Tải bản đầy đủ

VIÊM BÌ CƠ VIỆN GIA LIỄU QUỐC GIA

viªm b× c¬
PGS. TS. TrÇn HËu Khang
ViÖn Da LiÔu Quèc gia


Đại cơng
-

-

Dermatomyositis và Polymyositis: Thờng gặp
Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác.
Myopathies:
+ Nhiễm trùng.
+ Thuốc
+ Toxin
+ Chuyển hóa
+ Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies).
Hội chứng globulin cơ niệu kịch phát: Hậu quả stress ở những ngời
có rối loạn chuyển hóa cơ tiềm tàng.
Wagner mô tả năm 1863

Unverrech: Lâm sàng da/cơ 1887 nhng không phân biệt đợc với
SLE
Kiel mô tả đầy đủ 1942


dịch tễ
Cả 2 bệnh:
- Tuổi bất kỳ: Thiếu niên và 45-65
- > 50: Liên quan tới u ác tính
- Tỷ lệ mắc: 1-10/106/năm
- Tỷ lệ lu hành: 10/106
- Mùa xuân hay bị hơn
- Trẻ tuổi hay phối hợp với nhiễm coxsackie virus B.
- > (3/2).


triệu chứng lâm sàng
-

Tự miễn
Bệnh hệ thống (Collagenosis)
HLA-DR3.
Virus: Trớc khi có globulin niệu kịch phát
Myositis: AIDS đã điều trị bằng AZT
Phức hợp miễn dịch
Một số thuốc gây myopathies nhng
dermatomyositis.
CMI
Dermatomyositis: CD4
Polymyositis: CD8
Có liên quan u ác tính: Thay đổi miễn dịch

không

gây


Triệu chứng lâm sàng

- Yếu cơ tiến triển (Progressive weakness) (Quan trọng nhất) chủ

yếu các chi, bả vai.
+
+
+
+
+

-

Không lên cầu thang đợc/khó
Không nâng đợc ghế
Không giữ đợc tay
Đối xứng hai bên
Dáng đi trendebenburg: Ưỡn cột sống quá mức.

Đau cơ: 50% có đau, nhạy cảm cơ.
Tiến triển chậm
Giai đoạn cuối: Teo cơ
Các cơ ở đầu mặt có thể bị, đặc biệt là bệnh nhân có kèm u ác
tính.
Các cơ họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị.


Triệu chứng lâm sàng
Da
- Một số bệnh nhân chỉ có thơng tổn da ban đầu (khó chẩn đoán)
- Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, xơng ngón
(70%)
- Dát nhỏ rồi to dần
- Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy.
- Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố.
- Sẩn Gottro: Đa dạng, đỏ, teo ở các khớp.
- Đốm da đỏ (vùng hở).
- Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma
- 60% có đỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope) đặc biệt ở
trẻ em.


Triệu chứng lâm sàng
-

-

-

-

Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong
overlap connective syndrome).
Có một số thơng tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE,
xơ cứng bì, viêm da ánh nắng.
Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa ở dới da, xơng, cơ, có
thể loét.
Có thể có erythoderma.
Niêm mạc miệng có thể bị.


Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng khác
- Đau khớp (15-30%)
- Cơ thực quản có bị bị.
- Viêm tim cơ (40%).
- Xơ phổi (10%).
- Dạ dày, ruột... ung th.
- Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,


Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng khác
- Đau khớp (15-30%)
- Cơ thực quản có bị bị.
- Viêm tim cơ (40%).
- Xơ phổi (10%).
- Dạ dày, ruột... ung th.
- Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,
Toàn thân: Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân.


Xét nghiệm
1. Điện cơ bất thờng.
2. Miễn dịch:
- Tự kháng thể tăng.
- DNA, RNA tăng.
- Yếu tố dạng thấp (+).
- Protein máu giảm.
- VSS tăng.


Xét nghiệm
3. Giải phẫu bệnh lý:
- Sinh thiết da: Viêm không đặc hiệu.
- Fibrosis.
- Thâm nhiễm nhiều tế bào viêm x/quang mạch máu, tắc.
- Mất sợi vân ngang. Nhân tế bào tăng sinh.
- Thoái hóa dạng sáp/mỡ.
- Teo cơ.
4. Men cơ
- Crreatine phosphokinase (CPR) tăng cao.
- (Song hành với triệu chứng lâm sàng)


Chẩn đoán
Chẩn đoán xác định:
1) Da:
- Dát đỏ màu rợu vang.
- Gottron's sign.
- Giãn mạch quanh móng.
2. Yếu cơ gốc chi.
3. Đau cơ.
4. CPR tăng.
5. Điện cơ thay đổi.
6. KT kháng J0-1 (+)
(Histidyl - tRNA syntherase).


ChÈn ®o¸n
7. §au khíp, viªm kh«ng tho¸i hãa.
8. Cã biÓu hiÖn viªm: C. Reactive protein t¨ng.
9. Cã biÓu hiÖn viªm c¬ (GFBL)
ChÈn ®o¸n viªm ®a c¬ khi cã it nhat 4 triÖu chøng tõ
2-9.
ChÈn ®o¸n viªm b× c¬ khi cã: triÖu chøng 1 + it nhat 4
triÖu chøng tõ 2-9.


ChÈn ®o¸n
ChÈn ®o¸n ph©n biÖt
- SLE.
- Overlap connective tissue syndrome.
- Polymyositis.
- Viªm da do ¸nh n¾ng.
- X¬ cøng b×.


Điều trị
Corticoid
- Prednisolone 1mg/kg/ngày - liều duy nhất buổi sáng
Hạ liều 15% trong 2 tuần.
Trong 3-6 tháng.
- Không vận động trong vài tuần cho tới khi CPR bình thờng.
Nếu không tác dụng:
- Methylprednisolone (trẻ em).
- Methotrexate t/m (ngời lớn): 40-50mg/tuần x 6-10 tuần.



Điều trị
Nếu không kết quả:
- Azathioprine: 2-3mg/kg/ngày.
- Cyclophosphamide: Uống hay t/m.
- Cyclosporin.
Có thể: Kháng sinh, sinh tố E.
Tại chỗ:
- Bôi mỡ Corticoid.
- Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngày.
hoặc cắt bỏ
- Tập luyện.




Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Tải bản đầy đủ ngay

×