và quanh bó mạch phế quản.
11
+ Tổn thương mô kẽ có thể hợp lưu các nốt để tạo ra hình ảnh khối
choán chỗ hoặc đám đông đặc. Các vùng đông đặc này xoá mất cấu trúc bình
thường hoặc bệnh lý khác và có thể có hình ảnh khí phế quản đồ hoặc khí phế
nang đồ bên trong nên còn gọi là vùng đông đặc giả tổn thương phế nang.
Hình minh hoạ các tổn thuơng
- A: tổn thương dạng đường mờ
- B: Dạng lưới.
- C: Dạng lưới và tổ ong
- D: Dạng nốt.
- E: Dạng lưới nốt
- Thay đổi về chức năng hô hấp[34],[55],[69],[73].
Viêm phổi kẽ ở bệnh nhân Viêm da cơ gây giảm chức năng thông khí
của phổi, sù suy giảm này biểu hiện rõ khi đo chức năng hô hấp, thường bao
gồm các rối loạn sau:
- Rối loạn thông khí hạn chế
- Rối loạn thông khí tắc nghẽn
- Kết hợp cả rối loạn thông khí hạn chế và tắc nghẽn
Một nguyên nhân quan trọng nữa gây giảm chức năng thông khí của
phổi là do yếu cơ hoành và các cơ hô hấp phô.
12
MỘT SỐ HÌNH ẢNH TỔN
THƯƠNG PHỔI TRÊN PHIM X QUANG
Hình 1.7. Tổn thương dạng kính mờ Hình 1.8. Tổn thương lỗ chỗ tổ ong

Hình 1.9. Tổn thương dạng đường mờ Hình 1.10. Tổn thương dạng nốt
13
MỘT SỐ HÌNH ẢNH TỔN
THƯƠNG PHỔI TRÊN PHIM X QUANG
Hình 1.11. Tổn thương dạng lưới
Hình 1.12. Tổn thương dạng kính
mờ
Trên phim Xquang thường thấy nhiều vùng tổn thương mô kẽ loang lổ
ở thuỳ dưới hai bên phổi. Trên phim chụp CT Scanner thấy các tổn thương
kiểu kính mờ tập chung chủ yếu ngay dưới màng phổi.
14
1.1.5. Các biểu hiện cận lâm sàng của bệnh
* Các xét nghiệm chung:
- Tốc độ máu lắng tăng cao.
- Alpha 2 globulin và Gama globulin tăng.
- Thiếu máu nhẹ có thể kèm tăng bạch cầu ái toan.
- Phản ứng tìm yếu tố dạng thấp, tế bào LE thường âm tính.
- Các xét nghiệm miễn dịch tìm kháng thể thường không đặc trưng,
kháng thể kháng nhân có thể dương tính hoặc âm tính, kháng thể kháng Ds
DNA thường âm tính.
* Các yếu tố kháng nguyên [1],[28],[53].
- Người ta thấy rằng bệnh viêm da cơ có liên quan đến yếu tố kháng
nguyên bạch cầu như: HLA DR3, HLA B8. Có đến 40 - 50% bệnh nhân bị
bệnh Viêm da cơ có hai yếu tố kháng nguyên này trong khi người thường thì
tỷ lệ có hai yếu tố này chỉ khoảng 16 - 20%. Như vậy những người mang hai
yếu tố này có khả năng mắc bệnh cao gấp khoảng 5 lần người bình thường.
* Cận lâm sàng nói lên tổn thương cơ:
- Định lượng các enzym về chuyển hoá của cơ, các enzym như:
Creatinine kinase (CK), aldolase, lactat dehdrogenase (LDH), aspartate
aminotransferase (AST), và alanine aminotransferase (ALT) đều thấy tăng,
Có nhiều nghiên cứu đã cho thấy khi tổn thương cơ nhiều sẽ làm tăng tương
xứng các enzym này trong máu [12],[15],[20].
