Tải bản đầy đủ

Bài Giảng Dị Tật Bẩm Sinh Vùng Hàm Mặt Y Hà Nội

DỊ TẬT BẨM SINH
VÙNG HÀM MẶT
Bs. Nghiêm Chi Phương


Mục tiêu
Mô tả được cơ chế bệnh sinh, các nguyên
nhân của KHM/VM
 Phân loại và mô tả được KHM/VM và các
vấn đề bệnh nhân KHM/VM có thể gặp
 Nêu được nguyên tắc và lịch trình điều trị
bệnh nhân KHM/VM
 Trình bày được mục tiêu, điều kiện phẫu
thuật đóng khe hở môi, vòm miệng
 Mô tả được phương pháp phẫu thuật
Millard và pushback



Giới thiệu
Các khe hở vùng HM là loại dị tật phổ biến

nhất. Tỷ lệ: 1/500-550 trẻ sơ sinh.
 Hay gặp nhất là KHM - KHVM. Tỷ lệ: 11,5/1000 trẻ.
 Có 2 nhóm chính: khe hở thuộc hội chứng
và không thuộc hội chứng. Ngày càng có
nhiều khe hở được xếp vào nhóm thuộc
hội chứng.



Giải phẫu môi


Khe hở môi


Khe hở môi


Khe hở môi

Khe hở môi - cleft lip - fente labiale


Cơ chế bệnh sinh KHM
Thuyết “nụ mặt” về sự phát triển phôi thai
 Cuối tuần 3: miệng nguyên thủy
 Tuần 4: các nụ mặt: 1 trán, 2 hàm trên, 2
hàm dưới.
 Nụ mũi phải và trái xuất hiện từ nụ trán,
rồi nụ mũi lại chia thành nụ mũi trong &
ngoài
 Sự gắn các nụ mặt tạo nên khe miệng







Vòm miệng



Màn hầu (vòm miệng mềm)


Khe hở vòm miệng


Khe hở vòm miệng


Cơ chế bệnh sinh KHVM


Từ thành miệng nguyên thủy trồi ra 5 nụ:
1 nụ dọc giữa từ nụ trán rủ xuống  vách
ngăn mũi
 2 nụ ngang trước: nụ khẩu cái, từ nụ hàm trên
 2 nụ ngang sau: nụ chân bướm


Các nụ gặp nhau ở đường giữa  ngăn
cách hốc mũi và miệng
 Sự gắn nối các nụ là từ trước ra sau





Nguyên nhân
KHM/VM trong hội chứng: nguyên nhân di
truyền.
 KHM/VM không trong hội chứng: đa
nguyên nhân


Liên quan nhiều gen (# CHA, tiểu đường...)
 Liên quan nhiều yếu tố môi trường: rượu,
thuốc lá, bệnh virus, thuốc/hóa chất:
phenytoin, methotrexate, ma túy…
 Acid folic: tác dụng phòng ngừa



Đặc điểm dịch tễ
Sự khác biệt của KHM±VM và KHVM: gen,
phôi thai & đặc điểm dịch tễ. KHVM
nữ/nam=2/1, KHM±VM: ngược lại
 Tỷ lệ thống kê tăng dần: quản lý, điều trị,
môi trường.
 Khác biệt đáng kể theo chủng tộc: da
đỏ(3,7/1000) - Nhật(2,7) - Trung Quốc (2,0)
- Châu âu(1,7) - Da đen(0,4)
 75% là khe hở 1 bên, còn lại là 2 bên
 KHM: bên trái hay gặp hơn, bệnh nhân
thường thuận tay trái



KHM/VM trong hội chứng
400 hội chứng có kèm KHM/VM
 HC Van de Woude: KHM/VM + lỗ rò tịt môi
dưới
 Pierre Robin: cằm lẹm, lưỡi to, KHVM. Dễ
ngạt thở khi sinh.
 Treacher Collin: thiểu sản toàn xương
mặt, khe mắt xếch xuống, dị dạng tai,
KHVM



HC Van de Woude

HC Pierre Robin

HC Treacher Collins


Phân loại và mô tả


Theo Kernahan (1971): sơ
đồ chữ Y

-

1,4: KH môi
2,5: KH cung hàm
3,6: KH vòm tiên phát
7: KHVM đến lỗ răng cửa
8: KHVM đến 1 phần VM cứng
9: KHVM mềm

-


Phân loại và mô tả

Bổ sung của Millard (1976)


Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Tải bản đầy đủ ngay

×