- Điện cơ: có tổn thương nặng của sự co cơ nh: tần số chậm, biên độ
nhỏ và không đều, nó biểu hiện tính tăng kích thích của màng cơ trước các
kích thích. Nghiên cứu cho thấy có khoảng 11% bệnh nhân thấy không có
15
biến đổi trên điện cơ [12]. Điện cơ rất có ý nghĩa trong chẩn đoán bệnh viêm
da cơ, tuy nhiên phải được làm nhiều lần và không phải là tiêu chuẩn để chẩn
đoán bệnh vì cũng hay gặp các biến đổi điện cơ trong các trường hợp nh:
bệnh nhiễm trùng, nhiễm độc và các bệnh cơ chuyển hoá khác [12].
- Sinh thiết da: Rất có giá trị trong chẩn đoán xác định bệnh, hay gặp
các tổn thương nh: sù teo của lớp biểu bì, sự xâm nhập của tế bào lympho
trong lớp hạ bì. Kết quả sinh thiết da điển hình sẽ tránh được việc sinh thiết
cơ cũng như các xét nghiệm men cơ khác. Các tổn thương này cùng với các
dấu hiệu trên da như: dấu hiệu Gottron, dấu hiệu khăn quàng và các ban sẽ là
tiêu chuẩn xác định cho chẩn đoán viêm da cơ [25].
- Sinh thiết cơ là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán bệnh, giúp cho các thầy
thuốc lâm sàng phân biệt với các bệnh cơ khác gây yếu cơ. Sinh thiết nên
được thực hiện ở vùng cơ có biểu hiện yếu trên lâm sàng, hay sinh thiết ở cơ
tứ đầu đùi hoặc cơ Delta, có thể thực hiện sinh thiết cơ dưới hướng dẫn của
cộng hưởng từ, trên cộng hưởng từ sinh thiết được thực hiện ở vùng có tăng
tín hiệu ở T2. Nên sinh thiết mở để có thể lấy được mảnh sinh thiết cơ lớn và
thuận lợi cho việc làm giải phẫu bệnh. Tổn thương gồm: các sợi cơ thoái hoá,
hoại tử; khoảng kẽ có phản ứng viêm mạnh với sự xâm nhập của tế bào
lympho [1], [2], [8],[10],[22].
1.1.6. Các thể của bệnh [1],[9],[12],[29],[57],[75].
- Thể cấp của Wagner - Unverricht
Tổn thương da nhiều, viêm cơ nhiều nơi kể cả cơ tim. Bệnh nhân chết
sau vài tuần do xuất huyết hoặc đái ra myoglobin.
- Thể bán cấp
Tăng dần và nặng dần, bệnh nhân tử vong sau vài năm do suy hô hấp.
- Thể mạn tính
16
Ýt biểu hiện ngoài da, tổn thương cơ tiến triển chậm, bệnh nhân có thể
sống từ 15 - 20 năm. Rất dễ nhầm với bệnh loạn dưỡng cơ tiến triển.
- Thể phối hợp với ung thư nội tạng
Tiến triển của bệnh tuỳ thuộc vào tình trạng ung thư. Hiện nay người ta
chưa biết rõ mối liên quan của hai bệnh.
1.1.7. Chẩn đoán bệnh
1.1.7.1. Chẩn đoán xác định [1],[2],[54],[61]
Trên thế giới có nhiều tiêu chuẩn chẩn đoán xác định bệnh viêm da cơ,
tuy nhiên hay sử dụng tiêu chuẩn của Tanimoto và cộng sự năm 1995 và
tiêu chuẩn của Bohan và Peter 1975.
* Tiêu chuẩn của Tanimoto và cộng sự năm 1995, có độ nhậy 94,1% và
độ đặc hiệu 90,3% gồm các yếu tè sau:
- Yếu tố về da
+ Hồng ban tím: hồng ban xuất hiện trên mí mắt.
+ Dấu hiệu Gottron: ban xuất huyết sừng hoá, ban teo hoặc mảng đỏ
hoặc tím ở mặt duỗi của các ngón tay.
+ Hồng ban ở mặt duỗi của các khớp ngoại vi lớn như: khớp gối,
khớp khửu.
- Yếu tố về cơ
+ Yếu cơ vùng gần: chi hoặc thân.
+ Tăng enzym CK (Creatinin kinase) huyết thanh hoặc aldolose.
+ Đau cơ gây nên hoặc đau tự phát.
17
+ Điện cơ có các biến đổi nguồn gốc cơ: thời gian ngắn, đơn vị vận
động nhiều pha với các rung giật cơ tự phát.
+ Kháng thể kháng Jol (histadyl tRNA synthetase).
+ Viêm khớp không phá huỷ khớp hoặc đau khớp.
+ Các triệu chứng hệ thống: sốt cao, máu lắng tăng hoặc CRP tăng.
+ Các bằng chứng của viêm cơ: Thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hoá và
hoại tử sợi cơ.
Chẩn đoán xác định bệnh Viêm da cơ khi có Ýt nhất 1 trong 3 yếu tố về
da và 4 trong 8 yếu tố về cơ.
* Tiêu chuẩn của Bohan và Peter 1975 gồm 5 yếu tố chính sau:
- Yếu cơ đối xứng vùng gốc chi.
- Sinh thiết cơ có tổn thương điển hình.
- Nồng độ các enzym có nguồn gốc cơ tăng cao trong huyết thanh.
- Điện cơ thấy có các tổn thương đặc trưng.
- Tổn thương da đặc trưng, gồm các ban có màu đỏ ánh xanh và dấu
hiệu Gottron.
Chẩn đoán xác định khi có từ 3 yếu tố trở lên, nghi ngờ khi có 2 yếu tố
(cùng với các ban), không chắc chắn khi chỉ có một yếu tố được tìm thấy.
1.1.7.2 Chẩn đoán phân biệt [1],[20],[54].
- Các bệnh hệ thống khác như: viêm mạch, lupus ban đỏ hệ thống, xơ
cứng bì toàn thể, hội chứng chồng lấp.
- Loạn dưỡng cơ, teo cơ do bệnh lý tuỷ sống, nhược cơ, viêm tuỷ do bại
liệt, hội chứng Guilain-Barre.
18
- Suy giáp, cường giáp, hội chứng Cushing.
- Viêm cơ do nhiễm khuẩn (Virus, vi khuẩn, kÝ sinh trùng).
- Bệnh cơ do thuốc: Colchicine, AZT, penicillamine, ethalnol,
corticosteroid, các thuốc hạ cholesterol máu (nhóm statin).
- Bệnh cơ do rối loạn điện giải: Hạ kali máu, hạ magne máu, tăng Calci máu.
1.1.8. Điều trị
1.1.8.1 Glucocorticoid
Glucocorticoid là lựa chọn đầu tiên trong điều trị bệnh viêm da cơ, tuy
nhiên kết quả điều trị của nó không thể dùng làm tiêu chuẩn chẩn đoán hay
loại trừ bệnh [19]. Rất nhiều các chuyên gia cho rằng Glucocorticoid giúp cải
thiện đáng kể tình trạng bệnh [13],[22].
- Cơ chế tác dụng: Glucocorticoid là thuốc chống viêm mạnh nhất.
Thuốc có tác dụng trên nhiều giai đoạn khác nhau của quá trình viêm vì vậy
ngăn cản được các biểu hiện lâm sàng của viêm như: sốt, sưng, đau … ức chế
miễn dịch. Ở giai đoạn sớm thuốc ức chế các yếu tố hoá ứng động và các
cytokin thúc đẩy quá trình viêm như: interleukin-1(IL-1), interleukin-6 (IL-6),
interleukin-8(IL-8),TNF α, do đó giảm luồng đại thực bào và bạch cầu hạt kéo
đến ổ viêm. Ngoài ra thuốc còn làm giảm tiết các chất vận mạch như
serotonin, histamin dẫn tới giảm tính thấm thành mạch. Thuốc cũng ức chế
phospholipase A2 làm giảm tổng hợp và giải phóng Leucotrien,
prostaglandin. Ở giai đoạn đang viêm, thuốc ức chế mạnh nitric oxyd
synthetase làm giảm sản xuất gốc tự do trong đại thực bào.
Đối với hệ thống miễn dịch thì Glucocorticoid tác dụng trên miễn dịch
tế bào, Ýt ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch thể dịch. Thuốc ức chế tăng sinh
tế bào lympho T do làm giảm sản xuất IL-1 từ đại thực bào và IL-2 từ tế bào
CD4. Việc ức chế IL-2 và interferon gama sẽ làm giảm sự gây độc tế bào
19
lympho và các tế bào NK (natural killer). Hoạt tính diệt khuẩn, gây độc tế bào
và nhận dạng kháng nguyên của đại thực bào sẽ bị giảm đi rất nhiều do thuốc
ức chế TNF α và interferon. Chính vì vậy Glucocorticoid có tác dụng ức chế
miễn dịch rất mạnh.
- Liều nên được điều chỉnh theo đáp ứng của người bệnh [52], trước kia
người ta cho rằng nên dùng liều cao Corticosteroid [22], và cải thiện nhiều
nhất trong 3 năm đầu tiên điều trị, tuy nhiên các nghiên cứu cũng chỉ ra rằng
tỷ lệ tử vong và tình trạng nặng của bệnh vẫn không thay đổi sau thời gian dài
điều trị liều cao bằng Corticosteroid [16].
- Điều trị tấn công: Prednisolon 1-2mg/kg/ngày (khoảng 40 -
80mg/ngày) hoặc liều tương đương của methyl prednisolon, từ 2 - 4 tuần.
Hoặc truyền methyl prednisolon tĩnh mạch liều bolus 750 - 1000mg/ngày
trong 3 - 5 ngày liền; điều trị thành từng đợt [16,50,52].
- Điều trị duy trì: khi tình trạng lâm sàng và enzym cơ có dấu hiệu cải
thiện rõ rệt thì bắt đầu giảm liều dần cho đến khi enzym cơ trở về bình thường
thì chuyển sang liều duy trì 5 - 10mg prednisolon/ngày.
- Nếu bệnh nặng có nguy cơ đe doạ tính mạng của người bệnh thì dùng
tấn công truyền methyl prednisolon tĩnh mạch liều bolus 750 - 1000mg/ngày
trong 3 - 5 ngày liền.
1.1.8.2. Methotrexat
- Mặc dù chưa có nghiên cứu nào so sánh hiệu quả của Glucocorticoid
dùng đơn độc so với sự kết hợp của Methotrexat với Glucocorticoid Tuy
nhiên Methotrexat đường uống được áp dụng điều trị bệnh viêm da cơ đã cho
thấy hiệu quả tốt 71% đến 82% cải thiện bệnh đặc biệt các bệnh nhân không
đáp ứng với Glucocorticoid [38],[83]. Thuốc dùng rất thuận lợi vì chỉ phải
dùng một tuần một lần bằng đường uống hoặc đường tiêm. Ngày nay
20
methotrexat thường được dùng rất sớm ngay từ giai đoạn đầu điều trị bệnh
Viêm da cơ kết hợp với Glucocorticoid. Việc sử dụng Methotrexat đường tĩnh
mạch được thực hiện đầu tiên năm 1968 [58] và được đánh giá có hiệu qủa rất
tốt trên cả bệnh nhân nhi và người lớn [38],[80],[83],[84].
- Liều ban đầu thường dùng khoảng 15mg/tuần, sau đó có thể tăng liều
mỗi tuần 5mg cho tới khi đạt liều 25mg/tuần. Khi dùng liều 25mg/tuần thì
thường dùng đường tiêm dưới da, tiêm bắp hoặc tiêm tĩnh mạch. Có thể tăng
liều Methotrexat lên tới 50mg/tuần nếu bệnh nhân bị bệnh Viêm da cơ rất
nặng. Nếu bệnh nặng hoặc chẩn đoán muộn thì kết hợp Corticosteroid liều tấn
công với Methotrexat liều15 - 25mg/tuần có thể cho kết quả tốt [12], [38],
[84], [77]. Ngoài ra các trường hợp bệnh nặng không đáp ứng với kết hợp của
Corticosteroid và methotrexat thì có thể kết hợp thêm với Cyclophosphamide.
Việc sử dụng Methotrexat cho bệnh nhân có thể gây ra các tác dụng không
mong muốn như: loét niêm mạc miệng họng, tổn thương dạ dày và giảm bạch
cầu máu ngoại vi, viêm phổi kẽ, gây độc với gan đặc biệt là các bệnh nhân
nghiện rượu…tuy nhiên các tác dụng không mong muốn này có thể giảm
thiểu nếu dùng cho bệnh nhân Acid folic 1-2mg/ngày.
1.1.8.3 Cyclophosphamid [58],[77],[83],[84].
Là một thuốc được sử dụng trong điều trị ung thư và được coi như một
loại hoá chất [13], thuốc ức chế sự phát triển của khối u bằng cách tấn công
trực tiếp lên chuỗi xoắn kép DNA do cắt đứt liên kết ngang của chuỗi làm
gián đoạn quá trình phân chia và tổng hợp của DNA từ đó tiêu diệt và ức chế
sự phát triển của tế bào, ngoài ra chúng cũng gắn nhóm methyl hay các nhóm
alkyl (C
n
H
2n+1
) lên phân tử thuộc nhân tế bào và sai lệch quá trình mã hoá của
DNA. Cyclophosphamid có tác dụng ức chế miễn dịch mạnh nên cũng hay
được dùng điều trị các bệnh trong nhóm bệnh tự miễn nh: Lupus ban đỏ hệ
thống hay trong Viêm da cơ…vì vậy Cyclophosphamid cũng được xếp vào
21
nhóm thuốc chống thấp khớp tác dụng chậm DMARDs (disease-modifying
antirheumatic drugs). Tuy nhiên thuốc cũng có nhiều tác dụng không mong
muốn nh: ức chế tuỷ xương, tổn thương dạ dày, nôn, buồn nôn, gây sạm da,
rụng tóc, vô sinh và đặc biệt hay gây viêm bàng quang cấp. Các biến chứng
này có thể giảm thiểu nếu ta dùng cùng với Mesna (sodium 2-mercaptoethane
sulfonate). Cyclophosphamid cũng có thể gây nên sự quá sản của tế bào bàng
quang còng nh các tế bào ở nơi khác nên có thể là yếu tố nguy cơ gây nên các
ung thư khác trong cơ thể.
Chỉ định, liều lượng, cách sử dụng: là thuốc được lựa chọn sau
Corticosteroid và methotrexat. Trong trường bệnh nhân có chống chỉ định với
Methotrexat, thuốc đặc biệt tốt trên những bệnh nhân có viêm phổi kẽ và
thường được áp dụng điều trị sớm các bệnh nhân bị viêm phổi kẽ. Liều dùng:
cứ 4 tuần dùng một đợt, mỗi đợt dùng mét lần 300-800 mg/m2/da cơ thể và
điều trị Ýt nhất 6 đợt, thường pha truyền cùng dung dịch đẳng trương như
Natriclorua 0,9%, Glucose 5%, hay dung dịch Ringerlactat trong thời gian từ
30 phút đến 2 giê.
1.1.8.4. Các phương pháp điều trị khác
- Truyền tĩnh mạch Imunoglobulin tổng liều là 2g/kg trong vòng 3 - 5
ngày đối với các bệnh nhân nặng không đáp ứng với các thuốc điều trị trên
[1],[2],[52],[80],[84]. Trong trường bệnh vẫn không tiến triển thì dùng tăng
liều và kéo dài Imunoglobulin.
- Nếu có tổn thương da vừa hoặc nặng có thể thêm Chloroquine 250
mg/ngày hoặc steroid bôi ngoài da [80].
- Lý liệu pháp để duy trì chức năng vận động của khớp tránh biến
chứng cứng khớp [1],[],[19].
- Điều trị các triệu chứng phối hợp khác nếu có.
22
1.1.9. Theo dõi [12],[24],[54],[67].
- Thăm khám lâm sàng và xét nghiệm enzym cơ định kỳ: giai đoạn điều
trị tấn công 1 - 2 tuần một lần, sau đó 1 - 3 tháng một lần.
- Theo dõi phát hiện và điều trị biến chứng của corticoid nh hạ kali
máu, tăng huyết áp, đái đường.
- Đo mật độ xương và xem xét sử dụng calci, vitamin D và Biphosphonate.
- Nếu sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch cần theo dõi các tác dụng
không mong muốn của thuốc qua việc xét nghiệm định kỳ công thức máu…
- Theo dõi phát hiện các bệnh lý ác tính.
Chương 2
đối tượng và phương pháp nghiên cứu
2.1. đối tượng nghiên cứu
2.1.1 Đối tượng nghiên cứu
Gồm 33 bệnh nhân được điều trị nội trú tại khoa Cơ Xương Khớp -
Bệnh viện Bạch Mai từ 2005 đến tháng 10 năm 2009.
2.1.2. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân
Chúng tôi lựa chọn các bệnh nhân đáp ứng đủ tiêu chuẩn chẩn đoán của
của Tanimoto và CS năm 1995, được đến khám và điều trị lần đầu
Tiêu chuẩn chẩn đoán của của Tanimoto và CS năm 1995 gồm:
* Yếu tố về da
- Hồng ban tím: hồng ban xuất hiện trên mí mắt.
- Dấu hiệu Gottron: ban xuất huyết sừng hoá, ban teo hoặc mảng đỏ
hoặc tím ở mặt duỗi của ngón tay.
23
- Hồng ban ở mặt duỗi của các khớp ngoại vi lớn như: khớp gối, khớp
khửu.
* Yếu tố về cơ
- Yếu cơ vùng gần: chi hoặc thân.
- Tăng enzym CK (Creatinin kinase) huyết thanh hoặc aldolose, hoặc LDH.
- Đau cơ gây nên hoặc đau tự phát.
- Điện cơ có các biến đổi nguồn gốc cơ: thời gian ngắn, đơn vị vận
động nhiều pha với các rung giật cơ tự phát.
- Kháng thể kháng Jol (histadyl tRNA synthetase).
- Viêm khớp không phá huỷ khớp hoặc đau khớp.
- Các triệu chứng hệ thống: sốt, máu lắng tăng hoặc CRP tăng.
- Các bằng chứng của viêm cơ: Thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hoá và
hoại tử sợi cơ.
Chẩn đoán xác định bệnh Viêm da cơ khi có Ýt nhất 1 trong 3 yếu tố về
da và 4 trong 8 yếu tố về cơ.
2.1.3 Tiêu chuẩn loại trừ
- Bệnh nhân được chẩn đoán Viêm da cơ nhưng không đủ tiêu chuẩn
của Tanimoto và CS năm 1995.
- Các bệnh nhân đã được điều trị cơ bản tại các khoa Cơ Xương Khớp
của các bệnh viện.
- Bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu.
2.2. Phương pháp nghiên cứu
24
Nghiên cứu mô tả cắt ngang.
2.2.1. Địa điểm nghiên cứu
Khoa Cơ Xương Khớp - Bệnh viện Bạch Mai.
2.2.2. Thời gian nghiên cứu
Từ 2005 đến tháng 10 năm 2009.
2.2.3. Cỡ mẫu nghiên cứu
Chúng tôi chọn được 33 bệnh nhân đáp ứng đủ các tiêu chuẩn chẩn
đoán để nghiên cứu.
2.2.4. Thiết kế nghiên cứu
Sử dụng phương pháp nghiên cứu mô tả cắt ngang gồm hai phần:
- Nghiên cứu hồi cứu các bệnh án viêm da cơ được lưu trữ tại phòng hồ
sơ bệnh án của Bệnh viện Bạch Mai từ năm 2005 đến cuối năm 2008.
- Nghiên cứu các bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đoán viêm da cơ nằm
điều trị nội trú tại Khoa Cơ Xương Khớp - Bệnh viện Bạch Mai từ tháng 01
năm 2009 đến tháng 10 năm 2009.
2.2.5. Phương pháp thu thập số liệu
Tất cả các số liệu được thu thập theo một mẫu nghiên cứu thống nhất,
thông tin khai thác từ bệnh án lưu tại phòng hồ sơ bệnh án Bệnh viện Bạch
mai và khai thác từ các bệnh nhân điều trị nội trú tại khoa Cơ Xương Khớp -
Bệnh viện Bạch Mai từ tháng 01 năm 2009 đến tháng 10 năm 2009.
2.2.6. Các bước tiến hành
Trước khi bắt đầu nghiên cứu, chúng tôi tiến hành thu thập thông
tin bệnh nhân theo một mẫu thống nhất bao gồm các phần:
25

Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Tải bản đầy đủ ngay

×

×